โรคออร์มอนด์เป็นการอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อไขมันของช่องช่องท้อง ซึ่งทำให้เกิดการกดทับของโครงสร้างทางกายวิภาคของท่อ (น้ำเหลืองและหลอดเลือด ท่อไต)
โรคพังผืดในช่องท้อง (เรียกอีกอย่างว่าโรคนี้) เป็นประเภทของพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุทางระบบ ซึ่งรวมถึงการเกิดพังผืดในช่องท้อง (mediastinal fibrosis) สรูมาของรีเดล (Riedel's struma) ท่อน้ำดีอักเสบ (sclerosing cholangitis) โรคเพโรนีย์ (Peyronie's disease) และอื่นๆ จากทั้งหมดที่กล่าวมาเป็นอาการเฉพาะที่ของโรคเดียวกัน
ความชุก
โรคออร์มอนด์นั้นโชคดีที่หายากมาก: เพียงเคสเดียวต่อสองแสนคน ตามกฎแล้วจะตรวจพบในผู้ชายอายุสามสิบถึงหกสิบปี ผู้หญิงในกลุ่มอายุเดียวกันป่วยบ่อยเป็นสองเท่า อัตราการเสียชีวิตต่ำ และในกรณีส่วนใหญ่ที่อธิบายไว้ เกิดจากภาวะแทรกซ้อน ไม่ใช่จากตัวโรค
ท่อไตซึ่งปกคลุมด้วยไขมันใต้ผิวหนังอย่างดี มักได้รับผลกระทบจากการกดทับ พวกเขาพบว่าตัวเองอยู่ในที่คับแคบตัวเรือนและเนื่องจากความแข็งแกร่ง จึงหยุดทำงาน
การจำแนก
แพทย์แยกความแตกต่างระหว่างโรคออร์มอนด์ระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิ พังผืดปฐมภูมิหรือไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ นักวิชาการมีคำอธิบายหลายประการสำหรับสิ่งนี้:
- การสลายยีนที่รับผิดชอบโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
- อาการแสดงเฉพาะของการรุกรานของภูมิต้านทานตนเอง
- การอักเสบเปลี่ยนแปลง
พังผืดในช่องท้องส่วนที่สองสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงในลักษณะของเนื้อเยื่ออันเนื่องมาจากโรคเรื้อรังที่เคยมีมาก่อนหน้านี้ นี่อาจเป็นการติดเชื้อเรื้อรัง (หรือการขนส่งของเชื้อโรค) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และอื่นๆ
เหตุผล
ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น สาเหตุของการเจ็บป่วยของออร์มอนด์ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด มีหลายทฤษฎีที่พยายามอธิบายการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในร่างกาย
- อักเสบ. เป็นผลมาจากการบวมน้ำของเนื้อเยื่อเฉพาะที่เป็นเวลานาน การชุบด้วยไฟบรินและโปรตีนระยะเฉียบพลันอื่นๆ ทำให้แข็งและไม่เคลื่อนไหว
- ภูมิคุ้มกัน. เนื่องจากระบบป้องกันทำงานผิดปกติ ร่างกายจึงเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อของตัวเอง ทำร้ายพวกมัน และเพื่อตอบสนองต่อความเสียหาย จะแทนที่บริเวณเหล่านี้ด้วยไฟบริน
- เกนนาย่า. ความแตกแยกในบริเวณยีนที่รับผิดชอบโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของเนื้อเยื่อ retroperitoneal
