บิลิรูบินหรือเม็ดสีน้ำดี เป็นสารที่เกิดจากการสลายตัวของฮีโมโกลบินในเซลล์ตับ โดยปกติความเข้มข้นจะอยู่ในช่วง 3.4-22.2 ไมโครโมลต่อลิตร ในเวลาเดียวกัน บิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตคือ 96 และโดยตรง - เพียง 4 เปอร์เซ็นต์ ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นจากการทำลายเซลล์ตับ การสลายฮีโมโกลบินที่เพิ่มขึ้น และความล้มเหลวของการไหลของน้ำดีออกจากตับ ในบางคน ระดับบิลิรูบินสูงเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม
ข้อมูลทั่วไป
ในเซลล์ของตับและม้าม ในระหว่างการแยกเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) หนึ่งในองค์ประกอบเลือดจะถูกปล่อยออกมา - ฮีโมโกลบินซึ่งจะถูกแปลงเป็นบิลิรูบินต่อไป ในผู้ใหญ่จะมีการผลิตประมาณ 250-350 มก. ต่อวัน ในขั้นต้น บิลิรูบินถูกสร้างขึ้นในพลาสมาในรูปแบบที่ไม่คอนจูเกตที่เกี่ยวข้องกับอัลบูมิน (ทางอ้อมฟรีบิลิรูบิน).
เขาผ่านด่านไตไม่ได้ ในตับ บิลิรูบินจะถูกถ่ายโอนจากอัลบูมินไปยังพื้นผิวไซน์ของเซลล์เนื้อเยื่อของอวัยวะ เช่น เซลล์ตับ ในพวกเขาบิลิรูบินทางอ้อมผ่านปฏิกิริยาทางเคมีและเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินคอนจูเกตซึ่งเข้าสู่ถุงน้ำดีหรือลำไส้ซึ่งจะถูกแปลงเป็น urobilinogen ส่วนหนึ่งของสารนี้ถูกดูดซึมในลำไส้เล็กและเข้าสู่ตับอีกครั้งและถูกออกซิไดซ์ที่นั่น บิลิรูบินน้ำดีจะถูกแปลงเป็น stercobilinogen ในลำไส้ใหญ่ ในส่วนล่างของลำไส้นี้จะออกซิไดซ์และกลายเป็นสีน้ำตาลและผ่านไปพร้อมกับอุจจาระ ส่วนเล็ก ๆ ถูกดูดซึมเข้าสู่กระแสเลือด จากนั้นเข้าสู่ไตและขับออกทางปัสสาวะ บิลิรูบินอิสระจะเข้าสู่ปัสสาวะหากปริมาณบิลิรูบินในเลือดสูงขึ้นพร้อมกับการละเมิดการซึมผ่านของเยื่อหุ้มไต
บิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกต: โครงสร้าง คุณสมบัติทางเคมี
ในรูปแบบบริสุทธิ์ เป็นสารผลึกที่มีสีน้ำตาลแดงหรือเหลืองส้ม ไม่ละลายในน้ำ ผลึกมีลักษณะเป็นสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน-ปริซึม ในอีกทางหนึ่งเรียกว่าบิลิรูบินทางอ้อมหรือซูปราเฮปาติคซึ่งถูกคอนจูเกตโดยเอนไซม์ตับก่อนการขับถ่าย ก่อนการขนส่งซึ่งดำเนินการโดยพลาสมา จะจับกับอัลบูมินบ่อยที่สุด
ในรูปแบบนี้จะถ่ายโอนไปยังโปรตีนอื่น ภายใต้สภาวะปกติ พันธะระหว่างบิลิรูบินกับโปรตีนนั้นแข็งแกร่งมาก อย่างไรก็ตาม กรดไขมัน ไฮโดรเจนไอออน และบางส่วนยาสามารถแข่งขันกับบิลิรูบินเพื่อจับโปรตีนได้ บิลิรูบินก่อนตับเนื่องจากคุณสมบัติของมันไม่ถูกกรองในโกลเมอรูไลของไตและปกติจะไม่พบในปัสสาวะ โครงสร้างของการเปลี่ยนรูปของบิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตถูกนำเสนอในบทความ
การวินิจฉัย
ทำการตรวจเลือดเพื่อระบุผลกระทบด้านลบของระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในตับ
การตรวจเลือดกำหนดปริมาณบิลิรูบินทางตรง ทางอ้อม และทั้งหมด คำว่า "ทางตรง" และ "ทางอ้อม" ถูกนำมาใช้เนื่องจากปฏิกิริยาที่ตรวจพบ ในการตรวจจับบิลิรูบินคอนจูเกตจะทำปฏิกิริยา Ehrlich เม็ดสีในเลือดจะทำปฏิกิริยากับรีเอเจนต์ และเพื่อตรวจสอบอิสระ จำเป็นต้องมีการดำเนินการหลายอย่าง เนื่องจากไม่ละลายในน้ำ
