Monoclonal gammopathy เป็นแนวคิดโดยรวมที่รวมโรคต่างๆ เข้าไว้ด้วยกัน ซึ่งลักษณะที่ปรากฏขึ้นอยู่กับการละเมิดประสิทธิภาพของ B-lymphocytes ซึ่งนำไปสู่การหลั่งทางพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่องของอิมมูโนโกลบูลินหนึ่งโคลนหรือองค์ประกอบที่เป็นส่วนประกอบ
ลักษณะไม่เป็นพิษเป็นภัยของโรค
ดังนั้น monoclonal gammopathy อาจไม่เป็นพิษเป็นภัยเมื่อกลุ่มเซลล์ที่หลั่งอิมมูโนโกลบูลินผิดปกติมักจะไม่เพิ่มจำนวนและเติบโตอย่างควบคุมไม่ได้หรือเพิ่มการผลิตโปรตีนผิดปกติอย่างวุ่นวาย
พยาธิวิทยาอาจเป็นมะเร็งได้เช่นกัน เมื่อกลุ่มโคลนอลที่ผลิตโปรตีนผิดปกติมักจะเติบโตอย่างต่อเนื่องอย่างไม่มีการควบคุม และในขณะเดียวกันก็เกิดการสืบพันธุ์ เป็นผลให้การหลั่งของโปรตีนนี้มักจะเพิ่มขึ้น
โมโนโคลนัลแกมโมพาทีรูปแบบร้าย เช่น โรคแมคโครโกลบูลินเมียของวัลเดนสตรอมโซ่เบา ฯลฯ รูปแบบที่ร้ายกาจของโรคมักมีความไวต่อเคมีบำบัดน้อยกว่าเมื่อเทียบกับฮีโมบลาสโตสอื่นๆ ส่วนใหญ่
สาเหตุของพยาธิวิทยา
อุบัติการณ์ของโรคนี้เพิ่มขึ้นตามอายุ (จากหนึ่งเปอร์เซ็นต์ในผู้ที่มีอายุ 25 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ในผู้ที่มีอายุเกิน 70 ปี) Monoclonal gammopathy เกิดขึ้นพร้อมกับพยาธิสภาพอื่น ๆ ซึ่งการผลิต M-protein เกิดจากแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในปริมาณมากเพื่อตอบสนองต่อการกระตุ้นแอนติเจนเป็นเวลานาน
เป็นที่น่าสังเกตว่ารูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของโมโนโคลนัลแกมโมพาธีมักจะพัฒนาเป็นผลมาจากการกระตุ้นมากเกินไปเรื้อรัง หลังเพียงนำไปสู่การสืบพันธุ์ที่เพิ่มขึ้นของโคลนของเซลล์พลาสม่าบางตัว ตัวอย่างเช่น นี่คือธรรมชาติของ gammopathy ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย ซึ่งสังเกตได้หลังการปลูกถ่ายไขกระดูก มักไม่ค่อยสามารถแก้ไขได้ทันทีหลังการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อหรือในกรณีที่มีการติดเชื้อเรื้อรัง
อาการ
Monoclonal gammopathy มักไม่มีอาการในมนุษย์ แม้ว่าเส้นประสาทส่วนปลายสามารถเกิดขึ้นได้ แม้ว่าตัวอย่างส่วนใหญ่ของโรคจะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ใน 25 เปอร์เซ็นต์ของกรณี โรคนี้สามารถลุกลามไปสู่เนื้องอก B-cell และนอกเหนือไปจาก myeloma หรือ macroglobulinemia
อาการของ monoclonal gammopathy ไม่ควรมองข้าม
การวินิจฉัย
ปริมาณอิมมูโนโกลบูลินในซีรัมประเมินโดยอิเล็กโตรโฟรีซิส อิมมูโนโกลบูลินสามารถเคลื่อนที่ในสนามไฟฟ้าด้วยความเร็วที่ต่างกันและก่อตัวเป็นยอดที่ค่อนข้างกว้างในเขตแกมมาโกลบูลิน ด้วยการพัฒนาของ monoclonal gammopathy (รหัส ICD-10 - D47.2) เนื้อหาของแกมมาโกลบูลินในซีรัมมักจะเพิ่มขึ้นในมนุษย์และพบยอดเขาที่แหลมคมในบริเวณนี้ซึ่งเรียกว่า M-gradient โดยทั่วไปอาจปรากฏในพื้นที่ของเบต้าหรืออัลฟาโกลบูลิน เกณฑ์ความไวของวิธีนี้คือห้ากรัมต่อลิตร รูปแบบโมโนโคลนัลของการไล่ระดับสี M ได้รับการยืนยันโดยการตรวจจับสายโซ่หนักและเบาประเภทหนึ่งระหว่างอิมมูโนอิเล็กโตรโฟรีซิส ดังนั้น การไล่ระดับสี M จะถูกประเมินในเชิงปริมาณ (โดยใช้อิเล็กโตรโฟรีซิส) และเชิงคุณภาพ (โดยใช้อิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิส)
