โรค Caroli เป็นโรคเกี่ยวกับการทำงานที่ซับซ้อนของตับ การวินิจฉัยและการรักษาทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงสำหรับแพทย์
โรคอะไร
โรค caroli เป็นพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากของตับ เกิดจากการขยายตัวของท่อน้ำดีที่อยู่ภายในอวัยวะนี้ เป็นลักษณะความจริงที่ว่าการเคลื่อนไหวปกติของน้ำดีถูกรบกวนความเมื่อยล้าและความผูกพันของกระบวนการติดเชื้อเกิดขึ้น บ่อยครั้งที่โรคนี้เกิดขึ้นในผู้ชาย และเริ่มในวัยเด็กหรือวัยรุ่น ขั้นตอนของกระบวนการทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับจำนวนและระดับของความเสียหายต่อท่อในตับโดยตรง
รูปแบบโรค
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการจำแนกโรค Caroli ในทางการแพทย์ อย่างไรก็ตามถึงอย่างไรก็ตามโรคนี้มีสองรูปแบบที่แตกต่างกัน รูปแบบแรกมีลักษณะเฉพาะโดยข้อเท็จจริงที่ว่าร่องน้ำดีถูกรบกวนด้วยการก่อตัวของนิ่ว
รูปแบบที่สองเกี่ยวข้องกับการเกิดพังผืดที่ตับแต่กำเนิด ในกรณีนี้จะสังเกตเห็นการขยายตัวเล็กน้อยของท่อและไม่รวมการก่อตัวของหินแม้ว่าอาจเกิดขึ้นในระยะหลังของโรคเป็นครั้งคราว
ท่อน้ำดีที่ขยายออกสามารถเชื่อมต่อกับบริเวณที่เป็นซีสต์ของตับ และในขณะเดียวกัน ผนังกั้นผนังที่หนาขึ้นก็ถูกมองเห็นได้ในรูของถุงน้ำ
สาเหตุของการเกิดขึ้น
โรค Caroli หมายถึงโรคประจำตัวที่เกิดขึ้นเนื่องจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ หากมีญาติสนิทที่มีพยาธิสภาพคล้ายคลึงกัน หลังคลอดบุตร ควรตรวจอย่างละเอียดทันที เนื่องจากมีโอกาสสูงที่จะแพร่เชื้อโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ในบางกรณี ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาอื่นๆ ของตับก็เข้าร่วมกับโรคนี้ด้วย ซึ่งทำให้การรักษาซับซ้อนมาก
อาการหลัก
อาการของโรคแคโรลีสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยในเด็กและคนหนุ่มสาว สัญญาณหลักของโรค ได้แก่
- ปวดท้อง;
- ไข้;
- ดีซ่านเล็กน้อยของผิวหนัง;
- ตับขยายเมื่อคลำ
อาการทางคลินิกที่รุนแรงของโรคมักเกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบ โรคของ Caroli ส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชาย เมื่ออาการกำเริบ ระดับบิลิรูบินและเม็ดเลือดขาวในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
การวินิจฉัย
ถึงแม้อาการของโรคจะค่อนข้างเด่นชัด แต่ก็เป็นลักษณะเฉพาะของอีกหลายๆ คนความผิดปกติของตับ เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยและระบุโรคของ Caroli อย่างแม่นยำในอัลตราซาวนด์และระหว่าง CT การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ถือเป็นหนึ่งในวิธีการตรวจสอบที่มีข้อมูลมากที่สุดเนื่องจากสามารถตรวจสอบการละเมิดที่มีอยู่ทั้งหมดจากบรรทัดฐานได้ดีพอ นอกจากนี้ อาจจำเป็นต้องมีการตรวจท่อน้ำดีด้วยกล้องส่องกล้องเพื่อวินิจฉัย
การทดสอบการทำงานของตับไม่เปลี่ยนแปลงเลยเป็นเวลานาน แต่ด้วยความก้าวหน้าของโรคและกระบวนการอักเสบที่ยืดเยื้อ สัญญาณของ cholestasis ทั้งหมดสามารถตรวจพบได้ในการตรวจเลือดทางชีวเคมี
เนื่องจากผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งท่อน้ำดี ควรทำการตรวจคัดกรองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเพื่อดูตัวบ่งชี้มะเร็ง