บิลิรูบินที่ไม่ถูกคอนจูเกตคือความแตกต่างระหว่างเม็ดสีทั้งหมดและเม็ดสีที่ถูกผูกไว้
การตรวจหาบิลิรูบินในปัสสาวะก็มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเช่นกัน และเป็นหนึ่งในการทดสอบที่ละเอียดอ่อนและเฉพาะเจาะจงที่สุด ในการแพทย์ในทางปฏิบัติ โรคดีซ่านบางชนิดในรูปแบบบริสุทธิ์นั้นค่อนข้างหายาก มักเป็นชนิดต่างๆ รวมกัน ดังนั้นเมื่อวินิจฉัยโรคตับอักเสบ ควรพิจารณาประเด็นนี้ด้วย ตัวอย่างเช่นด้วยโรคดีซ่าน hemolytic ซึ่งระดับของบิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้นอวัยวะต่าง ๆ ได้รับผลกระทบรวมถึงตับ ในกรณีนี้ ผู้ป่วยมีอาการตับอักเสบจากเนื้อเยื่อ (ความเข้มข้นของบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้นในปัสสาวะและเลือด)
เพิ่มบิลิรูบินฟรีในทารกแรกเกิด
สถานการณ์นี้พบได้ในทารกแรกเกิดในช่วงสามวันแรกของชีวิต เนื่องจากเอนไซม์ตับไม่เพียงพอและการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีเฮโมโกลบินของทารกในครรภ์เพิ่มขึ้นจึงทำให้เกิดอาการตัวเหลืองทางสรีรวิทยา หากทารกมีอาการเช่นนี้ แพทย์จะทำการวิจัยเพื่อแยกพยาธิสภาพที่มีมาแต่กำเนิดของทางเดินน้ำดีและตับ โรคที่ทำให้เลือดละลายได้
ความขัดแย้งระหว่างแม่และลูกกระตุ้นให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกสลายมากขึ้นในระยะหลัง ส่งผลให้บิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตเพิ่มขึ้น ผลกระทบด้านลบของปรากฏการณ์นี้คือผลที่เป็นพิษต่อเนื้อเยื่อเซลล์ของระบบประสาท ซึ่งอาจนำไปสู่ความเสียหายของสมองในเด็กแรกเกิด (bilirubin encephalopathy) โรคโลหิตจางในทารกแรกเกิดต้องได้รับการรักษาทันที นอกจากนี้ ตรวจพบไวรัสตับอักเสบในเศษขนมปังที่มีระดับบิลิรูบินอิสระและบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้น สาเหตุของอาการดีซ่านและการเลือกวิธีการรักษานั้นขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงในระดับเศษส่วนของบิลิรูบินที่ผันแปรและไม่คอนจูเกต ใน INVITRO ซึ่งมีห้องปฏิบัติการอยู่ในหลายเมือง คุณสามารถตรวจเลือดและปัสสาวะได้ในราคาไม่แพง
ปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง
บ่อยครั้งที่การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในเลือดของผู้ใหญ่บ่งบอกถึงปัญหาสุขภาพ อย่างไรก็ตามในหมู่เด็ก ๆ การเพิ่มขึ้นนั้นไม่ใช่พยาธิสภาพเสมอไป ตัวอย่างเช่น ในทารกแรกเกิด สาเหตุของปรากฏการณ์นี้สรีรวิทยา โรคส่วนใหญ่ที่ตัวบ่งชี้นี้อยู่เหนือบรรทัดฐานนั้นได้มาและคล้อยตามการรักษา ปัจจัยหลักประการหนึ่งที่ส่งผลต่อการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตคือระดับโปรตีนอัลบูมินในเลือดต่ำ รวมถึงการที่อัลบูมินไม่สามารถจับเม็ดสีน้ำดีได้เต็มที่ ยาต่างๆ เช่น ยาปฏิชีวนะในกลุ่มเซฟาโลสปอริน เพนิซิลลิน และยาฟูโรเซไมด์ ไดอะซีแพม สามารถกระตุ้นให้บิลิรูบินในเลือดสูงขึ้นได้ ปรากฏการณ์นี้เกิดจากการที่สารที่ทำขึ้นตัวยาแข่งขันกับเม็ดสีจับกับอัลบูมิน
โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นกับพื้นหลังของการเพิ่มระดับของเม็ดสีน้ำดีในเลือด ได้แก่ โรคตับ ถุงน้ำดี และอวัยวะในทางเดินอาหารอื่นๆ