ในกรณีที่พิสูจน์ลักษณะการหลั่งของโมโนโคลนอลแล้ว ก็สมเหตุสมผลที่จะใช้อิเล็กโตรโฟรีซิสเท่านั้นในอนาคต ค่าของการไล่ระดับสี M จะรายงานมวลของเนื้องอก M-gradient เป็นตัวบ่งชี้เนื้องอกที่น่าเชื่อถือแต่จำเพาะต่อมวล มันเกิดขึ้นไม่เพียง แต่ใน monoclonal gammopathy แต่ยังเกิดขึ้นในพยาธิสภาพของต่อมน้ำเหลืองต่างๆ ตัวอย่างเช่น จะสังเกตได้เมื่อผู้ป่วยมีมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติกเรื้อรังและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเซลล์ นอกจากนี้ยังได้รับการแก้ไขกับพื้นหลังของเนื้องอกร้ายในรูปแบบของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมะเร็งเต้านมและลำไส้ใหญ่และนอกจากนี้ยังมีภูมิหลังของโรคภูมิต้านทานผิดปกติหลายอย่าง (โรคไขข้ออักเสบ myasthenia gravis โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง autoimmune ด้วยความเย็นแอนติบอดี) และยังมีโรคอื่นๆ (ตับแข็ง, sarcoidosis, โรคปรสิต, pyoderma gangrenosum, โรคเกาเชอร์)
โรคผิวหนังที่หายากที่เรียกว่าโรคคอตีบ (Gotgron's scleromyxedema) มักเกิดร่วมกับโรคโมโนโคลนัลแกมโมพาที ด้วยโรคนี้ อิมมูโนโกลบูลินที่มีประจุบวกซึ่งมีสายแลมบ์ดาสามารถฝากไว้ในผิวหนังชั้นหนังแท้ได้ ไม่ได้ยกเว้นว่าแอนติบอดีเหล่านี้สามารถต่อต้านองค์ประกอบบางอย่างของหนังแท้ได้
ธรรมชาติของการไล่ระดับสี M ในรังสีแกมโมพาธที่ต่างกันนั้นไม่เหมือนกัน แสดงถึงอิมมูโนโกลบูลินปกติ ผิดปกติหรือเป็นชิ้นส่วน ไม่รวมการหลั่งของโซ่แต่ละอัน: เบาหรือหนัก ในกรณีของ myeloma ร้อยละ 20 จะหลั่งเพียงสายเบา ๆ ซึ่งปรากฏในปัสสาวะในรูปของโปรตีนโจนส์ เนื้องอกในเซลล์พลาสมาบางชนิด (โดยเฉพาะกระดูกเดี่ยวและพลาสมาไซโทมาของเนื้อเยื่ออ่อน) หลั่งโปรตีนโมโนโคลนอลในเวลาน้อยกว่าหนึ่งในสามของทุกกรณี
ในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัย แพทย์สังเกตว่าความถี่ของการหลั่งของอิมมูโนโกลบูลินต่อหน้ามัลติเพิลมัยอีโลมานั้นแปรผันตามปริมาณปกติในซีรัม
การรักษา
การบำบัดด้วย monoclonal gammopathy (รหัสโรค ICD-10 D47.2) มักไม่จำเป็น อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิด hemoblastoses มากขึ้น ผู้ป่วยที่เป็น Paraproteinemia ควรได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอ ในผู้ป่วย 47 เปอร์เซ็นต์ paraproteinemia สามารถคงอยู่ได้ตลอดชีวิต (แต่ไม่ทำให้เสียชีวิต) ในบรรดาผู้ป่วยร้อยละสิบหกmyeloma พัฒนาและสิบเปอร์เซ็นต์ของระดับของ paraprotein สามารถเพิ่มเป็นค่าที่เกินสามกรัม
เป็นที่น่าสังเกตว่า 3% ของผู้ป่วยพัฒนาโรคอะไมลอยโดสิสปฐมภูมิร่วมกับมาโครโกลบูลินเมียของวัลเดนสตรอม และพบฮีโมบลาสโตสอื่นๆ ในผู้ป่วยจำนวนเท่ากัน ฮีโมบลาสโตสสามารถพัฒนาได้ในผู้ป่วยสิบเจ็ดเปอร์เซ็นต์ในอีกสิบปีต่อมา พวกเขาพัฒนาใน 33 เปอร์เซ็นต์ยี่สิบปีทันทีหลังจากการวินิจฉัยว่ามี monoclonal gammopathy ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย บางครั้งผู้ป่วยก็ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด
ดังนั้น อาการเบื้องต้นที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย เรื้อรัง และไม่มีอาการจึงไม่ต้องการการรักษาเฉพาะสำหรับโรคโมโนโคลนัล แกมโมพาที แต่ผู้ป่วยต้องการการตรวจสอบปริมาณโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินในเลือดในระยะยาว นั่นคือการรักษาทั้งหมดในกรณีนี้คือการรอคอยและการสังเกต
แกมโมพาทีโมโนโคลนัลที่ไม่ทราบสาเหตุ
แกมโมพาทีนี้มักมีลักษณะเป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงของระบบเลือด ต่อไปนี้เป็นคุณสมบัติของพยาธิวิทยาประเภทนี้:
- ด้วยกำเนิดที่ไม่ชัดเจน ผู้ป่วยอาจมีอาการที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยที่จะเป็นมะเร็งระยะใกล้
- ความเสี่ยงของการเปลี่ยนแปลงของพยาธิวิทยาเป็นเนื้องอกขึ้นอยู่กับคุณสมบัติของปริมาณและชนิดของพาราโปรตีนที่ผลิต และนอกจากนี้ อัตราส่วนของโซ่หนักและเบา
- ภาวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากการกลายพันธุ์ใน B-lymphocytes ซึ่งเป็นเซลล์ที่ปกติจะสร้างอิมมูโนโกลบูลิน กล่าวคือ โปรตีนที่ที่ป้องกันการติดเชื้อ
- โดยปกติหลังจากยี่สิบปี แกมโมพาทีที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถกลายเป็นเนื้องอกได้ในผู้ป่วยสี่สิบเปอร์เซ็นต์
- แกมโมพาทีประเภทนี้ไม่เคยรักษาด้วยเคมีบำบัด
ลักษณะและคุณสมบัติของแกมโมพาทีซึ่งมีต้นกำเนิดที่ไม่ชัดเจน
ดังนั้น เรากำลังพูดถึงสภาวะทางชีวเคมีเมื่อมีโปรตีน M ผิดปกติในเลือด ซึ่งเป็นชิ้นส่วนที่ไม่ถูกต้องของอิมมูโนโกลบูลินหรือสายเบาของมัน สังเคราะห์โดยเซลล์พลาสมาไซติกหนึ่งบรรทัดในไขกระดูก เรียกว่าไม่ถูกต้อง เนื่องจากไม่ทำหน้าที่ใด ๆ ที่เป็นประโยชน์ต่อร่างกาย ทำหน้าที่เป็นการแต่งงานในการผลิตโปรตีน ในสภาวะปกติความเข้มข้นในเลือดควรน้อยที่สุด
ในสถานการณ์ส่วนใหญ่ ระดับ M-protein จะต่ำและไม่เพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป แต่ในบางสถานการณ์ อาจเพิ่มขึ้นอย่างมากจนกลายเป็น multiple myeloma หรือ monoclonal gammopathy อื่นๆ
พยาธิวิทยาซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยกำเนิดที่ไม่ชัดเจน มีลักษณะเฉพาะด้วยการแบ่งตัวช้าของโคลนพลาสมาไซท์และการปล่อย M-protein ในปริมาณที่น้อย นอกจากนี้ ภูมิหลังของโรคนี้ไม่มีสัญญาณของ multiple myeloma, AL-amyloidosis หรือโรคต่อมน้ำเหลืองอื่นๆ
ความถี่ของพยาธิสภาพนี้ในประชากรประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์และเพิ่มขึ้นตามกฎตามอายุ หลังจากผ่านไป 50 ปี โรคนี้พบได้ในประชากร 3 เปอร์เซ็นต์ และในผู้ชายที่มีอายุเกิน 80 ปี ทุกๆ สิบสองโมโนโคลนัลแกมโมพาธีย์ที่มีนัยสำคัญที่ไม่แน่นอนคิดเป็นร้อยละหกสิบของพยาธิสภาพประเภทนี้ทั้งหมด
เหตุผล
สาเหตุของโรคแกมโมพาทีในรูปแบบนี้ ยังไม่เป็นที่แน่ชัด ทราบปัจจัยเสี่ยงต่อไปนี้เท่านั้น:
- อย่างแรกเลย นี่คืออายุ ยิ่งอายุมาก ยิ่งมีโอกาสเกิดโรคได้สูง
- โรคนี้พบในผู้ชายเป็นหลัก
- สัมผัสกับยาฆ่าแมลง หมายความว่า คนงานเกษตรมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ
- การปรากฏตัวของ multiple myeloma หรือ monoclonal gammopathy ที่ไม่ทราบสาเหตุในหมู่ญาติโดยตรงและญาติโดยตรง
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการสร้างที่แน่นอน อันเป็นผลมาจากการที่เนื้องอกก่อตัวขึ้น มีสมมติฐานที่ใช้งานได้เกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงตามลำดับในยีนที่กำหนดรหัสสำหรับการก่อตัวของอิมมูโนโกลบูลินและการปรากฏตัวของโปรตีน M ระหว่าง monoclonal gammopathy และ multiple myeloma โดยตรงนั้นเป็นเส้นทางยาวของการจัดเรียงยีนใหม่ในเซลล์พลาสมา พยาธิวิทยาที่มีการกำเนิดที่ไม่ชัดเจนแนะนำ B-lymphocytes เส้นเดียวที่ผลิต M-protein มากขึ้น มัลติเพิลมัยอีโลมาเรียกว่าโคลนของเซลล์เนื้องอก ซึ่งในขั้นต้นจะอยู่ที่กระดูกเท่านั้น แล้วจึงแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นๆ
การจำแนกพยาธิวิทยา
โมโนโคลนัลแกมโมพาทีที่ไม่ทราบที่มาในยา แบ่งออกเป็นรูปแบบต่างๆ ดังต่อไปนี้:
- ลิมโฟพลาสมาไซติกแกมโมพาทีซึ่งแทบจะไม่สามารถกลายเป็นมัลติเพิลมัยอีโลมา แต่สามารถเปลี่ยนเป็นมาโครโกลบูลินเมียหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นๆ ที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กินได้
- พลาสมาไซติกแกมโมพาที ซึ่งเป็นการแพร่พันธุ์ของเซลล์พลาสมาแบบโคลน
การวินิจฉัย
ในการศึกษาโมโนโคลนัลแกมโมพาธีย์ของ MGUS ที่ไม่แน่นอนและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ผู้ป่วยต้องทำตามขั้นตอนต่อไปนี้:
- ตรวจเลือดเพื่อตรวจหาฮีโมโกลบินต่ำ
- เก็บตัวอย่างไต. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการทดสอบครีเอตินีนเพื่อประเมินการทำงานของไต
- การศึกษาธาตุในเลือด กล่าวคือ วิเคราะห์แคลเซียม ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้การทำลายเนื้อเยื่อกระดูก
- การแสดงอิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในเลือดพร้อมกับภูมิคุ้มกันของโปรตีน
- การตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินในเลือด
- สร้างโซ่ไฟอิสระในเลือด
- การกำหนดปริมาณเบต้า-2-ไมโครโกลบูลิน
สอบแบบบรรจง
ในการศึกษาแบบใช้อุปกรณ์ ให้ความสนใจกับขั้นตอนต่อไปนี้:
- เอ็กซ์เรย์กระดูกของโครงกระดูก ดังนั้น การศึกษากระดูกสันหลัง กะโหลกศีรษะ กระดูกเชิงกราน ข้อต่อสะโพกและหัวเข่าเป็นต้น
- ประสิทธิภาพของการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กซึ่งเป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงของกระดูกในโมโนโคลนัลแกมโมพาธีย์ เป็นที่น่าสังเกตว่าหากมีความเจ็บปวดเกิดขึ้นที่กระดูกใดๆ จำเป็นต้องมีการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กไฟฟ้า
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ก่อนคิวมุ่งเป้าไปที่การตรวจหาเนื้องอกในเลือดในระยะเริ่มแรกซึ่งโรคนี้สามารถลุกลามได้
- เจาะช่องอกหรือตรวจชิ้นเนื้อ Trephine. ขั้นตอนนี้จำเป็นหากคุณมีดัชนีคัปปาแลมบ์ดาผิดปกติหรือมีอาการอย่างใดอย่างหนึ่ง
- ทำการวัดความหนาแน่น นั่นคือ การประเมินความหนาแน่นของกระดูก
โมโนโคลนอลแกมโมพาธีย์จากแหล่งกำเนิดที่ไม่รู้จักรักษาอย่างไร? พยาธิวิทยานี้ไม่ต้องการการรักษา อย่างไรก็ตาม บางครั้งภาวะ "สุขภาพที่ไม่สมบูรณ์" นี้จะกลายเป็นโรคร้ายแรง ดังนั้นคุณต้องได้รับการตรวจสอบจากนักโลหิตวิทยาเป็นประจำ อาจต้องใช้เวลาหลายปีกว่าจะเกิดการเปลี่ยนแปลง
ในเด็ก
พยาธิวิทยาที่เป็นปัญหาเป็นโรคที่มีการแปลและมักจะจำกัดตัวเองในเด็กที่มีอายุระหว่างห้าถึงสิบขวบและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวอายุไม่เกินสามสิบ บ่อยครั้งที่อวัยวะที่ได้รับผลกระทบใน monoclonal gammopathy ในเด็กคือกระดูกและนอกจากนี้ปอด การมีส่วนร่วมของกระดูกมักเป็นที่แพร่หลาย แต่มักสังเกตเห็นการมีส่วนร่วมของต่อมไร้ท่อ โรคนี้ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่งในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี
ปวดหลัง
อาการปวดหลังด้วย monoclonal gammopathy มักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในกระดูกสันหลังหรือบริเวณเนื้อเยื่ออ่อนของกระดูกสันหลัง ความรู้สึกไม่สบายที่คล้ายกันอาจเกิดขึ้นเมื่อมีสัญญาณของการกดทับของรากหรือไขสันหลัง เป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาเพื่อเพื่อขจัดความรู้สึกไม่สบาย ผู้ป่วยจะได้รับการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ซึ่งช่วยให้ตรวจพบความเสียหายต่อไขสันหลัง และนอกจากนี้ เพื่อประเมินความรุนแรงของสภาพทางพยาธิวิทยาของกระดูกสันหลัง
คำวิจารณ์ของแพทย์และผู้ป่วย
ในบทวิจารณ์เกี่ยวกับการสนับสนุนผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ แพทย์เขียนว่าอิเล็กโตรโฟรีซิสเศษส่วนโปรตีนเป็นเครื่องมือที่จำเป็นสำหรับการตรวจคัดกรองและวินิจฉัยรูปแบบร้ายของโมโนโคลนัลแกมโมพาทีที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
ในความคิดเห็นของผู้ป่วยเกี่ยวกับโรคนี้ การวินิจฉัยและป้องกันโรคตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญมาก ผู้เชี่ยวชาญเน้นย้ำว่าการใช้การทดสอบทางชีวเคมีและอิเล็กโตรโฟรีซิสในเลือดอย่างแพร่หลาย นำไปสู่การตรวจหาโรคในระยะเริ่มต้น
กิน monoclonal gammopathy ได้ไหม? ตามผู้ป่วยหากบุคคลได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้รวมทั้งหลังจากยืนยันการวินิจฉัยดังกล่าวตามข้อกำหนดที่ทันสมัยแล้วขอแนะนำให้ปฏิบัติตามอัลกอริธึมบางอย่างสำหรับการตรวจสอบผู้เชี่ยวชาญ หากผู้ป่วยไม่มีข้อร้องเรียนในปีแรกให้ทำการศึกษาปริมาณพาราโปรตีนซึ่งต้องทำทุกสามเดือน ผู้ป่วยจะทำการศึกษาด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กทุก ๆ หกเดือน หากตรวจไม่พบพาราโปรตีนเพิ่มขึ้น จะมีการศึกษาเพิ่มเติมทุก 12 เดือน
ดังนั้น monoclonal gammopathy (และพวกมันเรียกอีกอย่างว่าอิมมูโนโกลบูลิโนพาธีหรือพาราโปรตีนในเลือด) เป็นโรคประเภทต่าง ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มจำนวนของเซลล์น้ำเหลืองที่หลั่งอิมมูโนโกลบูลิน ลักษณะเด่นของโรคดังกล่าวคือการผลิตโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินซึ่งกำหนดในเลือดหรือในปัสสาวะ
