บูลลัสเพมฟิกอยด์เป็นโรคผิวหนังที่พบได้บ่อยซึ่งมีลักษณะคล้ายเพมฟิกัส โรคนี้ดำเนินไปในรูปแบบเรื้อรังและหากไม่มีการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีอาจนำไปสู่ผลที่ไม่พึงประสงค์ อะไรทำให้เกิดการพัฒนาของโรคดังกล่าว? มันแสดงอาการอะไร? การแพทย์แผนปัจจุบันสามารถให้การรักษาแบบใดได้บ้าง? คำตอบสำหรับคำถามเหล่านี้เป็นที่สนใจของผู้อ่านหลายคน
โรคอะไร
Bullous pemphigoid ในยาแผนปัจจุบันมีหลายชื่อ - นี่คือโรคของ Lever และ pemphigus ชราและโรคผิวหนังในวัยชรา herpetiformis โรคนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่มาพร้อมกับลักษณะของผื่นพุพองขนาดใหญ่บนผิวหนัง (อาการภายนอกบางครั้งคล้ายกับเพมฟิกัสจริง)
เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้มักเป็นผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไป โดยปกติแล้ว แพทย์จะทราบข้อยกเว้น เนื่องจากบางครั้งพบโรคนี้ในเด็กและผู้ป่วยวัยกลางคน โรคนี่เป็นลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่บางครั้งอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อน ในภาพทางคลินิก ช่วงเวลาของความเป็นอยู่ที่ดีสัมพัทธ์สลับกับอาการกำเริบ แน่นอน สำหรับคนจำนวนมาก คำถามเกี่ยวกับสิ่งที่ก่อให้เกิดโรคเพมฟิกอยด์ชนิด bullous นั้นน่าสนใจ อาการและการรักษาโรค สาเหตุของการเกิดโรค - ควรอ่านข้อมูลนี้ให้ละเอียดยิ่งขึ้น
โรคที่เกี่ยวข้องบางอย่าง
เป็นที่น่าสังเกตว่า pemphigoid bullous รวมอยู่ในกลุ่มของโรคผิวหนังพุพองที่เรียกว่า โรคเหล่านี้แตกต่างจาก pemphigus ที่แท้จริงเนื่องจากไม่ได้มาพร้อมกับการสลายอะแคนโทไลซิส กลุ่มของโรคผิวหนังรวมถึงอาการเจ็บป่วยอื่นๆ อีกหลายประการ ภาพทางคลินิกค่อนข้างคล้ายกัน:
- เปมฟิกัสที่ไม่เป็นพิษต่ออะแคนโทไลติก ซึ่งโรคนี้ส่งผลกระทบเฉพาะเยื่อเมือกของปากเท่านั้น โดยไม่ทำให้เกิดผื่นในบริเวณอื่น โรคนี้ยังมีลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย อย่างไรก็ตาม มันถูกอธิบายครั้งแรกในปี 1959
- แผลเป็นจากเพมฟิกอยด์เป็นโรคที่ค่อนข้างอันตรายซึ่งส่งผลต่อเยื่อเมือกของดวงตาและเยื่อบุลูกตา ทำให้เกิดการฝ่อ อาจมีผื่นตามร่างกาย แต่ค่อนข้างหายาก กลุ่มเสี่ยงหลักคือผู้หญิงอายุ 50 ปี แม้ว่าบางครั้งโรคจะถูกบันทึกในผู้ป่วยชายด้วย
สาเหตุและการเกิดโรคของเพมฟิกอยด์ชนิด bullous
น่าเสียดายที่กลไกของโรคนี้ยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์พบว่าโรคนี้มีลักษณะภูมิต้านตนเอง เหตุใดเหตุหนึ่งจึงเกิดความล้มเหลวระบบภูมิคุ้มกัน ส่งผลให้แอนติบอดีที่ผลิตออกมาโจมตีไม่เพียงแต่สิ่งแปลกปลอม แต่ยังรวมถึงเซลล์ของร่างกายด้วย