นักวิจัยจำนวนหนึ่งแนะนำว่าการเกิดพังผืดในช่องท้องนั้นเกิดจากจำนวนจริงคอลลาเจน มีปัจจัยบางอย่างที่นำไปสู่การสำแดงของโรค เหล่านี้รวมถึงมะเร็ง, ตับอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ, การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อไขมันในโรคของท่อย่อยอาหารและอวัยวะสืบพันธุ์สตรี, ความเสียหายต่อกระดูกของกระดูกสันหลัง, hematomas ขนาดใหญ่, vasculitis นอกจากนี้หลักสูตรเคมีบำบัดและยาที่หยุดการโจมตีไมเกรนยังสามารถนำไปสู่การก่อตัวของพังผืด แต่ในกรณีส่วนใหญ่ จะไม่สามารถระบุปัจจัยกระตุ้นได้
การเกิดโรค
พังผืดในช่องท้องส่วนใหญ่ (โรคของออร์มอนด์) เริ่มที่บริเวณที่กดทับที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนเอวที่สี่หรือห้า หลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานและท่อไตอยู่ที่นั่น
เมื่อเวลาผ่านไป พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะขยายตัวและจับเส้นใยมากขึ้นเรื่อย ๆ ลงไปที่แหลมของ sacrum และไปที่ด้านข้างถึงประตูไต ในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณี กระบวนการนี้เป็นแบบสองทาง เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หยาบจะมีความหนาแน่นเทียบเท่าไม้ นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นรอบ ๆ หลอดเลือดแดงใหญ่, ต่อมน้ำเหลือง retroperitoneal, หลอดเลือดแดงและเส้นเลือด โครงสร้างทางกายวิภาคเหล่านี้ถูกบีบอัดและหดตัว ความชัดแจ้งจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป
ความบกพร่องของท่อไตทำให้เกิดความซบเซาของของเหลวในไต, ไฮโดรเนโฟซิส, การอักเสบเรื้อรังและเป็นผลให้ไตวายเรื้อรัง ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อย อาการนี้จะเกิดกับลำไส้อุดตันหรือหลอดเลือดขนาดใหญ่อุดตัน
อาการ
ไม่มีสัญญาณบ่งบอกลักษณะโรคของออร์มอนด์อย่างชัดเจน ทุกอย่างขึ้นอยู่กับขั้นตอนของกระบวนการ ความชุก กิจกรรม และลักษณะเฉพาะของร่างกายมนุษย์ ระยะเวลาของระยะแฝงของโรคอาจแตกต่างกันตั้งแต่สองเดือนถึงสิบเอ็ดปี
อาการของโรคออร์มอนด์ทั้งหมดสามารถแบ่งออกได้เป็น 3 ช่วง ขึ้นอยู่กับเวลาที่ปรากฎ:
- เริ่มป่วย;
- เพิ่มเส้นใยเส้นใย;
- "กระชับ" ของไฟบรินและการบีบอัด
ผู้ป่วยมาพบแพทย์ในท้องที่โดยมีอาการทื่อ ปวดหลังหรือปวดข้างตลอดเวลา ความรู้สึกไม่พึงประสงค์สามารถแพร่กระจายไปยังช่องท้องส่วนล่าง ขาหนีบ อวัยวะเพศ และด้านหน้าของต้นขา บางครั้งความเจ็บปวดอาจเป็นด้านเดียว แต่เมื่อเวลาผ่านไปก็ยังคงปรากฏอยู่ฝั่งตรงข้าม
ลักษณะสำคัญของโรคคืออาการค่อยๆแสดงและความรุนแรงเพิ่มขึ้น ในระยะต่อมา ผู้ป่วยบ่นว่าปัสสาวะลดลง ปวดหลังส่วนล่างเฉียบพลัน ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเรื้อรังจนกลายเป็นไตวายเรื้อรัง
การวินิจฉัย
โรคออร์มอนด์มีลักษณะทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือหลายอย่างที่ช่วยแยกแยะจากโรคอื่นๆ ในกลุ่มนี้
ในการตรวจเลือดทางคลินิก คุณสามารถเห็นการเร่งเวลาของการตกตะกอนของเซลล์เม็ดเลือดแดง การวิเคราะห์ทางชีวเคมีบ่งชี้ว่ามีอัลฟาโกลบูลินและโปรตีน C-reactive เพิ่มขึ้น เนื้อหาของยูเรียและครีเอตินินเพิ่มขึ้น (สัญญาณของ CRF)
