อาการของเดเจอรีนเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก มีความบกพร่องทางพันธุกรรม รักษาไม่หาย นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนถือว่าไม่สามารถย้อนกลับได้
นักประสาทวิทยา Dejerine เป็นคนแรกที่อธิบายโรคนี้ เขาสังเกตเห็นว่าปัญหาถูกส่งภายในครอบครัวเดียวกัน ดังนั้นจึงมีข้อสันนิษฐานเกี่ยวกับความสัมพันธ์ทางพยาธิวิทยากับพันธุกรรม เนื่องจากอุปกรณ์ที่ทันสมัย จึงสามารถทราบล่วงหน้าได้ว่าเด็กจะเกิดมามีสุขภาพแข็งแรงหรือไม่
มันเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันการพัฒนาของปัญหา ถ้าส่งต่อให้ลูก พัฒนาการแน่นอน ตาม ICD-10 รหัสอาการของ Dejerine คือ G60
ระบาดวิทยา
จนถึงปัจจุบัน มีหลายประเภทของอาการที่อธิบายไว้ มีความคล้ายคลึงกันในสัญลักษณ์พิเศษและปรากฏนานถึงเจ็ดปี ใน 20% ของกรณีอาการแรกปรากฏขึ้นในปีแรกของชีวิตเด็ก ในวินาที - มากถึง 16%
กลุ่มอาการดีเจอรีน-ซอตต์ที่พบบ่อยที่สุด มีการวินิจฉัยใน 43% ของกรณี ระหว่างการรักษา ผู้ป่วยยังคงทุพพลภาพมากถึง 95%
ที่สองสถานที่คือสิ่งที่เรียกว่าอัมพาตของ Dejerine-Klumpke อาการปรากฏขึ้นค่อนข้างเร็วโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว เกิดขึ้นใน 30% ของกรณี อันดับที่ 3 คือ Rousseau's syndrome มันเกิดขึ้นใน 21% ของกรณี พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นในระหว่างปีในผู้ป่วยที่เคยเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหรือโรคอื่นที่เกี่ยวข้องกับปัญหาการไหลเวียนในสมอง
อาการปวดในแต่ละคนเติบโตในแบบของตัวเอง ในครึ่งหนึ่งของกรณี ความรู้สึกไม่สบายเกิดขึ้นหนึ่งเดือนหลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมอง ใน 40% ความเจ็บปวดพัฒนาจาก 1 เดือนถึง 2 ปี ใน 11% - สองปีต่อมา
สาเหตุของปัญหา
อาการของดีเจอรีนถือเป็นการกลายพันธุ์ของยีน โรคนี้ส่งผลกระทบต่อบุคคลโดยรวมโดยเฉพาะสมอง สาเหตุของปัญหารวมถึงปัจจัยต่อไปนี้:
- ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง
- กระดูกใกล้กะโหลกหัก
- การบาดเจ็บที่ส่งผลต่อเส้นประสาทที่อยู่ในกะโหลกศีรษะและในสมอง (เช่น การถูกกระทบกระแทก);
- การอักเสบของเยื่อหุ้มสมองในรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง
สัญญาณแรกของการเจ็บป่วย
ปัญหามักปรากฏให้เห็นในวัยก่อนวัยเรียนอยู่แล้ว อย่างไรก็ตาม สัญญาณแรกของมันสามารถสังเกตได้ตั้งแต่เกิด เช่น เด็กจะพัฒนาช้าเมื่อเทียบกับคนรอบข้าง ก้าวแรกของเขาจะล่าช้า และการเคลื่อนไหวอย่างอิสระจะเป็นเรื่องยาก
เด็กมีกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้าลดลง แขนขาเริ่มผิดรูป พวกเขาอ่อนแอตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก เมื่อเวลาผ่านไป กล้ามเนื้อจะลีบอย่างสมบูรณ์
ควรสังเกตว่าอาการของ Dejerine ในระบบประสาทถือเป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงซึ่งต้องพยายามทำให้ช้าลงจากการแสดงครั้งแรก
ขั้นตอนปัญหา
โรคมีหลายระยะ มีทั้งระดับประถม กลาง และหนัก เวทีที่ไม่รุนแรงปรากฏขึ้นครั้งแรกในวัยเด็ก
ในระยะกลาง ผู้ป่วยมีความล่าช้าในการพัฒนากล้ามเนื้อสั่งการและการพูด ความไวเริ่มลดลง ปฏิกิริยาตอบสนองช้าลง และยังมีปัญหาเกี่ยวกับปฏิกิริยาทางสายตาด้วย
ในขั้นรุนแรงผู้ป่วยจะพิการ โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว โครงกระดูกผิดรูป กล้ามเนื้อถูกรบกวน และการสูญเสียการได้ยินเข้ามา
กลุ่มอาการคลัมป์เก้