มีหลักฐานของทฤษฎีนี้ ในระหว่างการศึกษาซีรั่มในเลือดของผู้ป่วยเช่นเดียวกับในของเหลวที่นำมาจากแผลพุพองพบว่ามีแอนติบอดีจำเพาะที่ทำลายเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเนื้อเยื่อของผิวหนังและเยื่อเมือก นอกจากนี้ยังสามารถระบุได้ว่ายิ่งโรคมีการพัฒนาอย่างแข็งขันมากเท่าใด แอนติบอดีเหล่านี้ก็จะยิ่งมี titer สูงเท่านั้น
เชื่อกันว่าโรคภูมิต้านตนเองนั้นถูกกำหนดโดยพันธุกรรม อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องมีปัจจัยที่สามารถกระตุ้นโรคได้ อาจเป็น:
- ฉีดวัคซีนป้องกันโรคบางชนิด;
- ผิวเสียหายหรือระคายเคืองอย่างรุนแรง
- สัมผัสกับรังสีอัลตราไวโอเลต (อาบแดดเป็นเวลานาน ตากเตียงอาบแดด ฯลฯ);
- ผิวไหม้จากความร้อน;
- ใช้ยาบางชนิดเป็นประจำ เช่น Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin และอื่นๆ บางชนิด;
- บางครั้งโรคจะถูกกระตุ้นหลังจากผู้ป่วยได้รับการฉายรังสี
- ปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, ปลูกถ่ายอวัยวะซ้ำๆ
Bullous pemphigoid: รูปภาพและอาการ
ก่อนอื่นเลย การทำความคุ้นเคยกับอาการเป็นสิ่งสำคัญ เพราะยิ่งผู้ป่วยให้ความสนใจกับความผิดปกติและปรึกษาแพทย์ได้เร็วเท่าใด กระบวนการรักษาก็จะยิ่งง่ายขึ้นเท่านั้น การก่อตัวของผื่นพุพองตึงเครียดบนผิวหนังเป็นอาการหลักที่มาพร้อมกับ bullouspemphigoid (ภาพแสดงให้เห็นว่าผื่นเป็นอย่างไร) ส่วนใหญ่มักจะส่งผลกระทบต่อผิวหนังของแขนขาและลำตัว ผื่นอาจเกิดขึ้นได้ในบริเวณรอยพับตามธรรมชาติขนาดใหญ่บนผิวหน้าและศีรษะ แต่สิ่งนี้เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก
องค์ประกอบหลักของผื่นคือตุ่มและตุ่มพองยางแน่น ภายในบรรจุของเหลวซึ่งมักจะโปร่งใส แต่บางครั้งคุณสามารถเห็นสิ่งสกปรกในเลือด บ่อยครั้งที่ผิวหนังบริเวณแผลพุพองเปลี่ยนเป็นสีแดง
"ชีวิต" ของการก่อตัวเป็นเวลาหลายวัน หลังจากนั้นพวกเขาจะเปิดขึ้นเอง บริเวณที่เกิดผื่นจะเกิดบริเวณการกัดเซาะและแผลขนาดเล็ก เปลือกโลกแทบไม่เกิดบนพื้นผิว เนื่องจากบริเวณที่กัดกร่อนจะทำให้เกิดเยื่อบุผิวอย่างรวดเร็ว
ระยะแรกของการพัฒนาของโรคในผู้ป่วย 20% เริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของฟองอากาศบนเยื่อเมือกของช่องปากและจากนั้นผื่นจะผ่านไปยังผิวหนัง ตุ่มพองที่เยื่อเมือกของจมูก คอหอย อวัยวะเพศ ตา เกิดขึ้นน้อยมาก
ผู้ป่วยบ่นว่าคัน พอเปิดตุ่มแล้วเจ็บ อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นเป็นไปได้แม้ว่าจะหายากก็ตาม ผู้ป่วยสูงอายุที่ร่างกายทรุดโทรมเพราะอาการกำเริบบ่อยครั้ง มีอาการอยากอาหารลดลง น้ำหนักลดลง และอ่อนแรงมากขึ้นด้วย
