เหลืองของเยื่อเมือก ตาขาว และผิวหนังควรเตือนบุคคลใดๆ ทุกคนรู้ว่าอาการดังกล่าวบ่งบอกถึงความผิดปกติบางอย่างในการทำงานของอวัยวะสำคัญเช่นตับ โรคเหล่านี้ต้องได้รับการควบคุมโดยแพทย์ เขาจะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องและกำหนดการรักษาที่จำเป็น ด้วยการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินตามกฎแล้วอาการตัวเหลืองจะปรากฏขึ้น hyperbilirubinemia ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยก็มีอาการคล้ายคลึงกัน ในบทความ เราจะวิเคราะห์โดยละเอียดว่าเป็นโรคอะไร สาเหตุและวิธีการรักษาคืออะไร
คำจำกัดความของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย
โดยพื้นฐานแล้ว บิลิรูบินเป็นเม็ดสีน้ำดี มีลักษณะสีแดงเหลือง สารนี้ผลิตจากเซลล์เม็ดเลือดแดงในเฮโมโกลบิน ซึ่งสลายตัวเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงที่ไม่แน่นอนในเซลล์ของตับ ม้าม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และไขกระดูก
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นพิษเป็นภัย ซึ่งรวมถึงhepatosis pigmentosa, ครอบครัว cholemia simplex, โรคดีซ่านเด็กและเยาวชนไม่สม่ำเสมอ, โรคดีซ่านในครอบครัวที่ไม่เกี่ยวกับเม็ดเลือด, ความผิดปกติของตับตามรัฐธรรมนูญ, โรคดีซ่านที่เก็บรักษาไว้และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง โรคนี้แสดงออกโดยอาการตัวเหลืองเป็นระยะ ๆ หรือเรื้อรังการละเมิดการทำงานของตับและโครงสร้างของตับอย่างชัดเจนโดยไม่มีการละเมิดอย่างเด่นชัด ในเวลาเดียวกัน ไม่มีอาการชัดเจนของ cholestasis และ hemolysis ที่เพิ่มขึ้น
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (รหัส ICD 10: E 80 - ความผิดปกติทั่วไปของการเผาผลาญบิลิรูบินและพอร์ฟิน) มีรหัสดังต่อไปนี้ E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80 กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต, กลุ่มอาการคริกเลอร์, ความผิดปกติอื่น ๆ มีการเข้ารหัส ตามนั้น - กลุ่มอาการของ Dubin-Johnson และกลุ่มอาการโรเตอร์ ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบินที่ไม่ระบุรายละเอียด
สาเหตุของการเกิดขึ้น
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เป็นโรคที่มีลักษณะครอบครัว ถ่ายทอดโดยประเภทที่เด่นชัด นี้ได้รับการยืนยันโดยการปฏิบัติทางการแพทย์
มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงภายหลังตับอักเสบ - เกิดจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน นอกจากนี้ สาเหตุของโรคสามารถถ่ายทอดโมโนนิวคลีโอสิสที่ติดเชื้อได้ หลังจากฟื้นตัวแล้ว ผู้ป่วยอาจพบอาการของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง
สาเหตุของโรคคือการเผาผลาญบิลิรูบินล้มเหลว ในซีรัม สารนี้จะเพิ่มขึ้น หรือมีการละเมิดการจับหรือถ่ายโอนไปยังเซลล์ตับจากพลาสมา