รวมทั้งสภาวะที่มีการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
เหตุผลที่ทำให้บิลิรูบินอิสระเพิ่มขึ้นเหนือมาตรฐาน
การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตเกิดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาบางอย่างที่เกิดขึ้นในร่างกาย การปล่อยบิลิรูบินอิสระสูงเกิดขึ้นจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากโรคต่างๆ เช่น:
- พิษพิษ;
- มาลาเรีย;
- ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบิน;
- กระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เม็ดเลือดแดง
- hemolytic anemia ทั้งที่มีมาแต่กำเนิดและได้มา
ยังก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อตับในโรคต่อไปนี้:
- ตับอักเสบทุกชนิด;
- ตับแข็ง;
- โรคฉี่หนู;
- เชื้อ mononucleosis;
- ตับถูกทำลายจากการใช้ยาบางชนิดในระยะยาว
- มะเร็งตับ;
- แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด
บิลิรูบินฟรีส่วนเกินที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
หากสาเหตุของการเกิดบิลิรูบินสูงเกี่ยวข้องกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ผู้ป่วยจะเป็นโรคดีซ่านเหนือศีรษะ ผิวหนังชั้นหนังแท้ได้โทนสีเหลืองอ่อน กับพื้นหลังของม้ามโตซึ่งตรวจพบโดยอัลตราซาวนด์อาการปวดอาจปรากฏขึ้นที่ด้านซ้าย ในการวิเคราะห์ - จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง รูปร่างและขนาดเปลี่ยนแปลง
การรักษาจะดำเนินการทั้งแบบอนุรักษ์นิยม (การรักษาด้วยเอนไซม์และฮอร์โมน ยากดภูมิคุ้มกัน) และการผ่าตัด เมื่อมีข้อบกพร่องในเซลล์เม็ดเลือดแดงกับพื้นหลังของโรค แพทย์แนะนำให้เอาม้ามออก การเลือกใช้ยาขึ้นอยู่กับสาเหตุของพยาธิสภาพโดยตรง
เพิ่มบิลิรูบินฟรีที่เกิดจากการทำลายเนื้อเยื่อตับ
ดีซ่านในกรณีนี้คือสีเหลืองเหลืองของเยื่อเมือกและผิวหนังชั้นหนังแท้ ฝ่ามือได้รับโทนสีแดงและเส้นเลือดแมงมุมที่เรียกว่าปรากฏขึ้น ตับจะขยายใหญ่ขึ้น อุจจาระไม่มีสี ในโรคระยะยาวบางชนิด เส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหารจะเกิดขึ้น และมีของเหลวสะสมอยู่ในช่องท้อง
บิลิรูบินทางอ้อม
บิลิรูบิน unconjugated ละลายดีในไขมัน แต่ไม่ละลายในน้ำ ไม่ถูกขับออกทางปัสสาวะ เนื่องจากไม่สามารถผ่านระบบกรองไตได้ อัตราของบิลิรูบินอิสระซึ่งวัดเป็นไมโครโมลต่อลิตร อยู่ในช่วง 15.4 ถึง 17.1 มีเนื้อหาในร่างกายของทั้งหมด 96 เปอร์เซ็นต์
บิลิรูบินอิสระเข้าสู่เซลล์อย่างอิสระ โดยที่มันโต้ตอบกับไขมันของเยื่อหุ้มเซลล์ เข้าสู่ไมโตคอนเดรีย และทำให้กระบวนการเผาผลาญและการหายใจของเซลล์ล้มเหลว การแทรกซึมของโพแทสเซียมไอออนผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ด้วย เป็นการสร้างโปรตีน เนื้อเยื่อสมองที่ไวต่อระดับบิลิรูบินอิสระมากที่สุด
สรุป
บิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกตซึ่งเกิดขึ้นจากการสลายของฮีโมโกลบิน เป็นพิษมาก ละลายได้ง่ายในไขมันไซโตเลมมา การเจาะเข้าไปจะรบกวนกระบวนการเมแทบอลิซึมของเซลล์และรบกวนกระบวนการเหล่านี้ จากม้ามไปถึงตับ มันส่งผ่านไปพร้อมกับอัลบูมิน ซึ่งมันทำปฏิกิริยากับกรดกลูโคโรนิก ผลที่ได้คือบิลิรูบินโดยตรงที่ละลายน้ำได้ซึ่งมีพิษน้อยกว่า