เนื้อเยื่อ จุลพยาธิวิทยาและพยาธิวิทยา
พยาธิวิทยาของเพมฟิกอยด์ชนิด bullous ค่อนข้างน่าสนใจ ประการแรก แวคิวโอลจำนวนมากก่อตัวขึ้นระหว่างกระบวนการไซโตพลาสซึมของเซลล์ฐาน การก่อตัวเหล่านี้จะค่อยๆ รวมเข้าด้วยกัน ก่อตัวให้ใหญ่ขึ้นโครงสร้าง นอกจากนี้ ยังมีการบวมของเนื้อเยื่อของผิวหนังชั้นหนังแท้อีกด้วย
ฝากระเพาะปัสสาวะเป็นเนื้อเยื่อชั้นหนังกำพร้า เซลล์ของมันถูกยืดออก แต่สะพานเชื่อมระหว่างพวกมันจะไม่เสียหาย เมื่อโรคดำเนินไป เซลล์ของหนังกำพร้าก็จะค่อยๆ ตายไป ในเวลาเดียวกัน เนื้อเยื่อชั้นหนังกำพร้าใหม่จะเคลื่อนขึ้นจากขอบของฟอง จับที่ก้นฟอง ดังนั้นถุงน้ำจึงเคลื่อนที่ภายในชั้นหนังกำพร้า และบางครั้งก็เข้าไปในชั้นใต้ดิน
ภายในกระเพาะปัสสาวะมีของเหลวที่มีลิมโฟไซต์ผสมกับนิวโทรฟิล มีเส้นใยไฟบริน โมเลกุลของโปรตีน และสารประกอบอื่นๆ
หากเราพิจารณาถึงการสร้างฮิสโทเจเนซิสของเพมฟิกอยด์ชนิดบูลัส สิ่งแรกที่ควรค่าแก่การจดจำว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเอง เมื่อตรวจเนื้อเยื่อโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน จะเห็นได้ว่าแอนติเจนที่เรียกว่า BPAg1 ซึ่งถูกปลดปล่อยออกมาระหว่างการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน อยู่ในชั้นฐาน ซึ่งก็คือบริเวณที่ยึดติดของเฮมิเดสโมโซม keratinocyte แอนติเจนอีกตัวหนึ่งคือ BPAg2 ยังตั้งอยู่ในภูมิภาคเฮมิเดสโมโซม เชื่อกันว่าเกิดขึ้นจากคอลลาเจนชนิดที่ XII
ในระหว่างการวิจัยพบว่าแมคโครฟาจและอีโอซิโนฟิลในโรคนี้สะสมครั้งแรกที่เยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน หลังจากนั้นพวกมันจะย้ายผ่านและเริ่มสะสมภายในกระเพาะปัสสาวะและระหว่างเซลล์ฐาน นอกจากนี้ยังมีการเสื่อมสภาพของเซลล์แมสต์ที่สำคัญอีกด้วย
ในทางจุลพยาธิวิทยา ในโรคนี้ มีการแยกตัวของหนังกำพร้าออกจากผิวหนังชั้นหนังแท้ ระหว่างนั้นจึงเกิดฟองใต้ผิวหนัง เรือในผิวหนังเนื้อเยื่อยังขยายออก สังเกตการบวมของชั้นใน (endothelium)
วิธีการวินิจฉัยที่ทันสมัย
ตามกฎแล้ว ไม่มีปัญหาในการวินิจฉัยโรคเช่น เพมฟิกอยด์ที่เป็นเนื้องอก อาการที่นี่มีลักษณะเฉพาะอย่างมาก ดังนั้น แพทย์จึงอาจสงสัยว่าเป็นโรคนี้ในระหว่างการตรวจมาตรฐาน แผลพุพองที่ตึงเครียดก่อตัวขึ้นบนผิวหนังของผู้ป่วย และกระบวนการของการสึกกร่อนของเยื่อบุผิวดำเนินไปอย่างรวดเร็ว
