ไลล์สซินโดรมเป็นโรคร้ายแรงที่มีลักษณะการแพ้ที่เป็นพิษ ซึ่งก่อให้เกิดการละเมิดอย่างเฉียบพลันต่อสภาพทั่วไปของผู้ป่วย และยังมีลักษณะเฉพาะด้วยการก่อตัวเป็นเม็ดนูนบนผิวหนังและเยื่อเมือกทั้งหมด ชื่อพ้องสำหรับพยาธิวิทยานี้: การตายของผิวหนังชั้นนอกเฉียบพลันหรือเป็นพิษ
สาเหตุ
คำจำกัดความของโรคบ่งชี้สาเหตุการแพ้ที่เป็นพิษ ทั้งหมดนี้หมายความว่าอย่างไร กระบวนการอักเสบกับพื้นหลังของอาการแพ้ทำให้เกิดความเสียหายต่อร่างกายโดยสารพิษ มีการลอกออกของชั้นผิวของผิวหนังด้วยเนื้อร้ายเพิ่มเติม
กลุ่มอาการนี้ถือเป็นโรคผิวหนังอักเสบชนิดหนึ่ง ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชื่อไลเอลล์ ซึ่งเป็นคนแรกที่บรรยายถึงโรคนี้ในปี พ.ศ. 2499 ว่าเป็นโรคผิวหนังที่เป็นพิษรูปแบบรุนแรง ภาพทางคลินิกสามารถเปรียบเทียบได้กับการไหม้ของผิวหนังในระดับที่ 2 อีกชื่อหนึ่งสำหรับโรคนี้คือ "malignant pemphigus"
พร้อมกับอาการช็อก โรคนี้ถือเป็นอาการแพ้รุนแรงที่สุด และควรสังเกตว่านอกเหนือจากพยาธิสภาพที่ร้ายแรงนี้แล้วยังมีโรคอื่นที่ค่อนข้างคล้ายคลึงกันซึ่งเรียกว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน (ย่อว่า SJS) พวกเขามักจะสับสน แต่ก็ขึ้นอยู่กับผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ที่จะรับรู้ความเจ็บป่วยเหล่านี้
สาเหตุของโรคไลล์
กรณีพยาธิสภาพที่ทราบบางกรณีเกิดจากการแพ้ยาอย่างเฉียบพลัน สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือซัลโฟนาไมด์ น้อยกว่า - ยาปฏิชีวนะ tetracycline, erythromycins, ยากันชัก, ยาแก้ปวดบางชนิด, ยาต้านวัณโรคและยาแก้อักเสบ นอกจากนี้ยังมีบางกรณีที่เกิดอาการแพ้เฉพาะบุคคลต่อผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร การเตรียมวิตามิน เช่นเดียวกับสารพิษจากบาดทะยักและสารกัมมันตภาพรังสี
ปฏิกิริยาต่อกระบวนการติดเชื้อซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดจากกลุ่ม II Staphylococcus aureus สามารถแยกแยะได้ เช่นเดียวกับกรณีกลุ่มอื่น การแพ้ที่รุนแรงเช่นนี้ (กลุ่มอาการของไลล์ ไม่ใช่ของจอห์นสัน) มักพบในวัยเด็กและมีอาการรุนแรงมาก
ยังมีอีกหลายกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุ สาเหตุที่ยังไม่ปรากฏหลักฐาน
พบพัฒนาการของกลุ่มอาการนี้ในระหว่างการรักษารูปแบบที่รุนแรงของโรคต่างๆ มีการสันนิษฐานว่าเป็นการรวมกันของปัจจัย การติดเชื้อและยา ที่เป็นสาเหตุของการพัฒนาของโรคนี้
การเกิดโรค
พยาธิสภาพที่อธิบายไว้ค่อนข้างเร็ว: จากหลายชั่วโมงถึง 1 สัปดาห์ มีบางกรณีของการพัฒนาในวันหลัง
เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าการเกิดกลุ่มอาการไลล์นั้นเกิดจากความไวต่อการแพ้ของร่างกายที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นลักษณะที่กำหนดทางพันธุกรรม เป็นการแพ้ยาอย่างแรง
ความทรงจำของผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการแพ้ เช่น โรคจมูกอักเสบ ไข้ละอองฟาง โรคผิวหนังอักเสบติดต่อ กลาก โรคหอบหืด เป็นต้น
กลไกการพัฒนาปฏิกิริยาที่แปลกใหม่
โรคไลล์แสดงออกอย่างไรในเด็ก? กระบวนการล้างพิษของผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมถูกรบกวนในร่างกาย ดังนั้นยาจึงรวมเข้ากับโปรตีนที่เป็นส่วนหนึ่งของชั้นผิวของผิวหนัง เป็นผลให้มีการสร้างสารแปลกปลอมในโครงสร้างของหลังซึ่งจะมีปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเฉียบพลันตามมา ปรากฎว่าผิวหนังกลายเป็นสารก่อภูมิแพ้ที่แรงที่สุด สิ่งนี้สามารถเทียบได้กับปฏิกิริยาของร่างกายต่อการปลูกถ่ายจากต่างประเทศ เฉพาะในกรณีนี้ไม่มีเอเลี่ยน
ที่น่าสนใจคือ ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคไลล์และจอห์นสันมีอาการแสดงโดยปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันในร่างกายที่เรียกว่าปรากฏการณ์ชวาร์ตซ์มัน-ซานาเรลลี
รบกวนร่างกาย
ในร่างกาย กระบวนการของสายโซ่ของสารโปรตีนและกฎระเบียบของการสลายตัวจะหยุดชะงัก สิ่งนี้แสดงให้เห็นในการสลายตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้และรวดเร็วมากซึ่งเป็นผลมาจากการสะสมในร่างกาย (ในของเหลว) ซึ่งจะส่งผลเป็นพิษต่ออวัยวะภายใน
ทั้งหมดนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าการทำงานของอวัยวะเองซึ่งมีหน้าที่รับผิดชอบการกำจัดผลิตภัณฑ์ที่เน่าเปื่อยและการถอนออกก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เป็นผลให้ความสมดุลของเกลือน้ำในร่างกายถูกรบกวนเช่นเดียวกับความสมดุลของแร่ธาตุ สภาพของผู้ป่วยแย่ลงอย่างรวดเร็วและรวดเร็วและหากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉินทันเวลาความน่าจะเป็นที่จะเสียชีวิตได้สูง อัตราตายในกลุ่มอาการไลล์สูงมาก
อาการและคุณสมบัติการวินิจฉัย
โรคนี้พบในคนหนุ่มสาวและเด็กเป็นหลัก การวินิจฉัยมักง่ายเนื่องจากอาการและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ชัดเจนในกรณีนี้
ข้างต้นเราสังเกตว่าโรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาในเวลาอันสั้น สภาพแย่ลงอย่างรวดเร็วผู้ป่วยอาจเสียชีวิตก่อนเริ่มการรักษา ทุกอย่างเริ่มต้นด้วยอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วบางครั้งถึงค่าวิกฤตร่างกายถูกปกคลุมด้วยผื่นจำนวนมากในรูปแบบของจุดสีแดงที่มีอาการบวมน้ำเล็กน้อย การวินิจฉัยโรคไลล์ควรดำเนินการอย่างรวดเร็ว
ขนาดที่เพิ่มขึ้น
ค่อยๆเพิ่มขนาดจุดรวมเข้าด้วยกันเป็นแผลขนาดใหญ่ จากนั้นกระบวนการจะคล้ายกับภาพการพัฒนาของการไหม้ระดับที่สอง:
- ประมาณ 2 วันต่อมา บริเวณที่ได้รับผลกระทบจะถูกปกคลุมด้วยตุ่มพองขนาดต่างๆ ผิวหนังของพวกมันบางมากและมีแนวโน้มที่จะบาดเจ็บทางกล มันแตกง่ายมาก
- หลังจากนั้นไม่นาน คนไข้ก็ดูเหมือนถูกน้ำร้อนลวก
- ผิวหนังเจ็บมาก มีอาการ "ผ้าเปียก" เมื่อสัมผัสง่ายต่อการพับ อาจมีเลือดออกเล็กน้อยตามร่างกายจำนวนมาก
ผู้ป่วยเมือก
ในกระบวนการของทั้งกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันและกลุ่มอาการไลล์ เยื่อเมือกต้องทนทุกข์ทรมาน ในปากมีข้อบกพร่องที่เจ็บปวดอย่างยิ่งแม้จะสัมผัสเบา ๆ มีเลือดออกมาก
บนริมฝีปาก - รูปเดียวกัน ต่อมาแผลที่ได้รับผลกระทบจะถูกปกคลุมด้วยเปลือกโลก ความหนาและตำแหน่งของมันทำให้คนไข้กินไม่ได้
เยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจส่วนบน ทางเดินอาหาร หรือแม้แต่กระเพาะปัสสาวะอาจเกิดความเสียหายได้
ชั้นผิวตาย
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของวัสดุเผยให้เห็นการตายของชั้นผิวทั้งหมดของผิวหนังซึ่งพบแผลพุพองจำนวนมาก เนื้อหาเป็นหมันไม่มีแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรค
กลุ่มอาการไลล์ที่ลึกกว่านั้นมีอาการบวมน้ำ เผยให้เห็นเซลล์ภูมิคุ้มกันจำนวนมากที่บุกรุกจากกระแสเลือด พวกมันอยู่ใกล้กับเรือในขณะที่ผนังของหลังก็บวมเช่นกัน
สัญญาณความเสียหายทั้งระบบ
ดังที่เราได้กล่าวไปแล้ว อาการทั่วไปของผู้ป่วยแย่ลงอย่างรวดเร็ว:
- มีไข้สูง ปวดหัวอย่างรุนแรง การวางแนวในอวกาศอาจถูกรบกวน สติฟุ้งซ่าน ง่วงนอน
- แสดงอาการขาดน้ำในรูปแบบของกระหายน้ำมาก ปากแห้ง น้ำลายไหลลดลง
- การทำงานของคาร์ดิโอ-ระบบหลอดเลือด ทำให้เลือดข้นขึ้น ซึ่งส่งผลให้การทำงานของอวัยวะทั้งหมดและร่างกายโดยรวมทำงานผิดปกติ
- เนื่องจากประเด็นสำคัญของโรคนี้คือการละเมิดความสมดุลของเกลือน้ำอย่างรุนแรง จึงเป็นที่มาของภาวะขาดน้ำที่สำคัญ อาการมึนเมาเกิดขึ้นกับผลิตภัณฑ์ที่เน่าเปื่อยของอวัยวะและเนื้อเยื่อของพวกมัน
- การละเมิดการสังเคราะห์โปรตีนและกลไกการสลายทำให้เกิดการสะสมของโปรตีนขนาดเล็กจำนวนมากในเนื้อเยื่อ
ตัวชี้วัดห้องปฏิบัติการ
ด้วยโรคไลล์ (ในภาพคุณสามารถเห็นระยะเริ่มต้นของโรค) การตรวจเลือดแสดงให้เห็นว่ามีเม็ดเลือดขาวสูง ซึ่งบ่งบอกถึงกระบวนการอักเสบที่รุนแรงในร่างกาย สูตรเม็ดโลหิตขาวแสดงลักษณะของเม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ESR เพิ่มขึ้น การแข็งตัวของเลือดยังสูงกว่าปกติ
การตรวจเลือดทางชีวเคมีพบว่ามีโปรตีนลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่ปริมาณโปรตีนในร่างกายสูง บิลิรูบินยังเพิ่มขึ้นซึ่งเป็นตัวบ่งชี้การทำงานของตับบกพร่อง นอกจากนี้ยังมีปริมาณยูเรียสูงซึ่งบ่งชี้ว่ามีการละเมิดการทำงานของไต มีปริมาณไนโตรเจนสูงและกิจกรรมของเอนไซม์บางชนิด
ตรวจปัสสาวะตรวจพบโปรตีนในนั้น
โรคไลล์มีคำแนะนำอย่างไร
การรักษา
การระบุอาการของโรคที่อธิบายในเวลาที่เหมาะสม ให้การรักษาพยาบาลฉุกเฉินแก่ผู้ป่วย และนำเขาไปรักษาในโรงพยาบาล โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรอยู่ในห้องผู้ป่วยหนักทันที เราเคยสังเกตมาแล้วว่าอาการของผู้ป่วยแย่ลง และผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนโดยทั่วไปที่กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้นำไปสู่
ผิดปกติพอสมควร แต่ช่วงวิกฤตที่สุดคือ 2-3 สัปดาห์ เมื่ออาการแทรกซ้อนดังกล่าวพัฒนาขึ้น ในเวลานี้จำเป็นต้องให้ความช่วยเหลืออย่างเต็มที่
อัตราการตายสูง
ทั้งๆ ที่วิธีการรักษามีการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง แต่ด้วยโรคไลล์ อัตราการเสียชีวิตยังคงค่อนข้างสูง - ประมาณ 30% ของผู้ป่วยทั้งหมดเสียชีวิต ยิ่งทำการวินิจฉัยและเริ่มการรักษามากขึ้นเท่าใด โอกาสเสียชีวิตก็จะยิ่งสูงขึ้น ความน่าจะเป็นที่คล้ายคลึงกันจะเพิ่มขึ้นตามความพ่ายแพ้ของสกินมากกว่า 50%
วิธีการรักษาสำหรับการรักษาโรคไลล์มีวัตถุประสงค์เพื่อต่อสู้กับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในร่างกายอันเป็นผลมาจากพิษของผลิตภัณฑ์การสลายตัวของโปรตีนและเนื้อเยื่ออวัยวะ นอกจากนี้ยังรองรับความสมดุลของเกลือน้ำและแร่ธาตุในร่างกาย มีการใช้มาตรการลดการแข็งตัวของเลือด
เทคนิคการดูแลแบบเร่งรัด
ด้วยอาการของโรคไลล์ จึงทำการรักษาอย่างเข้มข้น มักจะมีลักษณะดังนี้:
- การดูดเลือดนอกร่างกาย. นี่เป็นวิธีอันดับหนึ่งในการรักษาโรคไลล์ แนะนำให้ใช้ในสองวันแรกเนื่องจากประสิทธิผลของการรักษาจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงที 2-3 ขั้นตอนก็เพียงพอสำหรับผู้ป่วยที่จะฟื้นตัวเต็มที่ ไม่กี่วันต่อมา อาการของผู้ป่วยแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด และความเสียหายที่เป็นพิษต่อร่างกายก็เพิ่มขึ้นเปลี่ยน ในกรณีนี้อาจต้องทำการรักษาเพิ่มเติม
- พลาสมาเฟียเรซิส. มันมีผลสองทิศทาง อย่างแรกเลย มันกำจัดสารพิษ สารก่อภูมิแพ้ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่ในเลือด เช่นเดียวกับเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ทำงานอยู่ออกจากร่างกาย ประการที่สอง - ทำให้การป้องกันของร่างกายเป็นปกติ ในระยะเริ่มต้นของโรค 2-3 ขั้นตอนก็เพียงพอที่จะฟื้นฟูสภาวะปกติของผู้ป่วย
- วิธีการรักษาที่มุ่งรักษาสมดุลของเกลือน้ำและโปรตีนในร่างกาย นี่เป็นก้าวที่สำคัญมากในการรักษาเนื่องจากเป็นการละเมิดดังกล่าวซึ่งก่อให้เกิดกระบวนการทางพยาธิวิทยาทั่วไปของอวัยวะภายใน ร่างกายจะถูกฉีดด้วยของเหลวอย่างต่อเนื่อง (ประมาณ 2 ลิตรต่อวัน) ในรูปแบบของสารละลายพิเศษสำหรับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ
- ในช่วงระยะเวลาของโรคที่อธิบาย ผิวหนังและอวัยวะของตัวเองเสื่อมลงอย่างแข็งขัน ผู้ป่วยจะได้รับยาพิเศษที่ยับยั้งการผลิตเอนไซม์ที่มุ่งทำลาย
- ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์. พวกมันมีฤทธิ์ต้านการอักเสบและต่อต้านการแพ้ที่เด่นชัด ปริมาณยาในช่วงผู้ป่วยหนักเพิ่มขึ้น
- ยาบำรุงตับและไตให้เป็นปกติ
- ยาปฏิชีวนะ. จุดประสงค์ของพวกเขาค่อนข้างเป็นการป้องกัน เนื่องจากกระบวนการอักเสบและการทำลายล้างที่เกิดขึ้นในร่างกายจึงมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดการติดเชื้อ แต่การเลือกยาปฏิชีวนะนั้นเข้มงวดมาก เนื่องจากในกรณีนี้ เรากำลังเผชิญกับผู้ป่วยที่มีความไวต่อยาและมีความสดใสสูงอาการแพ้อย่างรุนแรง
- การรับประทานแร่ธาตุควบคู่ไปกับยาขับปัสสาวะ. นี่คือการเตรียมโพแทสเซียม แคลเซียม แมกนีเซียม
- ยาที่ช่วยลดการแข็งตัวของเลือด
- ใช้ขี้ผึ้งรักษาบาดแผล สเปรย์ฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาต้านแบคทีเรียในท้องถิ่นทาบริเวณที่เป็นแผลที่ผิวหนัง และเปลี่ยนน้ำสลัดที่ปลอดเชื้อเป็นประจำ เป็นยารักษาบาดแผลและสารต้านการอักเสบ บ้วนปากด้วยสมุนไพรที่มีฤทธิ์ต้านเชื้อแบคทีเรีย
การรักษาดังที่ได้กล่าวไปแล้วนั้นดำเนินการในหอผู้ป่วยหนัก โดยจะมีการตรวจติดตามที่ดีขึ้นและให้การดูแลที่เหมาะสมแก่ผู้ป่วย ความเย็นเป็นสิ่งที่ยอมรับไม่ได้ในวอร์ด จำเป็นต้องติดตั้งหลอด UV ฆ่าเชื้อแบคทีเรียในสถานที่นี้