จากการศึกษาด้วยเครื่องมือ เอ็กซเรย์เพื่อดูโครงร่างของไตและกล้ามเนื้อรอบๆ จากนั้นจึงฉีดสารคอนทราสต์เข้าไปในเลือดและสังเกตได้ว่ากรองออกได้เร็วเพียงใด ในกรณีนี้ คุณสามารถเห็นรูปทรงของถ้วยและกระดูกเชิงกรานของไต รูปร่าง ตำแหน่งของท่อไต และการเบี่ยงเบนไปยังระนาบส่วนกลางของร่างกาย นอกจากนี้ สามารถทำ scintigraphy ที่ติดฉลากด้วยรังสีเพื่อประเมินสถานะการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะ
อย่าลืมวิธีอัลตราซาวนด์นะคะ มันแสดงให้เห็นไม่เพียง แต่โครงสร้างกลวง แต่ยังรวมถึงการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดที่สำคัญของพื้นที่ retroperitoneal บางครั้งเป็นวิธีการเพิ่มเติม การวินิจฉัย CT ของการพังผืดของ retroperitoneal ใช้เพื่อชี้แจงภูมิประเทศของอวัยวะแต่ละส่วนก่อนการผ่าตัด หากจำเป็น คุณสามารถใช้ venokavagrafiya วิธีนี้ช่วยให้คุณเห็นภาพ vena cava ที่ด้อยกว่า กิ่งก้านและหลักประกัน ดูตำแหน่งและความชัดแจ้งทั่วทั้งเรือ
มันสำคัญไม่ใช่เฉพาะการวินิจฉัยโรคเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการค้นหาปัจจัยทางสาเหตุที่เป็นแรงผลักดันให้เกิดการพัฒนาของโรคอีกด้วย ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการตรวจอุ้งเชิงกรานและช่องท้องเพื่อหาโรคอักเสบที่ซ่อนอยู่
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคพังผืดในช่องท้อง (โรคออร์มอนด์หรือ RPF) ต้องแยกความแตกต่างจากอาการทางคลินิกอื่นการตีบตันทางพยาธิวิทยาของท่อไต (ตีบและ achalasia) เช่นเดียวกับจาก hydronephrosis ทวิภาคี ระยะหลังพบได้ไม่บ่อย เนื่องจากการกีดขวางการไหลออกของปัสสาวะจากทั้งสองข้างพร้อมกันจะนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันและต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน ซึ่งแตกต่างจากการเกิดพังผืดแบบค่อยเป็นค่อยไป
เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยและแยกความแตกต่างจากพยาธิวิทยาเนื้องอก การตรวจชิ้นเนื้อสามารถตรวจชิ้นเนื้อได้หลายครั้งตามด้วยการตรวจเนื้อเยื่อ ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก เป็นไปได้ที่จะระบุข้อเท็จจริงของโรคหลังจากส่องกล้องตรวจวินิจฉัยด้วยการรวบรวมวัสดุสำหรับการตรวจชันสูตรพลิกศพเท่านั้น
นอกจากนี้ ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคของออร์มอนด์ก็คือการหนีบของท่อไตเกิดขึ้นที่ระดับจุดตัดกับหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกราน และไม่เกิดในตำแหน่งใดๆ บางครั้งจำเป็นต้องแยก RPF ออกจากซีสต์ตับอ่อนที่อยู่ผิดปรกติ เนื้องอกในทางเดินอาหาร วัณโรคของไต และท่อไต
นอกเหนือจากที่กล่าวมาทั้งหมด ผู้ป่วยอาจต้องปรึกษาแพทย์ระบบทางเดินหายใจ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา และโรคหัวใจ
การรักษา