ผลทดสอบการลอกของหนังกำพร้า นอกจากนี้เนื้อหาภายในของแผลพุพองจะได้รับการตรวจเนื้อเยื่อเพิ่มเติม ในระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการ สามารถตรวจพบ vacuoles, histiocytic elements, eosinophils และ lymphocytes ในของเหลวได้
ในทางกลับกัน การวินิจฉัยแยกโรคในบางครั้งอาจทำได้ยาก เนื่องจากภาพทางคลินิกคล้ายกับโรคผิวหนังอื่นๆ เล็กน้อย เช่น ผื่นแดงที่ผิวหนังหลายแบบ เชื้อ pemphigus vera และโรคเริมของดูห์ริง
การรักษาใดถือว่าได้ผล
จะทำอย่างไรถ้าคุณมีเพมฟิกอยด์ชนิด bullous? การรักษาในกรณีนี้ต้องซับซ้อน นอกจากนี้ การเลือกมาตรการและยาที่ปรับปรุงสุขภาพยังขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย เช่น ความรุนแรงของโรค อายุและสุขภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วย และการปรากฏตัวของโรคร่วม ไม่ว่าในกรณีใด แพทย์ที่เข้าร่วมจะต้องเป็นผู้ร่างสูตรการรักษาเท่านั้น
พื้นฐานของการรักษาคือยาต้านการอักเสบสเตียรอยด์ที่มีกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ส่วนใหญ่มักใช้ Prednisolone เพื่อจุดประสงค์นี้ กำลังฉีดยาทางหลอดเลือดดำและขนาดยาจะค่อยๆ ลดลงตามอาการต่างๆ หายไป
Cytostatics และ immunosuppressants ยังให้ผลดีซึ่งช่วยทำให้การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเป็นปกติ ผู้ป่วยมักจะได้รับยาตามใบสั่งแพทย์ เช่น Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine
โดยปกติการรักษาผื่น การกัดเซาะ และแผลที่ผิวหนังก็เป็นจุดสำคัญเช่นกัน คุณต้องดูแลผิวของคุณให้สะอาด ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดวิธีแก้ปัญหาด้วยสีย้อมสวรรค์ (เช่น Furkotsin) ซึ่งทำหน้าที่เป็นน้ำยาฆ่าเชื้อทำให้ผิวแห้ง ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น ก็ต้องใช้ขี้ผึ้งสเตียรอยด์
การรักษาแบบพื้นบ้าน
Bullous pemphigoid หรือโรคของ Lever เป็นพยาธิสภาพที่ต้องได้รับการรักษาที่มีความสามารถและมีคุณสมบัติเหมาะสม การใช้ยาทำเองที่บ้านเป็นไปได้ แต่ต้องได้รับอนุญาตจากผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น ก่อนใช้วิธีการรักษาใด ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณ ในการแพทย์พื้นบ้าน มีการใช้ยาหลายชนิด
- เชื่อกันว่าทิงเจอร์ Eleutherococcus จะส่งผลดีต่อสุขภาพของผู้ป่วย ทานวันละ 2 ครั้ง ครั้งละ 30 หยด
- สำหรับการรักษาผื่นภายนอก จะใช้น้ำใบว่านหางจระเข้ซึ่งช่วยบรรเทาอาการคันและความรุนแรง ป้องกันการพัฒนาของกระบวนการอักเสบ และเร่งกระบวนการฟื้นฟู ทำให้ผ้าพันแผลเปียกน้ำจากนั้นนำไปใช้กับพื้นที่ที่เสียหายของผิวหนังและยึดด้วยผ้าพันแผล เพื่อผลลัพธ์สูงสุด คุณสามารถปกปิดประคบด้วยพลาสติกแรป