สถานะดังกล่าวก็เป็นไปได้เช่นกันเมื่อมีการละเมิดกระบวนการผูกมัดของบิลิรูบินและกรด glucuropic ซึ่งอธิบายได้จากการขาดเอนไซม์เช่น glucuronyltransferase อย่างถาวรหรือชั่วคราว ในกลุ่มอาการ Rotor และ Dubin-Johnson ระดับบิลิรูบินในซีรัมจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากการขับถ่ายของเม็ดสีบกพร่องเข้าไปในท่อน้ำดีผ่านทางเยื่อหุ้มเซลล์ตับ
ปัจจัยกระตุ้น
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย การวินิจฉัยยืนยันข้อเท็จจริงที่ตรวจพบบ่อยที่สุดในวัยรุ่น สามารถแสดงอาการได้หลายปีและตลอดชีวิต ในผู้ชาย โรคนี้ตรวจพบได้บ่อยกว่าในผู้หญิงมาก
อาการคลาสสิกของโรคคือตาขาวเหลือง สีของผิวหนังอาจปรากฏขึ้นในบางกรณีไม่เสมอไป การแสดงอาการของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมักจะเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นได้ยากคือถาวรและไม่ผ่าน
โรคดีซ่านที่เพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้จากปัจจัยต่อไปนี้:
- ออกเสียงเมื่อยล้าทางร่างกายหรือประสาท
- กำเริบของการติดเชื้อ, แผลของทางเดินน้ำดี;
- ดื้อยา;
- หวัด;
- การผ่าตัดแบบต่างๆ;
- ดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
อาการของโรค
นอกจากการที่ตาขาวและผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีเหลืองแล้ว ผู้ป่วยยังรู้สึกหนักในภาวะ hypochondrium ด้านขวาอีกด้วย มีกรณีที่มีอาการป่วยผิดปกติ ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน อุจจาระไม่ปกติ เบื่ออาหาร เกิดก๊าซในลำไส้เพิ่มขึ้น
อาการแสดงของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอาจนำไปสู่อาการผิดปกติทางระบบการเจริญพันธุ์ ซึ่งแสดงอาการซึมเศร้า อ่อนแรง และอ่อนล้าอย่างรวดเร็วในการตรวจ อันดับแรก แพทย์จะให้ความสนใจกับตาขาวที่เป็นสีเหลืองและ โทนสีเหลืองหม่นของผิวหนังของผู้ป่วย ในบางกรณีผิวหนังไม่เปลี่ยนเป็นสีเหลือง ตับจะคลำตามขอบกระดูกซี่โครง และอาจไม่รู้สึกได้ ขนาดของอวัยวะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยตับอ่อนตัวผู้ป่วยมีอาการปวดในระหว่างการคลำ ม้ามไม่เพิ่มขนาด ข้อยกเว้นคือกรณีที่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นพิษเป็นภัยเกิดขึ้นจากโรคตับอักเสบ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงภายหลังตับอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากโรคติดเชื้อ - โมโนนิวคลีโอซิส
โรคบิลิรูบินสูงเป็นพิษเป็นภัย
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในการปฏิบัติทางการแพทย์รวมถึงกลุ่มอาการที่มีมาแต่กำเนิด 7 กลุ่ม:
- Crigler-Najjar syndromes 1 และ 2 types;
- Dubin-Johnson Syndromes;
- อาการของกิลเบิร์ต;
- โรเตอร์ซินโดรม;
- โรคไบเลอร์ (หายาก);
- ลูซี่-ดริสคอลล์ซินโดรม (หายาก);
- ครอบครัวไม่เป็นพิษเป็นภัยกับอายุ - ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (หายาก)