แพทย์มีกลยุทธ์อย่างไรสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นพังผืดในช่องท้อง? การรักษาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค หากนี่คือ RPF สำรอง นอกเหนือจากการรักษาตามอาการแล้ว พวกเขาพยายามกำจัดโรคพื้นเดิม - ยกเลิกยา ฆ่าเชื้อจุดโฟกัสของการติดเชื้อเรื้อรัง หรือดำเนินการกับเนื้องอก เมื่อสาเหตุของโรคไม่ชัดเจนจะมีการกำหนดยาสเตียรอยด์หรือยากดภูมิคุ้มกันที่ยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อใหม่
การดูแลแบบประคับประคองเป็นการรักษาความชัดเจนของท่อไตในทุกแผนกและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้
รักษาโรคออร์มอนด์ได้ที่ไหน? ทุกอย่างขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในขั้นต้น คุณสามารถจัดยาที่บ้านหรือในคลินิกผู้ป่วยนอก เนื่องจากไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาที่ร้ายแรง ในกรณีขั้นสูง ผู้ป่วยต้องอยู่ในโรงพยาบาลระบบทางเดินปัสสาวะ บางครั้งถึงแม้จะอยู่ในการดูแลอย่างเข้มข้น
การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมนั้นเหมาะสมก็ต่อเมื่อท่อไตได้รับการจดสิทธิบัตรเพียงพอและการทำงานของไตไม่บกพร่องอย่างมีนัยสำคัญ เพื่อชะลอและหยุดกระบวนการพังผืดใช้:
- glucocorticosteroids ("เพรดนิโซโลน");
- ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (ไอบูโพรเฟน พาราเซตามอล เซเลโคซิบ));
- ภูมิคุ้มกัน ("Azathioprine", "Metronidazole");
- การเตรียมที่ดูดซึมได้, เอ็นไซม์ (ไฮยาลูโรนิเดส, น้ำว่านหางจระเข้).
รูปแบบต่อไปนี้ถือว่ามีประสิทธิภาพมากที่สุด:
- 25 มก. "เพรดนิโซโลน" ในเดือนแรก โดยจะค่อยๆ ลดขนาดยาในช่วง 3 เดือนข้างหน้า
- Esomeprazole 20 มก. ทุกวันก่อนนอน
- หลักสูตรครึ่งปี "Wobenzym" 15 เม็ดต่อวัน
- หนึ่งเดือนหลังจากเริ่มใช้ Prednisolone ให้เพิ่ม Celecoxib ในขนาด 100 มก.
หากจำเป็น นอกเหนือไปจากการก่อโรคแล้ว ยังมีการกำหนดการรักษาตามอาการอีกด้วย ขณะเสพยาสภาพของผู้ป่วยดีขึ้น น่าเสียดายที่โรคนี้มีลักษณะเป็นซ้ำ ดังนั้นหลังจากหยุดยาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการจะกลับมาและแย่ลงไปอีก
การผ่าตัดรักษาเฉพาะกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อน เช่น:
- ออกเสียงขยายของท่อไต;
- ความผิดปกติอย่างคร่าวๆของโครงสร้างช่องท้องด้านหลัง
- ความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับภาวะไตวายและอื่น ๆ
ศัลยแพทย์ทำการผ่าตัดตัดท่อไต ติดตั้ง nephrostomy ฟื้นฟู vena cava ที่ด้อยกว่าและลำน้ำสาขา
คุณสมบัติของอาหาร
พังผืดในช่องท้องเป็นโรคที่ต้องควบคุมอาหารอย่างเข้มงวด ผู้ป่วยควรแยกอาหารทอด เค็ม เผ็ด และรมควันออกจากอาหาร เป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตรวจสอบอาหารของคุณในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาของโรค เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนจะป้องกันได้ง่ายกว่าการรักษาในภายหลัง นอกจากนี้ การควบคุมอาหารยังช่วยชะลอการพัฒนาของโรคออร์มอนด์
ถ้าในครั้งแรกมีคนไปโรงพยาบาลท่อไตตีบแล้วแนะนำให้ดื่มน้ำให้มากที่สุด สิ่งนี้จำเป็นไม่เพียงแต่เพื่อรักษาน้ำเสียงของระบบทางเดินปัสสาวะเท่านั้น แต่ยังต้องกำจัดสารที่สะสมในเลือดเนื่องจากการทำงานของไตลดลง
ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอาจได้รับผลกระทบจากการผ่าตัดไตเพื่อเอาปัสสาวะออกทางสายสวน การระบายน้ำต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเพื่อป้องกันการเสียดสีและการอักเสบของเนื้อเยื่อรอบท่อ
ภาวะแทรกซ้อน
J. โรคออร์มอนด์ก็เหมือนกับโรคทางระบบอื่นๆ ที่มีอาการแทรกซ้อน สิ่งที่อันตรายที่สุดของพวกเขาคือการหยุดไหลออกของปัสสาวะหรือ anuria สิ่งนี้นำไปสู่ความมึนเมาอย่างรวดเร็วและการพัฒนาของภาวะไตวายเรื้อรัง เนื่องจากปัสสาวะซบเซาในอุปกรณ์เกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานและทำลายเซลล์ไต
ความดันโลหิตสูงอยู่ในอันดับที่สองในแง่ของการเกิดขึ้น ปรากฏขึ้นเนื่องจากเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงไตลดลงทีละน้อยและทำให้เลือดไหลเวียนได้ สิ่งนี้นำไปสู่การชดเชยความเข้มข้นของเรนินที่เพิ่มขึ้นและความดันของระบบที่เพิ่มขึ้น
ภาวะแทรกซ้อนที่สามคือเส้นเลือดขอดเนื่องจากการกดทับของ vena cava ที่ด้อยกว่าและการไหลออกของขากรรไกรล่างบกพร่อง ในกรณีขั้นสูง แผลที่รักษาได้ไม่ดีอาจปรากฏขึ้น
หากลำไส้มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการพังผืดของเนื้อเยื่อ ลำไส้จะอุดตัน มีอาการท้องอืดท้องเฟ้อและมึนเมา
การป้องกัน
เช่นเดียวกับโรคอื่นๆ วิธีหลักในการป้องกันการเกิดพังผืดในช่องท้องคือการกำจัดจุดโฟกัสของการติดเชื้อเรื้อรัง การรักษาโรคตับอักเสบ วัณโรค หรือระบบหลอดเลือดอักเสบอย่างมีประสิทธิภาพและทันเวลา
นอกจากนี้ แพทย์แนะนำว่าคุณควรดูแลสุขภาพของคุณอย่างระมัดระวัง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีกรณีของการเกิดคอลลาเจนในครอบครัวเกิดขึ้นแล้ว ซึ่งจะทำให้สามารถระบุโรคได้ในระยะเริ่มแรกและเริ่มการรักษาได้ทันท่วงทีก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน ซึ่งในอนาคตจะปรับปรุงคุณภาพชีวิตและยืดอายุออกไป
พยากรณ์
การพัฒนาของโรคออร์มอนด์ในผู้ป่วยแต่ละรายขึ้นอยู่กับระยะที่ตรวจพบพยาธิวิทยาและอัตราการลุกลามของโรคพังผืด สิ่งสำคัญคือต้องคำนึงถึงสถานะของระบบทางเดินปัสสาวะ ภาวะแทรกซ้อนและความพิการแต่กำเนิด ในกรณีส่วนใหญ่ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมจะส่งผลดีชั่วคราว ประสบความสำเร็จมากที่สุดได้รับการยอมรับว่าเป็นวิธีการรักษาซึ่งประกอบด้วยการปั้นของท่อไตและการเคลื่อนไหวของมัน หลังการผ่าตัดขอแนะนำให้ใช้ยาสเตียรอยด์ในระยะยาวเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์การอยู่รอดและคุณภาพชีวิต อาการกำเริบได้ แต่อาจล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยยาเพียงอย่างเดียว
สาเหตุการตายคือไตวายเรื้อรัง ดังนั้นการพยากรณ์โรคยังคงไม่เอื้ออำนวย ในบางกรณี เมื่อตรวจพบโรคในระยะสุดท้าย โอกาสที่จะเสียชีวิตมีมากกว่าร้อยละหกสิบ ดังนั้นยิ่งตรวจพบพยาธิสภาพได้เร็วเท่าใด การรักษาก็จะยิ่งประสบความสำเร็จมากขึ้นเท่านั้น