- เพื่อจุดประสงค์เดียวกัน สามารถใช้น้ำผลไม้สดหรือยาต้มใบตำแยได้ การบีบอัดเสร็จสิ้นตามที่อธิบายไว้ข้างต้น
- เพมฟิกอยด์บูลลัส ได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น อาการของมันสามารถบรรเทาได้ด้วยความช่วยเหลือของยาต้มสมุนไพรพิเศษ ในการเตรียมให้ใช้ใบยูคาลิปตัส, เหง้าคดเคี้ยว, ผลไม้ Sophora ญี่ปุ่น, ต้นเบิร์ช, หญ้ายาร์โรว์, กระเป๋าเงินของคนเลี้ยงแกะและตำแยในปริมาณเท่ากัน (50 กรัม) เทส่วนผสมสมุนไพรที่เตรียมไว้สองช้อนโต๊ะในตอนเย็นด้วยน้ำเดือดหนึ่งแก้วแล้วทิ้งไว้ค้างคืน ในตอนเช้า ควรกรองยาและแบ่งออกเป็นสามส่วน - รับประทานตลอดทั้งวัน
ควรเข้าใจว่ายาสมุนไพรสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายสามารถออกฤทธิ์ต่างกัน แม้ว่าการรักษาจะได้ผลดี คุณก็ไม่ควรปฏิเสธการรักษาด้วยยาไม่ว่าในกรณีใด
พยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย
เพมฟิกอยด์เป็นโรคผิวหนังที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย ดังนั้น ในกรณีส่วนใหญ่ มันจะไม่ดำเนินไปอย่างยากเย็นเกินไป นอกจากนี้ในเกือบทุกโรงพยาบาลในเมืองใหญ่โรคนี้ได้รับการรักษาภายใต้ชื่อที่ซับซ้อนเช่น pemphigoid bullous ใน Orenburg, Moscow และเมืองอื่น ๆ คุณจะพบผู้เชี่ยวชาญที่ดีอย่างแน่นอน เฉพาะค่าบำบัดรักษาเท่านั้นที่จะขึ้นอยู่กับถิ่นที่อยู่ เนื่องจากราคายาบางชนิดในร้านขายยาต่างกัน
ด้วยการรักษาที่ถูกต้อง การรักษาให้หายขาดได้คงเส้นคงวา ในบางครั้งผู้ป่วยบางรายมีอาการกำเริบซึ่งแน่นอนว่าไม่เป็นที่พอใจ แต่ก็เช่นกันไม่ร้ายแรง ในทางกลับกัน ในกรณีที่ไม่มีการรักษา บริเวณที่เกิดผื่นจะกลายเป็นประตูสู่การติดเชื้อ ซึ่งด้วยเหตุนี้ จึงจบลงด้วยกระบวนการอักเสบที่ใหญ่ขึ้น การอุดของบาดแผล และการแทรกซึมของแบคทีเรียก่อโรคเข้าไปในชั้นลึกของ ผิว
มีมาตรการป้องกันหรือไม่
น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีแก้ไขเฉพาะสำหรับการป้องกันโรคเช่น เพมฟิกอยด์บูลลัสของลีเวอร์ โดยธรรมชาติแล้ว การขอความช่วยเหลืออย่างทันท่วงทีเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง และเนื่องจากโรคนี้เรื้อรัง แม้ในช่วงที่มีสุขภาพที่ดี จึงต้องคอยติดตามสถานะสุขภาพอย่างระมัดระวัง
อย่าลืมว่าโรคในยาถือเป็นเครื่องหมายที่เป็นไปได้ของเนื้องอกวิทยา ดังนั้นในกรณีที่มีอาการป่วย ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดเพื่อยืนยันหรือยกเว้นการวินิจฉัยเนื้องอก จำไว้ว่าโรคต่างๆ จะรับมือได้ง่ายกว่ามาก หากคุณเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ
