Sclerosing cholangitis เป็นโรคของท่อน้ำดีตับซึ่งการอักเสบเรื้อรังเริ่มขึ้นที่ผนัง ผลลัพธ์ของการเกิดขึ้นคือกระบวนการของเส้นโลหิตตีบเช่นการแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็น พยาธิสภาพนี้ไม่มีความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับโรคตับอื่น ๆ แต่มักจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนจากอวัยวะนี้ ในบทความของวันนี้เราจะบอกคุณว่าทำไม sclerosing cholangitis จึงพัฒนา อาการและการรักษาโรคจะนำเสนอให้คุณทราบด้วย
อ้างอิงทางกายวิภาค
น้ำดีเป็นส่วนสำคัญของกระบวนการย่อยอาหาร มีส่วนในการสลายไขมัน เพิ่มการทำงานของเอนไซม์ตับอ่อน และกระตุ้นการเคลื่อนไหวของลำไส้ น้ำดีถูกผลิตขึ้นอย่างต่อเนื่องโดยเซลล์ตับ - เซลล์ตับ ในหนึ่งวันจากการทำงานอย่างเข้มข้นของพวกเขาได้ของเหลวประมาณ 1 ลิตร น้ำดีจะเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะและลำไส้เล็กส่วนต้น
ความลับที่หลั่งไหลผ่านช่องทางพิเศษ ขึ้นอยู่กับสถานที่ พวกเขาคือintrahepatic และ extrahepatic อันเป็นผลมาจากกระบวนการที่หยุดนิ่ง การแทรกซึมของพืชที่ทำให้เกิดโรค หรือด้วยสาเหตุอื่นๆ หลายประการ ท่ออาจเกิดการอักเสบได้ ในเวลาเดียวกันพวกเขาพูดถึงการพัฒนาของโรคเช่นท่อน้ำดีอักเสบ กระบวนการทางพยาธิวิทยามักมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ดังนั้นจึงมีความโดดเด่นประเภทต่อไปนี้: พิษ, แบคทีเรีย, หนอนพยาธิ, เส้นโลหิตตีบ หลังนี้หายากมาก แต่มีลักษณะที่รุนแรงแน่นอน
Sclerosing cholangitis แบ่งออกเป็นสองรูปแบบ: ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา แต่ละคนมีลักษณะเฉพาะด้วยชุดสัญญาณและเส้นทางที่แน่นอน ในกรณีแรกโรคเรื้อรังจะบ่งบอกถึงความซบเซาของน้ำดีและการอักเสบที่ไม่เป็นหนองของท่อการทำลายและการแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน รูปแบบทุติยภูมิของพยาธิวิทยาพัฒนาภายใต้อิทธิพลของสารพิษ ในบางกรณีเกิดขึ้นได้ยากเนื่องจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอ ในบทความนี้ เราจะพูดถึงรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวแปรหลักของโรค
คำอธิบายโดยย่อของโรค
ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิอยู่ในประเภทของโรคที่หายากของระบบทางเดินน้ำดี จากสถิติพบว่ามีการวินิจฉัยในทุก ๆ คนที่สี่ต่อประชากร 100,000 คน กลไกของการพัฒนาของโรคจะลดลงตามลักษณะของกระบวนการอักเสบในท่อตับขนาดเล็ก ในกรณีนี้เส้นโลหิตตีบเกิดขึ้น ท่อที่น้ำดีเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะจะค่อยๆ ทับซ้อนกันและทำให้เสียรูป กระบวนการแออัดจะแพร่กระจายไปยังช่องว่างระหว่างเซลล์ของตับ ส่งผลให้เกิดโรคตับแข็ง
เมื่อปลายศตวรรษที่แล้ว ก็สามารถวินิจฉัยโรคได้หลังการผ่าตัดหรือการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น ต้องขอบคุณการพัฒนายาในปัจจุบัน ทำให้สามารถตรวจพบโรคได้เร็วกว่ามาก ในระดับที่มากขึ้นจะส่งผลต่อเพศที่แข็งแรงกว่าอายุ 25 ถึงประมาณ 40 ปี ขอบเขตเหล่านี้เป็นสิ่งที่ไม่แน่นอนมากเนื่องจากโรคนี้อาจไม่แสดงอาการเป็นเวลานาน บางครั้งอาการอักเสบอาจเกิดจากโรคภูมิต้านตนเอง โรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล หรือโรคซิสติก ไฟโบรซิส
สาเหตุของท่อน้ำดีอักเสบ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของโรค แพทย์ระบุกลุ่มของปัจจัยที่เพิ่มโอกาสในการเกิดขึ้น ซึ่งรวมถึง:
- จูงใจทางพันธุกรรม
- กิจกรรมไวรัลในร่างกาย;
- มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคภูมิต้านตนเอง
- สัมผัสกับสารพิษ
ในบรรดาปัจจัยเหล่านี้ กลไกทางพันธุกรรมมีความสำคัญอันดับแรก การยืนยันที่สำคัญของข้อเท็จจริงนี้คือการศึกษาโรคจำนวนมากในหมู่สมาชิกในครอบครัวเดียวกัน
ภาพทางคลินิก
เป็นเวลาหลายปีที่โรคนี้อาจไม่แสดงอาการหรือมีอาการไม่รุนแรง ผู้ป่วยมักไม่สามารถพูดได้อย่างชัดเจนว่าเมื่อใดที่อาการบ่งชี้ว่าท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing ปรากฏขึ้น พยาธิวิทยามักจะตรวจพบโดยบังเอิญเมื่อไปพบแพทย์สำหรับปัญหาสุขภาพอื่นๆ ระหว่างการวินิจฉัย ตรวจพบสัญญาณแรกของโรค - เอนไซม์ตับเพิ่มขึ้น
ตามมาตรการเมื่อโรคดำเนินไป ภาพทางคลินิกก็เปลี่ยนไปเช่นกัน ในบรรดาอาการหลัก ควรเน้นสิ่งต่อไปนี้:
- อ่อนเพลียง่วงนอนอย่างต่อเนื่อง
- เบื่ออาหาร;
- เหลืองของเยื่อเมือก ผิวหนัง
- เพิ่มอุณหภูมิเป็นไข้ย่อย;
- ปวดเมื่อยบริเวณ hypochondrium ด้านขวาแผ่ไปที่คอหรือหัวไหล่
- คันผิวหนัง;
- แซนโทมัสหลายตัว;
- รู้สึกไม่สบายในภาวะ hypochondrium ด้านซ้ายเนื่องจากม้ามโต
- ผิวคล้ำขึ้น
บางครั้ง primary sclerosing cholangitis จะมาพร้อมกับลำไส้อักเสบ ซึ่งรวมถึงอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล, โรคโครห์น
วิธีการวินิจฉัย
หากสงสัยว่าติดโรค ควรรีบไปพบแพทย์ การตรวจผู้ป่วยเริ่มต้นด้วยการศึกษาประวัติการร้องเรียนและอาการเบื้องต้น หลังจากนั้นดำเนินการตรวจร่างกาย ผู้ป่วยอาจมีรอยขีดข่วนบนผิวหนัง ดีซ่านอย่างรุนแรง การคลำมักจะเผยให้เห็นตับและม้ามโต
เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเบื้องต้น ผู้ป่วยจะถูกส่งไปตรวจเพิ่มเติม รวมถึงกิจกรรมต่อไปนี้:
- ตรวจเลือด (มีเม็ดเลือดขาวและ ESR มากเกินไปบ่งชี้ว่ามีกระบวนการอักเสบ);
- อัลตราซาวนด์ช่องท้อง;
- อีลาสโตกราฟีของตับ (ช่วยให้คุณประเมินความยืดหยุ่นของอวัยวะ);
- retrograde cholangiopancreatography (การตรวจเอ็กซ์เรย์ใช้คอนทราสต์);
- ชีวเคมีในเลือด (มี primary sclerosing cholangitis สังเกตเห็นระดับเอนไซม์ตับสูง)
- MRI;
- การตรวจชิ้นเนื้อตับ (วิธีการวิจัยนี้ช่วยในการระบุบริเวณที่เกิดพังผืด)
วิธีการตรวจที่ระบุช่วยให้ยืนยันโรคท่อน้ำดีอักเสบจากเส้นโลหิตตีบหลักได้ การวินิจฉัยโรคนี้ยังช่วยในการกำหนดความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยา มีทั้งหมดสี่:
- พอร์ทัล มีลักษณะเป็นพังผืดและบวมของท่อตับ
- ปลายทาง. อาการของระยะแรกได้รับการเสริมด้วยการพังผืดที่เด่นชัดมากขึ้นและการทำลายของท่อ
- เซปตัล. ในขั้นตอนนี้ในการพัฒนาของโรค สัญญาณเริ่มต้นของโรคตับแข็งจะปรากฏขึ้น
- ซีโรติก. โดดเด่นด้วยการพัฒนาอย่างเต็มรูปแบบของโรคตับแข็งน้ำดีของตับ
ตามผลการตรวจอย่างละเอียด แพทย์กำหนดให้การรักษา
หลักการรักษา
การรักษาโรคนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อหยุดกระบวนการอักเสบ ฟื้นฟูการไหลของน้ำดี และล้างพิษในร่างกาย ด้วยเหตุนี้การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัดจึงถูกนำมาใช้ในการแพทย์แผนปัจจุบัน ในกรณีแรก หมายถึงการรับประทานยาและปฏิบัติตามการควบคุมอาหารอย่างเคร่งครัด การแทรกแซงทางศัลยกรรมจะแสดงในสถานการณ์ที่ร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผล ทางเลือกของวิธีการรักษาเฉพาะยังคงอยู่กับแพทย์
แอปพลิเคชั่นยา
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ที่พักอาจกำหนดให้นอนพักได้ และไม่รวมกิจกรรมทางกายใดๆ หากผู้ป่วยกังวลเกี่ยวกับอาการปวดอย่างรุนแรง เขาจะได้รับยาแก้อาการกระสับกระส่าย ("No-shpa", "Spasmobrew")
ยาต่อไปนี้ช่วยหยุดกระบวนการอักเสบ:
- ภูมิคุ้มกัน ("Azathioprine") พวกมันไปกดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
- สารต้านไฟโบรเจน การดำเนินการหลักของพวกเขามีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดพังผืดและป้องกันการพัฒนาต่อไป
- ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ("เพรดนิโซโลน") ช่วยลดการอักเสบ
การใช้ยาตามรายการจะช่วยให้คุณเอาชนะ primary sclerosing cholangitis ได้ในระยะเริ่มต้นของการพัฒนา อาการของโรคนี้มักจะรบกวนวิถีชีวิตปกติของผู้ป่วย อาการคันที่ผิวหนัง, ปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารและอาการป่วย - ความผิดปกติทั้งหมดเหล่านี้ส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่ที่ดีของพวกเขา ดังนั้นจึงมีการกำหนดการรักษาตามอาการเพิ่มเติม รวมถึงการใช้ hepatoprotectors (Essentiale) เอนไซม์ในกระเพาะอาหาร (Creon) และยาเพื่อขจัดอาการคัน ยาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลเสมอ โดยคำนึงถึงภาพทางคลินิกโดยรวมและสภาพของผู้ป่วย
คุณสมบัติของอาหาร
ผู้ป่วยได้รับอาหาร "โต๊ะที่ 5" ด้วยอาหารนี้ คุณควรจำกัดการบริโภคอาหารที่มีไขมัน ของทอด และรสเผ็ด เป็นการดีกว่าที่จะแทนที่ไขมันสัตว์ด้วยไขมันพืช นอกจากนี้จำเป็นต้องกำจัดให้หมดอาหารที่มีมัฟฟินและขนมหวาน ผลไม้รสเปรี้ยวและผลเบอร์รี่ ช็อคโกแลต แอลกอฮอล์ เนื้อรมควัน และหมัก
ไขมันต่ำ / ปลา ขนมปังบางชนิด ข้าวต้มในน้ำได้ คุณยังสามารถกินผลิตภัณฑ์จากนม น้ำผึ้ง ซุปพาสต้าในน้ำซุปผัก
เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ การรักษาด้วยยาและการรับประทานอาหารจะให้ผลดีในระยะเริ่มแรกเท่านั้น หากพลาดครั้งนี้จะต้องผ่าตัด
ศัลยกรรม
วิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมใช้สำหรับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในรูปแบบที่ไม่ซับซ้อน แม้แต่การไปพบแพทย์อย่างทันท่วงทีก็ไม่ได้ผลดีต่อการรักษาที่ตามมาเสมอไป เมื่อการรักษาด้วยยาไม่นำไปสู่ภาวะปกติหรือไม่สามารถฟื้นฟูกระแสน้ำดีตามปกติได้ ยาเหล่านี้จึงหันไปใช้การผ่าตัด
วันนี้หมอชอบส่องกล้องมากกว่า พวกเขาเกี่ยวข้องกับการดำเนินการทั้งหมดผ่านแผลเล็ก ๆ บนผิวหนัง อย่างไรก็ตาม ขั้นตอนดังกล่าวโดยส่วนใหญ่แล้วจะให้ผลในระยะสั้นและเต็มไปด้วยภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ยังทำการขยายบอลลูนด้วยการใส่ขดลวดของท่อ ระหว่างทำหัตถการ แพทย์จะขยายช่องด้วยลูกโป่งพิเศษและติดตั้งตาข่ายเพื่อป้องกันการตีบตัน หากมีท่อน้ำดีอักเสบที่เป็นเส้นโลหิตตีบขั้นสูง การรักษาเกี่ยวข้องกับการปลูกถ่ายตับ
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
โรคมีลักษณะการไหลช้า เป็นการยากที่จะรักษาและความอุดมสมบูรณ์ของอาการทางระบบก็ทำให้กระบวนการแย่ลงเท่านั้น ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดมีดังต่อไปนี้:
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล. นี่เป็นพยาธิวิทยาพร้อมกับความดันที่เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของตับ น้ำในช่องท้องถือเป็นอาการหลัก
- โรคคอเลสเตอร. เมื่อเทียบกับพื้นหลังของเส้นโลหิตตีบท่อน้ำดีจะค่อยๆแคบลงและความชัดแจ้งจะบกพร่อง สิ่งนี้จะอธิบายลักษณะของอาการตัวเหลืองและอาการคันที่ผิวหนัง เมื่อโรคดำเนินไป ลูเมนก็แคบลงเรื่อยๆ Steatorrhea เกิดขึ้นพร้อมกับโรคกระดูกพรุน
- ท่อน้ำดีอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียของตับ
- ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง
- มะเร็งท่อน้ำดี (เนื้องอกของท่อน้ำดี)
- ถุงน้ำดี
ภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวเกิดขึ้นที่ 3-4 ขั้นตอนของกระบวนการทางพยาธิวิทยา
พยากรณ์และมาตรการป้องกัน
ท่อน้ำดีอักเสบจากเส้นโลหิตตีบปฐมภูมิจัดเป็นโรคที่ลุกลามอย่างช้าๆ ผลลัพธ์ในกรณีส่วนใหญ่คือภาวะตับวายเรื้อรัง การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่ออายุมากขึ้นของผู้ป่วยการปรากฏตัวของโรคลำไส้ที่เกิดขึ้นพร้อมกันและการเกิดภาวะแทรกซ้อน ตามกฎแล้วจากช่วงเวลาที่อาการเริ่มต้นปรากฏจนถึงระยะสุดท้ายของโรคจะใช้เวลา 7 ถึง 12 ปี
primary sclerosing cholangitis สามารถป้องกันได้หรือไม่? ความคิดเห็นของแพทย์ระบุว่าเนื่องจากการศึกษาโรคไม่เพียงพอ การป้องกันเฉพาะจึงไม่ได้รับการพัฒนา