อาการข้างต้นทั้งหมดเกิดขึ้นในเนื่องจากการเผาผลาญของบิลิรูบินบกพร่องหากระดับของบิลิรูบินที่ไม่ได้คอนจูเกตในเลือดซึ่งสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น การผันของบิลิรูบินมีบทบาทอย่างมากในร่างกาย บิลิรูบินที่เป็นพิษสูงจะถูกแปลงเป็นสารพิษต่ำ เป็นดิกลูโคโรไนด์ - สารประกอบที่ละลายน้ำได้ (คอนจูเกตบิลิรูบิน) บิลิรูบินรูปแบบอิสระสามารถแทรกซึมเนื้อเยื่อยืดหยุ่นได้ง่าย ตกค้างในเยื่อเมือก ผิวหนัง และตามผนังหลอดเลือด ในขณะที่ทำให้เกิดโรคดีซ่าน
คริกเลอร์-นัจจาร์ซินโดรม
กุมารแพทย์ชาวอเมริกัน V. Nayyar และ J. Krigler ระบุกลุ่มอาการใหม่ในปี 1952 และอธิบายอย่างละเอียด มีชื่อว่า Crigler-Najjar type 1 syndrome พยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดนี้มีโหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recensive การพัฒนาของโรคเกิดขึ้นทันทีในชั่วโมงแรกหลังคลอด อาการเหล่านี้พบได้บ่อยเท่ากันทั้งในเด็กหญิงและเด็กชาย
พยาธิกำเนิดของโรคเกิดจากการขาดเอ็นไซม์อย่าง UDFGT (เอ็นไซม์ urndine-5-diphosphate glucuronyltransferase) อย่างสมบูรณ์ ด้วยประเภทที่ 1 ของโรคนี้ UDFGT จะหายไปอย่างสมบูรณ์บิลิรูบินฟรีเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วอัตราถึง 200 ไมโครโมล / ลิตรและมากยิ่งขึ้น หลังคลอดวันแรก เลือด-สมองซึมผ่านได้สูง ในสมอง (สารสีเทา) มีการสะสมของเม็ดสีอย่างรวดเร็ว, โรคดีซ่านนิวเคลียร์สีเหลืองพัฒนา ทดสอบกับคอร์เดียมีนในการวินิจฉัยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย โดยให้ฟีโนบาร์บิทัล - ลบ
บิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีนำไปสู่การพัฒนาอาตา, ความดันโลหิตสูงของกล้ามเนื้อ, athetosis,opisthotonus ชัก clonic และโทนิค การพยากรณ์โรคนั้นไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง หากไม่มีการรักษาอย่างเข้มข้น อาจส่งผลร้ายแรงในวันแรก ตับไม่เปลี่ยนตอนชันสูตร
ดาบิน-จอห์นสันซินโดรม
Dubin-Johnson Benign Hyperbilirubinemia Syndrome ถูกอธิบายครั้งแรกในปี 1954 โรคนี้พบได้บ่อยในหมู่ชาวตะวันออกกลาง ในผู้ชายอายุต่ำกว่า 25 ปีเกิดขึ้นใน 0.2-1% ของกรณี การสืบทอดเกิดขึ้นในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal กลุ่มอาการนี้มีกลไกการเกิดโรคซึ่งสัมพันธ์กับการทำงานของการขนส่งที่บกพร่องของบิลิรูบินไปยังเซลล์ตับ เช่นเดียวกับจากมันเนื่องจากความล้มเหลวของระบบการขนส่งเซลล์เมมเบรนที่ขึ้นกับ ATP เป็นผลให้การไหลของบิลิรูบินเข้าสู่น้ำดีถูกรบกวนมีการไหลย้อนของบิลิรูบินในเลือดจากตับ สิ่งนี้ได้รับการยืนยันโดยความเข้มข้นสูงสุดในเลือดของสีย้อมหลังจากสองชั่วโมงเมื่อทำการทดสอบโดยใช้บรอมซัลฟาลีน
ลักษณะทางสัณฐานวิทยา - ตับสีช็อคโกแลตซึ่งมีการสะสมของเม็ดสีหยาบสูง อาการแสดงของโรค: โรคดีซ่านถาวร, อาการคันผิวหนังกำเริบ, ปวดทางด้านขวาใน hypochondrium, อาการ asthenic, อาการอาหารไม่ย่อย, การขยายตัวของม้ามและตับ โรคนี้สามารถเริ่มต้นได้ทุกเพศทุกวัย มีความเสี่ยงหลังจากใช้ยาคุมกำเนิดแบบฮอร์โมนเป็นเวลานานรวมทั้งในระหว่างตั้งครรภ์
วินิจฉัยโรคบนพื้นฐานของโบรมซัลฟาเลอิกตัวอย่างที่มีถุงน้ำดีที่มีการขับสารทึบรังสีล่าช้าไปยังน้ำดีในกรณีที่ไม่มีความคมชัดในถุงน้ำดี Cordiamin ไม่ได้ใช้ในการวินิจฉัยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในกรณีนี้
บิลิรูบินรวมไม่เกิน 100 ไมโครโมล/ลิตร บิลิรูบินอิสระและบิลิรูบินแบบคอนจูเกตมีอัตราส่วน 50/50
การรักษาโรคนี้ยังไม่ได้รับการพัฒนา กลุ่มอาการนี้ไม่ส่งผลต่ออายุขัย แต่คุณภาพชีวิตด้วยพยาธิสภาพนี้แย่ลง
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นพิษเป็นภัย - กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต
โรคทางพันธุกรรมนี้พบได้บ่อยที่สุด เราจะบอกคุณเพิ่มเติมเกี่ยวกับมัน โรคนี้ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกซึ่งสัมพันธ์กับความบกพร่องของยีนที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญบิลิรูบิน ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ICD - 10 - E80.4) ไม่มีอะไรมากไปกว่าโรคของกิลเบิร์ต
บิลิรูบินเป็นหนึ่งในเม็ดสีน้ำดีที่สำคัญ ซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์ขั้นกลางของการสลายฮีโมโกลบิน ซึ่งเกี่ยวข้องกับการขนส่งออกซิเจน
เพิ่มขึ้นในระดับของบิลิรูบิน (โดย 80-100 ไมโครโมล / ลิตร) ความเด่นที่สำคัญของบิลิรูบินที่ไม่เกี่ยวข้องกับโปรตีนในเลือด (ทางอ้อม) ทำให้เกิดอาการตัวเหลืองเป็นระยะ (เยื่อเมือก ตาขาว ผิวหนัง) ในขณะเดียวกัน การตรวจตับ ตัวชี้วัดอื่นๆ ยังคงปกติ ในผู้ชาย อาการของกิลเบิร์ตพบได้บ่อยกว่าผู้หญิง 2-3 เท่า อาจปรากฏขึ้นครั้งแรกระหว่างอายุสามถึงสิบสามปี บ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นกับบุคคลตลอดชีวิตกลุ่มอาการของกิลเบิร์ตรวมถึงภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่เป็นพิษเป็นภัยจากโรคหมัก (pigmented hepatoses)ตามกฎแล้วเกิดขึ้นเนื่องจากส่วนทางอ้อม (ไม่ใช่คอนจูเกต) ของเม็ดสีน้ำดี นี่เป็นเพราะความบกพร่องทางพันธุกรรมในตับ หลักสูตรนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัย - การเปลี่ยนแปลงขั้นต้นในตับ, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเด่นชัดไม่เกิดขึ้น
อาการของโรคกิลเบิร์ต
กลุ่มอาการกิลเบิร์ตไม่มีอาการเด่นชัด มีอาการเพียงเล็กน้อย แพทย์บางคนไม่ถือว่าโรคนี้เป็นโรค แต่ให้อ้างอิงถึงลักษณะทางสรีรวิทยาของร่างกาย
อาการเดียวในกรณีส่วนใหญ่เป็นตัวบ่งชี้โรคดีซ่านในระดับปานกลางด้วยการย้อมสีของเยื่อเมือก ผิวหนัง ตาขาว อาการอื่นๆ อาจไม่รุนแรงหรือไม่มีเลยอาจมีอาการทางระบบประสาทเพียงเล็กน้อย:
- อ่อนแอ;
- เวียนศีรษะ
- เมื่อยล้า;
- นอนไม่หลับ;
- นอนไม่หลับ.
อาการที่หายากยิ่งกว่าของกลุ่มอาการกิลเบิร์ตคือความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร (อาการอาหารไม่ย่อย):
- ขาดหรือเบื่ออาหาร;
- เรอขมหลังจากกิน;
- อิจฉาริษยา;
- รสขมในปาก; ไม่ค่อยอาเจียน คลื่นไส้
- รู้สึกหนักท้องอิ่ม;
- อุจจาระผิดปกติ (ท้องผูกหรือท้องเสีย);
- ปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวาของตัวละครที่น่าปวดหัว อาจเกิดข้อผิดพลาดในการควบคุมอาหาร หลังจากใช้รสเผ็ดจัด และอาหารที่มีไขมัน
- อาจมีอาการตับโต
การรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอย่างอ่อนโยน
หากไม่มีโรคร่วมในทางเดินอาหาร ในช่วงเวลาของการให้อภัย แพทย์จะสั่งอาหารหมายเลข 15 ในช่วงเวลาเฉียบพลันหากมีโรคถุงน้ำดีร่วมกันให้กำหนดอาหารหมายเลข 5 ผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องรักษาตับเป็นพิเศษ
มีประโยชน์ในกรณีเหล่านี้ วิตามินบำบัด การใช้สารกระตุ้นอารมณ์ ผู้ป่วยไม่ต้องการสปาทรีตเมนต์พิเศษด้วยหัตถการด้วยไฟฟ้าหรือความร้อนในบริเวณตับจะไม่เพียงแต่ไม่ก่อให้เกิดประโยชน์ใดๆ แต่จะส่งผลเสียด้วย การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี ผู้ป่วยยังคงทำงานได้ แต่จำเป็นต้องลดความเครียดทางร่างกายและจิตใจ
ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของกิลเบิร์ตก็ไม่ต้องการการดูแลเป็นพิเศษเช่นกัน ผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำบางประการเพื่อไม่ให้อาการของโรครุนแรงขึ้น
ตาราง 5.
- ใช้ได้: ชาอ่อน, ผลไม้แช่อิ่ม, คอตเทจชีสไร้ไขมัน, ขนมปังข้าวสาลี, ซุปผัก, เนื้อไขมันต่ำ, ซีเรียลร่วน, ไก่, ผลไม้ที่ไม่มีกรด
- ห้ามกิน: น้ำมันหมู, ขนมอบสด, ผักโขม, สีน้ำตาล, เนื้อติดมัน, มัสตาร์ด, ปลาที่มีไขมันสูง, ไอศกรีม, พริกไทย, แอลกอฮอล์, กาแฟดำ
- การปฏิบัติตามระบอบการปกครอง - ไม่รวมการออกแรงอย่างหนัก การใช้ยาตามที่กำหนด: ยากันชัก, ยาปฏิชีวนะ, สเตียรอยด์ถ้าจำเป็น - ความคล้ายคลึงกันของเพศฮอร์โมนที่ใช้รักษาการหยุดชะงักของฮอร์โมนเช่นเดียวกับนักกีฬา - เพื่อปรับปรุงสมรรถภาพทางกีฬา
- เลิกบุหรี่โดยสิ้นเชิง ดื่มสุรา
หากมีอาการดีซ่าน แพทย์อาจสั่งยาจำนวนหนึ่ง
- Barbiturate group - ยากันชักอย่างมีประสิทธิภาพช่วยลดระดับบิลิรูบิน
- Cholagogues.
- หมายถึงการทำงานของถุงน้ำดีตลอดจนท่อน้ำดี ป้องกันการพัฒนาของถุงน้ำดีอักเสบ, ถุงน้ำดีอักเสบ
- Hepatoprotectors (สารป้องกัน ปกป้องเซลล์ตับจากความเสียหาย).
- สารดูดซับ ยาที่เสริมการขับบิลิรูบินออกจากลำไส้
- เอนไซม์ช่วยย่อยอาหารสำหรับอาการป่วย (อาเจียน คลื่นไส้ เกิดแก๊ส) - ช่วยย่อยอาหาร
- การส่องไฟ - การสัมผัสกับแสงจากตะเกียงสีน้ำเงินนำไปสู่การทำลายบิลิรูบินที่ตายตัวในเนื้อเยื่อ การป้องกันดวงตาเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันตาไหม้
เมื่อปฏิบัติตามคำแนะนำเหล่านี้ ผู้ป่วยจะมีระดับบิลิรูบินปกติ อาการของโรคมักไม่ค่อยเกิดขึ้น