Dejerine-Klumpke อาการจะมาพร้อมกับปัญหาไหล่ติด ในกรณีนี้ไม่ใช่แขนขาทั้งหมดที่เป็นอัมพาต แต่เพียงบางส่วนเท่านั้น เมื่อเวลาผ่านไปปัญหาก็ลามไปถึงมือ พื้นที่ที่อยู่ติดกันทั้งหมดเริ่มสูญเสียความไว เรือประสบมีปัญหากับการตอบสนองของรูม่านตา
อัมพาตขยายไปถึงกล้าม อย่างแรก มีเพียงมือเท่านั้นที่ชา ตามด้วยท่อนแขนและข้อศอก แล้วความไวของเส้นประสาททรวงอกจะหายไป
เนริ-เดเจรีนซินโดรม
กับการพัฒนาของปัญหานี้ผู้ป่วยมีการละเมิดการทำงานของรากของไขสันหลัง ด้วย osteochondrosis อาการของ Dejerine ในรูปแบบนี้มักเกิดขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดเนื้องอกที่กดทับที่สมอง ไส้เลื่อน การหนีบ และการบาดเจ็บประเภทต่างๆ ที่ส่งผลต่อรากก็เป็นปัจจัยกระตุ้นเช่นกัน อาการหลักถือเป็นความเจ็บปวดอย่างรุนแรงที่บริเวณที่มีแรงกดดัน
บ่อยครั้งที่อาการของ Neri-Dejerine ถือเป็นการสำแดงของปัญหาที่ร้ายแรงกว่านั้น ตัวอย่างเช่น osteochondrosis เดียวกัน หากเรากำลังพูดถึงประวัติทางการแพทย์เพียงอย่างเดียว ผู้ป่วยจะมีอาการปวดเฉียบพลันบริเวณหลังส่วนล่าง รวมทั้งรู้สึกไม่สบายบริเวณคอและศีรษะ เมื่อเวลาผ่านไป ความอ่อนไหวของบริเวณเหล่านี้จะลดลงและอาการปวดจะลดลง กล้ามเนื้อกระตุกอาจเกิดขึ้น
Dejerine-Roussy Syndrome
ปัญหานี้มีผลต่อการทะลุของหลอดเลือดแดง พื้นที่ของสมองก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน บุคคลมีอาการปวดอย่างรุนแรงและเจาะลึกอยู่ตลอดเวลา ผู้ป่วยอาจมีอาการคลื่นไส้ Hyperpathy พัฒนา ด้วยเหตุนี้กล้ามเนื้อทั้งหมดจึงมีน้ำเสียงที่แข็งแรง แต่เนื่องจากความไวลดลง ผู้ป่วยจึงไม่สังเกตเห็นอาการนี้โดยเฉพาะ กับพัฒนาการของอาการเดเจอรีน-รุสซี่ อาจร้องไห้ หัวเราะ กรี๊ด ลั่น
อัมพาตมักเกิดกับแขนขาเดียว ไม่เพียง แต่ความเจ็บปวดเท่านั้น แต่ยังมีอาการแสบร้อนอีกด้วย ความรู้สึกจะรุนแรงขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอก เช่นเดียวกับความรู้สึกภายใน
การวินิจฉัยเป็นเรื่องยากในกรณีส่วนใหญ่ บ่อยครั้งการวินิจฉัยที่ถูกต้องจะเกิดขึ้นหลังจากสร้างภาพทางคลินิกอย่างสมบูรณ์แล้วเท่านั้น
การวินิจฉัย
ปัญหาได้รับการวินิจฉัยจากการร้องเรียน เป็นไปได้ที่จะสงสัยการพัฒนาของปัญหานี้โดยเฉพาะในตอนแรกการตรวจภายนอก อย่างไรก็ตาม ความซับซ้อนของการวินิจฉัยอยู่ที่การไม่สามารถวินิจฉัยได้ในทันที อาการอาจคล้ายกับปัญหาทางระบบประสาทอื่นๆ สิ่งสำคัญคือต้องทำการตรวจสอบตามอัตวิสัย วัตถุประสงค์ และประวัติโดยสมบูรณ์ การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายสามารถทำได้หลังจากการทดสอบในห้องปฏิบัติการเท่านั้น
การรักษา
เนื่องจากปัญหาเกิดจากกรรมพันธุ์ จึงไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้ โรคจะลุกลามและทำให้ช้าลงได้ยาก อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ได้หมายความว่าคุณควรยอมแพ้ การรักษาจะต้องละเอียดถี่ถ้วนและมีเหตุผล ความทุกข์เท่านั้นจึงจะบรรเทาลงได้
การบำบัดไม่ได้มีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดปัญหาแต่เพื่อขจัดอาการ จำเป็นต้องปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยรวมทั้งบรรเทาอาการของปัญหา สูตรการรักษาแตกต่างกันไปสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย นี่เป็นเพราะว่าอาการมักจะต่างกัน
เมื่อทำการรักษาที่ซับซ้อน ยากับความเจ็บปวดจะถูกกำหนด สิ่งที่จำเป็นก็คือวิธีการเหล่านั้นที่จะช่วยรักษาสภาพของหลอดเลือด เนื้อเยื่อ กระบวนการเผาผลาญอาหาร และอื่นๆ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการรักษาสภาพของกล้ามเนื้อ เพราะพวกเขาเป็นคนแรกที่ต้องทนทุกข์ทรมาน ยาที่รักษาระบบประสาทก็จำเป็นเช่นกัน
