โรค Werlhof เป็นพยาธิสภาพที่รุนแรงของเลือด ซึ่งมีลักษณะโดยการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือด แนวโน้มที่จะเกาะติดกันเพิ่มขึ้น (การรวมตัว) และการเกิดเลือดออกและเม็ดเลือดที่เจาะจงชัดเจนใต้ผิวหนัง โรคนี้รู้จักกันมาตั้งแต่สมัยโบราณ ในปี ค.ศ. 1735 นายแพทย์ชาวเยอรมันชื่อ Paul Werlhof ได้บรรยายถึงอาการของโรคนี้ ปัจจุบันนี้เป็นหนึ่งในโรคเลือดที่พบบ่อยที่สุด อีกชื่อหนึ่งของโรค Werlhof คือ thrombocytopenic purpura
สาเหตุของโรค
ขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยา เป็นไปได้ที่จะแยกแยะปัจจัยกระตุ้นการพัฒนาของโรคเท่านั้น ซึ่งรวมถึง:
- การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสในอดีต
- ปฏิบัติการบนเรือที่มีความเสียหายทางกลไกต่อเกล็ดเลือด
- เนื้องอกร้ายของไขกระดูก;
- ผลกระทบการฉายรังสีในระบบเม็ดเลือด
- การตอบสนองทางพยาธิวิทยาของร่างกายต่อการแนะนำวัคซีนและซีรั่มการรักษา
- ใช้ฮอร์โมนคุมกำเนิดในระยะยาว
- ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดอย่างรุนแรง (aplastic anemia)
โรค Werlhof ชื่อหนึ่งคือ thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุ มันบ่งบอกถึงความคลุมเครือของสาเหตุของโรคนี้ ไม่ทราบสาเหตุในการแพทย์เรียกว่าโรคที่เกิดขึ้นอย่างอิสระโดยไม่คำนึงถึงรอยโรคของอวัยวะอื่น สาเหตุของโรคดังกล่าวมักจะไม่เป็นที่รู้จัก
ในบางกรณี โรค Werlhof เกิดขึ้นจากความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ ร่างกายเข้าใจผิดว่าเกล็ดเลือดเป็นสารแปลกปลอมและเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อพวกมัน อย่างไรก็ตาม เป็นไปไม่ได้ที่จะระบุสาเหตุของความล้มเหลวอย่างแน่นอน รูปแบบภูมิต้านตนเองของโรคยังเป็นพยาธิสภาพที่ไม่ทราบสาเหตุ
โรคนี้มีรูปแบบทางพันธุกรรมด้วย แต่ไม่ค่อยมีใครสังเกตเห็น โดยปกติจะได้รับพยาธิสภาพ
พยาธิวิทยาพัฒนาอย่างไร
กลไกการพัฒนาของโรค Werlhof และภาพเลือดนั้นมีลักษณะเฉพาะโดยระดับเกล็ดเลือดลดลงอย่างรวดเร็วและรวดเร็ว ด้วยเหตุนี้การแข็งตัวของเลือดจึงลดลง โภชนาการของหลอดเลือดเสื่อมลง ผนังของพวกเขาได้รับการเปลี่ยนแปลงทาง dystrophic เป็นผลให้การซึมผ่านของหลอดเลือดลดลงพวกเขาเริ่มส่งผ่านเซลล์เม็ดเลือดแดง นี่คืออาการตกเลือดใต้ผิวหนังเช่นเดียวกับเลือดออกภายนอกและภายใน
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน ร่างกายเริ่มผลิตโปรตีนป้องกันทางพยาธิวิทยาที่ทำลายเกล็ดเลือด มีการตายจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้
เด็กมักมีจ้ำ thrombocytopenic ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ในกรณีนี้ พยาธิกำเนิดของโรค Werlhof มีความเกี่ยวข้องกับการทำงานของเอนไซม์ที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไป และด้วยรูปแบบทางพันธุกรรมของพยาธิวิทยา โครงสร้างของเกล็ดเลือดมักจะถูกรบกวน