คุณสมบัติของการรักษา
เมื่อมีโรคของ Caroli ควรปฏิบัติตามคำแนะนำทางคลินิกโดยไม่ล้มเหลวเนื่องจากพยาธิสภาพนี้มีความก้าวหน้า การรักษารวมถึงการใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างและการใช้กรด ursodeoxycholic เพื่อป้องกันการเกิดนิ่ว
นอกจากนี้ การรักษายังรวมถึง:
- ใช้ยาแก้ปวด;
- การสลายด้วยหิน;
- การระบายน้ำของท่อน้ำดี
เมื่อเข้าร่วมท่อน้ำดีอักเสบหรือภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ที่มีลักษณะเป็นหนอง การบำบัดก็ไม่ต่างจากการรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรีย สิ่งสำคัญคือต้องกำจัดเนื้อหาที่เป็นหนองและในกรณีนี้ท่อน้ำดีจะสะอาดท่อและยาปฏิชีวนะช่วยล้างการติดเชื้อ
การดำเนินการจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีอาการกำเริบบ่อยครั้งหรือเมื่อวิธีการอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผล ขอบเขตของการผ่าตัดอาจแตกต่างกันมาก ถอดได้เฉพาะนิ่วหรือท่อน้ำดี
ในกรณีที่ท่อน้ำดีขยายตัวอย่างรุนแรงและทำให้น้ำดีหยุดนิ่ง ศัลยแพทย์อาจเอาตับไปหนึ่งกลีบ ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ในกรณีที่ตับวายหรือสัญญาณของการเสื่อมสภาพของเนื้องอกร้ายแรง อาจแนะนำให้ปลูกถ่ายตับจากญาติสนิท
เพื่อผลลัพธ์ที่ดีที่สุด แพทย์บางคนแนะนำให้ปลูกถ่ายตับแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการรุนแรงในระยะเริ่มแรกของโรค อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งที่การติดเชื้อเป็นข้อห้ามสำหรับการปลูกถ่าย อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่ปลูกถ่ายด้วยพังผืดที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งได้รับการวินิจฉัยเพิ่มเติมว่าอักเสบทางเดินน้ำดีเมื่อปลูกถ่ายนั้นค่อนข้างต่ำ
การพยากรณ์โรคนี้ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย เนื่องจากอาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้หลายปี อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยแทบจะไม่เสียชีวิตเลย
โรคคาโรลี
โรค Caroli มักรวมกับการเกิดพังผืดที่ตับแต่กำเนิด ส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการ Caroli โรคทั้งสองนี้เกิดขึ้นจากความผิดปกติที่เกือบจะเหมือนกันในการก่อตัวของท่อน้ำดีในเนื้อเยื่อตับในระดับการพัฒนาของตัวอ่อน โรคนี้สืบทอดมาจากญาติสนิทและมีอาการปวดท้องเช่นเดียวกับเลือดออกจากเส้นเลือดที่ขยายออกของหลอดอาหาร ทารกแรกเกิดอาจแสดงร่วมกับอาการหลักของการเกิดพังผืดที่ตับแต่กำเนิด โรค Caroli และโรคไต polycystic
โรคนี้หมายถึงซีสต์ที่มีมาแต่กำเนิดของท่อน้ำดี แต่พบได้ค่อนข้างน้อยและส่วนใหญ่พบในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี ในช่วงสองสามปีแรกพยาธิวิทยาเกือบจะไม่มีอาการจนกระทั่งการขยายตัวของท่อน้ำดีทำให้เกิดความเมื่อยล้าของน้ำดีซึ่งจะสร้างเงื่อนไขทั้งหมดสำหรับการก่อตัวของนิ่วและการติดเชื้อ หากสังเกตอาการดีซ่านร่วมกับอาการอื่นๆ แสดงว่ามีท่อน้ำดีอักเสบ
พบความเสียหายที่ตับด้านซ้ายเป็นหลัก แต่ในบางกรณีอาจเป็นแบบทวิภาคี
ในบางกรณีตับถูกทำลายอย่างรุนแรงจนอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่นๆ ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนอย่างหนึ่งจึงถือได้ว่าเป็นการเกิดขึ้นของไตวาย