รูปแบบโรค
ในทางการแพทย์ เป็นเรื่องปกติที่จะแบ่งโรคของ Werlhof ตามความรุนแรงของอาการตกเลือดและความรุนแรงของอาการ
ตามการจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก มีการไล่ระดับของพยาธิวิทยาหลายประการ:
- ศูนย์. ผู้ป่วยไม่มีเลือดออกหรือมีเลือดออก
- ก่อน. มีเลือดออกเฉพาะจุด (petechiae) และจุด (ecchymosis)
- วินาที. ใบหน้า ลำตัว และแขนขามี petechiae และ ecchymosis หลายจุด
- ที่สาม. ไม่เพียงมีผื่นเลือดออกที่ผิวหนังเท่านั้น แต่ยังมีเลือดออกจากเยื่อเมือกด้วย
- ที่สี่. คนไข้เลือดออกมาก
นอกจากนี้โรคยังจำแนกตามความรุนแรงของหลักสูตร:
- แบบง่าย ไม่มีเลือดออกและเลือดออกหรือสังเกตได้ไม่เกิน 1 ครั้งต่อปี
- พยาธิวิทยาของความรุนแรงปานกลาง อาการตกเลือดเกิดขึ้นไม่เกินปีละ 2 ครั้งและหายไปอย่างรวดเร็วหลังการรักษา
- ฟอร์มแรง. อาการกำเริบของพยาธิวิทยาเกิดขึ้นมากกว่า 3 ครั้งในปีและยากที่จะรักษา กรณีที่ซับซ้อนเช่นนี้ของโรคมักนำไปสู่ความพิการของผู้ป่วย
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทนไฟถือเป็นรูปแบบที่แยกจากกันของโรค เป็นเรื่องยากที่จะรักษาและเกิดซ้ำแม้หลังการผ่าตัด
รหัสโรค
ตาม ICD-10 โรคของ Werlhof นั้นรวมอยู่ในกลุ่มของโรคที่มีลักษณะผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด จ้ำ และเลือดออก โรคเหล่านี้กำหนดด้วยรหัส D65 - D69
รหัส D69 หมายถึงโรคที่มีจ้ำและเลือดออก ใน ICD โรคของ Werlhof ถูกกำหนดโดยรหัส D69.3
ภาพทางคลินิก
โดยปกติอาการของโรคจะเกิดกะทันหัน บางครั้งการเกิดขึ้นของพวกเขานำหน้าด้วยการติดเชื้อทางเดินหายใจหรือลำไส้ อาการเริ่มต้นของโรคแวร์ลฮอฟแสดงอาการอ่อนแรง เหนื่อยล้า ปวดศีรษะ คลื่นไส้ และอาการป่วยไข้ทั่วไป อย่างไรก็ตามระยะ prodromal ไม่นานและในไม่ช้าก็ถูกแทนที่ด้วยอาการตกเลือด:
- มีเลือดออกจุดและเกิดเม็ดเลือดใต้ผิวหนัง ผื่นเล็กๆ สามารถรวมตัวกันและก่อตัวเป็นหย่อมๆ รอยฟกช้ำปรากฏขึ้นแม้ไม่มีรอยฟกช้ำหรือมีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเพียงเล็กน้อย (เช่น เมื่อกดกด)
- เลือดออกจากจมูกและเหงือก
- เลือดถูกขับออกจากลำไส้ระหว่างขับถ่าย
- บางครั้งมีเลือดออกรุนแรงจากทางเดินอาหาร ส่งผลให้เกิดอาการคลื่นไส้และท้องร่วง อาเจียนและอุจจาระเป็นสีดำ
- ในบางกรณีอาจมีเลือดออกจากปอดเมื่อไอ
- ประจำเดือนของผู้หญิงกลายเป็นมากมายเหลือเกิน เลือดออกในมดลูกเกิดขึ้นในช่วงมีประจำเดือน
- คุณสามารถเห็นเลือดในปัสสาวะของคุณ
- เลือดออกในเนื้อเยื่อสมองเป็นอันตรายอย่างยิ่ง พวกเขานำไปสู่การพัฒนาของอาการทางระบบประสาทที่รุนแรง (อัมพาต, ชัก, ง่วง, ความบกพร่องทางสายตา) และมักจะจบลงด้วยความตาย ปรากฏการณ์ดังกล่าวพบไม่บ่อยนัก ในประมาณ 1% ของกรณี โดยมีเกล็ดเลือดต่ำมาก
หากผู้ป่วยมีเพียงผื่นเลือดออกที่ผิวหนัง แพทย์จะเรียกโรคนี้ว่า "ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ" แบบแห้ง หากผู้ป่วยมีเลือดออก อาการดังกล่าวจะเรียกว่า "เปียก"
โรค Werlhof ในเด็ก 30% ของกรณีนั้นมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในม้าม มีเลือดออกมากจากจมูก เม็ดเลือดบนผิวหนังของเด็กป่วยเกิดขึ้นได้ง่ายมากแม้จะไม่มีอิทธิพลจากภายนอกก็ตาม ผู้หญิงมีเลือดออกในโพรงมดลูก บ่อยครั้งที่โรคนี้พัฒนาอย่างรุนแรงหลังจากการติดเชื้อในอดีต
ภาวะแทรกซ้อน
โรคโลหิตจางเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรค ระดับฮีโมโกลบินลดลงเนื่องจากการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรง อาการนี้มีอาการอ่อนเพลีย วิงเวียนศีรษะ เป็นลม
ผลที่ตามมาที่เป็นอันตรายอีกประการหนึ่งของพยาธิวิทยาคือการตกเลือดในสมอง มีอาการปวดหัวอย่างรุนแรงร่วมกับอาเจียน ชัก และความผิดปกติอื่นๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง
การวินิจฉัย
หากผู้ป่วยไข้เลือดออกไปพบแพทย์แล้วทำให้แพทย์สงสัยว่าเป็นโรคแวร์ลฮอฟ แนวทางทางคลินิกระบุว่าพยาธิวิทยานี้เป็นการวินิจฉัยของการยกเว้น จำเป็นต้องทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียด จำเป็นต้องแยกโรคอื่นๆ ที่มีเกล็ดเลือดน้อยกว่า 100x109/ลิตร
แนะนำให้ใช้มาตรการวินิจฉัยต่อไปนี้:
- สอบและซักประวัติ. แพทย์จะตรวจผิวหนังของผู้ป่วย จำเป็นต้องระบุการปรากฏตัวของผื่น, เลือดออก, ปัจจัยทางพันธุกรรม, การติดเชื้อในอดีต นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องกำหนดแนวโน้มที่จะตกเลือดด้วย "วิธีการบีบนิ้ว" หากคุณใช้นิ้วจับและบีบผิวหนังของผู้ป่วยเล็กน้อย ผู้ป่วยจะทำให้เกิดห้อ มีการทดสอบข้อมือด้วย ที่ปลายแขนของผู้ป่วยสวมผ้าพันแขนจากอุปกรณ์เพื่อวัดความดันโลหิตและสูบลมเข้าไป ในคนป่วย หลังจากกดทับอย่างแรง จะเกิดเลือดออกที่ผิวหนัง
- ตรวจโลหิตวิทยาทั่วไป. เกล็ดเลือดลดลงถึงระดับน้อยกว่า 100x109 / l สามารถสังเกตได้จากโรค Werlhof ในภาพเลือด จำนวนเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวไม่เปลี่ยนแปลง ระดับฮีโมโกลบินมักจะเป็นปกติ ภาวะโลหิตจางจะสังเกตได้เฉพาะเมื่อมีเลือดออกมากเท่านั้น
- โคแอกกูโลแกรม. การศึกษานี้ช่วยในการระบุการแข็งตัวของเลือดด้วยพยาธิวิทยานี้ ตัวบ่งชี้นี้มักจะลดลงอย่างรวดเร็ว
- เจาะไขกระดูก. อวัยวะสร้างเม็ดเลือดนี้มีเซลล์ขนาดใหญ่ที่เรียกว่าเมกาคาริโอไซต์ เกล็ดเลือดเป็นส่วนหนึ่งของไซโตพลาสซึม พวกมันแยกออกจากเมกาคาริโอไซต์ ด้วย purpura กระบวนการนี้จะถูกรบกวนซึ่งถูกเปิดเผยในระหว่างการเจาะ
- ทดสอบในอัตราการตกเลือด ในผู้ป่วย ตัวชี้วัดของการวิเคราะห์นี้เกินมาตรฐาน
- ตรวจเลือดชีวเคมี. ช่วยระบุโรคร่วม
- วิจัยการติดเชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ และเริม ให้คุณแยกโรคออกจากจ้ำในรูปแบบทุติยภูมิ
- Myelogram. ช่วยแยกโรคเนื้องอกของระบบเม็ดเลือด
- วิจัยแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด ด้วยวิธีนี้ คุณสามารถระบุรูปแบบภูมิต้านตนเองของโรคได้
นอกจากนี้ ผู้หญิงต้องได้รับการตรวจโดยสูตินรีแพทย์และแมมโมแพทย์และผู้ชาย - โดยผู้ชำนาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะหรือผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อ นี้จะช่วยแยกพยาธิวิทยาเนื้องอก
ยารักษา
ในการรักษาโรค Werlhof ผู้ป่วยจะได้รับยาฮอร์โมนและยากดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้ลดปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยาของร่างกายต่อเกล็ดเลือดของตัวเอง ระบบภูมิคุ้มกันหยุดทำลายเซลล์เม็ดเลือด
สั่งยาในกลุ่มฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ดังต่อไปนี้:
- "เพรดนิโซโลน";
- "ดานาโซล";
- "ไฮโดรคอร์ติโซน";
- "เมทิลเพรดนิโซโลน".
เพื่อระงับการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน ยาที่ใช้: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine ใช้ในยารักษาโรคติดเชื้อโปรโตซัว อย่างไรก็ตาม ยาเหล่านี้ยังทำหน้าที่เป็นยากดภูมิคุ้มกันในเวลาเดียวกัน
ฉีดเข้าเส้นเลือดดำการเตรียมอิมมูโนโกลบูลิน: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human immunoglobulin", "Venoglobulin" อย่างไรก็ตาม ยาเหล่านี้สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงในรูปแบบของอาการปวดศีรษะ หนาวสั่น มีไข้ได้ เพื่อกำจัดอาการไม่พึงประสงค์เหล่านี้ ให้ใช้ยา Dimedrol และ Dexamethasone พร้อมกัน
ถ้าไม่มีผลจากการใช้ฮอร์โมนก็จะใช้สารอินเตอร์เฟอรอน อย่างไรก็ตามต้องใช้ความระมัดระวังเนื่องจากยาเหล่านี้ทำให้เกิดอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ในผู้ป่วยบางราย
เมื่อมีอาการเลือดออกรุนแรง ยาห้ามเลือด ได้แก่ Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon การใช้ฟองน้ำห้ามเลือดของคอลลาเจนก็แสดงให้เห็นเช่นกัน ใช้กับบริเวณที่มีเลือดออกจากนั้นกดหรือพันด้วยผ้าพันแผล ซึ่งจะช่วยหยุดอาการตกเลือด
เพื่อให้การรักษาได้ผล ผู้ป่วยต้องหยุดใช้ยาต่อไปนี้:
- "กรดอะเซทิลซาลิไซลิก" และยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์อื่นๆ
- ยาขยายหลอดเลือด "คูรันติลา";
- barbiturate สะกดจิต;
- ยาที่มีคาเฟอีน;
- ยาปฏิชีวนะ "คาร์เบนิซิลลิน".
ยาเหล่านี้ทำให้เลือดบางและทำให้อาการแย่ลงได้
ขั้นตอนโลหิตวิทยา
การถ่ายเกล็ดเลือดถือว่าไม่มีประสิทธิภาพ สิ่งนี้อาจปรับปรุงสภาพได้เพียงช่วงเวลาสั้น ๆ ท้ายที่สุดเกล็ดเลือดอย่างรวดเร็วถูกทำลายในร่างกายของผู้ป่วย อย่างไรก็ตาม หากผู้ป่วยถูกคุกคามด้วยภาวะเลือดออกในสมอง ให้ดำเนินการตามขั้นตอนดังกล่าว
กรณีเลือดออกรุนแรง ให้ถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง ซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงภาวะโลหิตจาง
ทาการรักษาด้วยพลาสม่า เลือดถูกกรองโดยผ่านเครื่องมือพิเศษ ขั้นตอนนี้ช่วยทำความสะอาดร่างกายของแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยทุกรายไม่ได้ระบุ plasmapheresis ไม่แนะนำสำหรับแผลในกระเพาะอาหาร เนื้องอกร้าย และโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กขั้นรุนแรง
การผ่าตัดรักษา
ในกรณีที่รุนแรง การตัดม้าม (เอาม้ามออก) จะดำเนินการ การผ่าตัดนี้จะแสดงให้เห็นหากผู้ป่วยไม่ดีขึ้นหลังจากการรักษาด้วยฮอร์โมนและภูมิคุ้มกันเป็นเวลา 4 เดือน นอกจากนี้ จำเป็นต้องผ่าตัดหากผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการตกเลือดที่คุกคามถึงชีวิต การตัดม้ามมักจะทำร่วมกับการรักษาด้วยฮอร์โมน
อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี แม้แต่การผ่าตัดก็ไม่ช่วยให้หายขาดได้ หลังจากตัดม้ามแล้ว ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะหยุดเลือดไหล แต่ในผู้ป่วยบางราย เกล็ดเลือดยังต่ำมาก ในกรณีนี้ร่วมกับฮอร์โมน, ยากดภูมิคุ้มกันที่แข็งแกร่ง: Cyclophosphamide, Vincristine มักทำให้เกิดผลข้างเคียง (ผมร่วง ศีรษะล้าน) แต่การใช้สามารถบรรเทาอาการได้
พยากรณ์
พยากรณ์โรคเวิร์ลฮอฟในดีในกรณีส่วนใหญ่ ใน 85-90% ของกรณีด้วยการรักษาที่เหมาะสมสามารถบรรลุการให้อภัยที่มั่นคงได้ ใน 10-15% ของผู้ป่วย โรคนี้จะกลายเป็นเรื้อรังและกำเริบเป็นระยะ
การตายในพยาธิสภาพนี้คือ 4-5%. ผู้ป่วยเสียชีวิตด้วยอาการตกเลือดรุนแรงและเลือดออกในสมอง การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญหากโรคไม่คล้อยตามการรักษาด้วยการผ่าตัด
ผู้ป่วยที่เป็น thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุ อยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ พวกเขาจำเป็นต้องได้รับการตรวจร้านขายยาเป็นระยะและผ่านการทดสอบทางโลหิตวิทยา หากผู้ป่วยมีเลือดออกเล็กน้อย แสดงว่ามีการนัดหมายอย่างเร่งด่วนสำหรับการตกตะกอน
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุของพยาธิสภาพยังไม่ได้รับการชี้แจง จึงไม่ได้มีการพัฒนาการป้องกันพิเศษของจ้ำ thrombocytopenic คุณสามารถปฏิบัติตามกฎทั่วไปสำหรับการป้องกันโรคเท่านั้น:
- รักษาโรคติดเชื้อและไวรัสอย่างทันท่วงที
- เมื่อฉีดวัคซีนและซีรั่มให้แจ้งแพทย์เกี่ยวกับข้อห้ามทั้งหมด;
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับความร้อนมากเกินไปและอากาศหนาวจัด
- ลดการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้
- เมื่อทานยา ให้ปฏิบัติตามขนาดยาที่กำหนดอย่างระมัดระวังและให้ความสนใจกับผลข้างเคียง
มาตรการเหล่านี้จะช่วยลดความเสี่ยงของพยาธิสภาพได้บ้าง
หากบุคคลได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นจ้ำ thrombocytopenic แล้ว ก็จำเป็นต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ที่เข้าร่วมเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดโรคซ้ำ ผู้ป่วยดังกล่าวการสัมผัสกับแสงแดดและกายภาพบำบัดเป็นเวลานานมีข้อห้าม จำเป็นต้องทานอาหารที่มีรสเผ็ดจำกัดและหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายมากเกินไป
