CROSS-syndrome เป็นโรคหนังแข็งที่มีรูปแบบจำกัด ความหลากหลายนี้ทำให้ร่างกายผลิตคอลลาเจนในผิวหนังมากเกินไป โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อทุกส่วนของร่างกาย อาการส่วนใหญ่มักจะค่อยๆ และแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป Scleroderma เป็นพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังที่ส่งผลต่อผิวหนังและอวัยวะภายในจำนวนหนึ่ง พื้นฐานของโรคนี้คือข้อบกพร่องในสัญญาณของกรอบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลง sclerotic ปรากฏขึ้นซึ่งแสดงในรูปแบบของเส้นใยหยาบที่ไม่ทำงานซึ่งเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็น
โรค CREST ปรากฏอยู่ในหนังกำพร้าได้อย่างไร
ลักษณะของโรค
โรคหนังแข็งคือโรคภูมิต้านตนเองทางรูมาตอยด์ แนวคิดของ "ภูมิต้านตนเอง" หมายความว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งเนื่องจากอิทธิพลของสถานการณ์ต่างๆ โจมตีเนื้อเยื่อและเซลล์ของร่างกายของตัวเอง เป็นผลให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบนำไปสู่การกระชับและผอมบางของหลอดเลือด ผิวหนัง และอวัยวะภายในบางส่วน เช่น หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ไต ปอด หัวใจ ลำไส้ แม้ว่ารอยโรคอาจมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่แตกต่างกัน แต่ก็เป็นไปไม่ได้ที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างรูปแบบของ scleroderma ได้อย่างถูกต้อง นอกจากนี้ นักวิจัยที่มีชื่อเสียงจำนวนหนึ่งเชื่อว่าโรคทั้งสองรูปแบบเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวกัน
ชีวิตของผู้ป่วยซับซ้อนกว่านั้นมากกับการกำเนิดของเส้นโลหิตตีบ สาเหตุหลักมาจากกิจกรรมทางกายและความเจ็บปวดที่ลดลง ซึ่งอาจทำให้ตัวเองรู้สึกได้ในบางกรณี เนื่องจากปัญหาทางเดินอาหาร ผู้ป่วยจึงต้องรับประทานอาหารพิเศษและรับประทานอาหารในปริมาณน้อยๆ แต่บ่อยครั้ง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เสื่อมสภาพและเส้นโลหิตตีบทำให้ผู้ป่วยติดตามปริมาณความชื้นอย่างต่อเนื่อง และระมัดระวังเป็นพิเศษในระหว่างการเล่นกีฬาหรือการออกกำลังกายใดๆ สาเหตุของโรค CREST ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้
ไม่สบายทางจิต
นอกจากนี้ ผู้ป่วยโรคหนังแข็งหลายรายยังรู้สึกไม่สบายทางจิตที่เกิดจากการคิดถึงโรคนี้ ซึ่งปัจจุบันเป็นเรื้อรังและรักษาไม่หาย เนื่องจากโรคดังกล่าวสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงภายนอกที่สำคัญ ภาพลักษณ์ของบุคคลและความนับถือตนเองจึงได้รับความทุกข์ซึ่งเป็นผลมาจากความขัดแย้งส่วนตัวและทางสังคมที่หลากหลายเกิดขึ้น
การสนับสนุนทางจิตสำหรับผู้ป่วยโรคหนังแข็งจากสมาชิกในครอบครัว ญาติและเพื่อนเป็นสิ่งสำคัญมาก เธอจะยอมให้รักษาคุณภาพชีวิตที่จำเป็น
สาเหตุของหนังแข็งคืออะไร
Scleroderma เป็นพยาธิสภาพเรื้อรังที่ได้มาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และสาเหตุที่แน่ชัดยังไม่ได้รับการชี้แจง แต่ด้วยการปรับปรุงด้านการแพทย์ การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ และอณูชีววิทยา ทำให้สามารถระบุและศึกษากลไกทางพยาธิวิทยาหลักที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคได้ ขณะนี้มีหลายทฤษฎีที่อธิบายถึงปัจจัยที่สามารถกระตุ้น scleroderma และลักษณะของผลกระทบได้
เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าปัจจัยต่างๆ เช่น:
- อักเสบ;
- พันธุกรรม;
- ติดเชื้อ;
- แพ้ภูมิตัวเอง;
- สิ่งแวดล้อม;
- ยาบางชนิด
หนังแข็งระบบ
ระบบหนังแข็งเป็นความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่กระตุ้นภูมิคุ้มกัน ส่งผลให้เนื้อเยื่อและผิวหนังที่แข็งกระด้างซึ่งมีคอลลาเจนมากเกินไป รูปแบบของ scleroderma นี้อาจทำให้ร่างกายของผู้ป่วยพร่องลงได้ อาการของเธอมีดังนี้:
- กล้ามเนื้อลีบ;
- เพิ่มในลำไส้;
- พังผืดในปอด;
- หัวใจโต;
- ไตวาย;
- ไอและสำลักโจมตี
- ไม่เพียงพอการไหลเวียน
CROSS-syndrome เป็นรูปแบบหนึ่งของเส้นโลหิตตีบที่ระบบร่างกายมีจำกัดและไม่รุนแรง โดยส่วนใหญ่ปรากฏบนผิวหนัง
อาการ
ชื่อโรคนี้ย่อมาจากอักษรตัวแรกของชื่อภาษาอังกฤษของอาการของโรคนี้:
- C - การกลายเป็นปูนคือการกลายเป็นปูนที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่ออ่อน
- R - ปรากฏการณ์ของ Raynaud
- E - หลอดอาหารผิดปกตินั่นคือข้อบกพร่องในการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - นิ้วหนาขึ้นของผิวหนัง
- T - telangiectasia (telangiectasia) - การขยายหลอดเลือดขนาดเล็ก
อาการของโรค CREST ค่อนข้างไม่เป็นที่พอใจ
การสะสมของเกลือแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อนสามารถตรวจวัดได้ด้วยการเอ็กซ์เรย์ มีการกลายเป็นปูนที่ใบหน้า, นิ้วมือ, ผิวหนังของข้อศอกและหัวเข่า, ลำตัว. หากผิวหนังแตกเนื่องจากกลายเป็นปูน จะเกิดแผลที่เจ็บปวด
โรคเรโนด
โรคลึกลับนี้คืออะไร? โรค Raynaud เป็นอาการกระตุกของหลอดเลือดแดงที่ไม่คาดคิดซึ่งมักเกิดจากนิ้วมือและขาซึ่งเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของอารมณ์รุนแรงหรือความเย็น มันแสดงออกในรูปแบบของการทำให้เย็นลงและลวกแล้วสีน้ำเงินของนิ้วหรือแผ่นอิเล็กโทรด เมื่อการโจมตีสิ้นสุดลงนิ้วจะเปลี่ยนเป็นสีแดงและมีอาการอักเสบนอกจากนี้ยังมีความร้อนอยู่ในมือ นอกจากนี้ยังอาจนำไปสู่ขาดเลือด แผลเป็น แผลและเนื้อตายเน่า
CROSS-syndrome ยังรวมถึงข้อบกพร่องในการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารซึ่งปรากฏขึ้นเนื่องจากสูญเสียการเคลื่อนไหวตามปกติของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหาร ผู้ป่วยมีปัญหาในการกลืนและอาจมีอาการเสียดท้องอย่างรุนแรงและการอักเสบของหลอดอาหาร
เนื่องจากความหยาบของผิวที่ปลายนิ้ว ทำให้นิ้วงอและเหยียดตรงได้ยาก จุดแดงเล็ก ๆ ปรากฏบนใบหน้าและมือซึ่งเป็นสาเหตุของการขยายตัวของหลอดเลือดขนาดเล็ก การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นของท้องถิ่นและส่วนใหญ่เป็นเครื่องสำอาง
CROSS-syndrome มีอาการช้า ในขณะที่พยากรณ์โรคได้ดีกว่าโรคหนังแข็งทั่วไป ซึ่งส่งผลต่อผิวหนัง เนื้อเยื่อ หลอดเลือด อวัยวะภายใน กระดูก และกล้ามเนื้อ
พยาธิวิทยาบำบัด
ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะช่วยได้อย่างไร
การรักษาตามกำหนดเวลาจะเพิ่มโอกาสที่ผู้ป่วยจะได้รับผลสำเร็จและไม่มีการทุพพลภาพในอนาคตอย่างมาก เมื่อตรวจพบอาการของโรคคุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญทันที แพทย์ยังแนะนำให้ตรวจสอบผู้ที่ญาติก็ป่วยด้วยโรคที่คล้ายกันเป็นระยะเนื่องจากมีความบกพร่องทางพันธุกรรม ไม่มีระบบการรักษาที่ชัดเจนเนื่องจากมีวิธีการและพันธุ์ที่หลากหลายขึ้นอยู่กับลักษณะของการพัฒนาของโรคและรูปแบบของโรค การรักษาCROSS-syndrome ใน scleroderma เป็นอาการ ส่วนใหญ่มักใช้ยาแก้อักเสบและฟื้นฟู ซึ่งผู้ป่วยจะค่อยๆ คืนค่าการเคลื่อนไหวที่สูญเสียไป
ยาเพื่อการฟื้นตัวอย่างรวดเร็ว
หากพบการติดเชื้อในร่างกาย ให้ใช้ยาปฏิชีวนะ ด้วยการพัฒนาอย่างรวดเร็วของกลุ่มอาการ Raynaud จึงจำเป็นต้องใช้ตัวป้องกันช่องแคลเซียมที่ป้องกันการทำลายเนื้อเยื่อกระดูก ในบางกรณีจำเป็นต้องทำการผ่าตัด (หากแคลเซียมสะสมเป็นจำนวนมาก) อันตรายยังเป็นความหลากหลายของโรคในปอด หากมีปัญหาในการหายใจ ผู้ป่วยจะได้รับยากดภูมิคุ้มกันและคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณเล็กน้อย รวมถึงยาขยายหลอดเลือดในปอด (การสังเกตในร้านขายยา) หากผู้เชี่ยวชาญทำการรักษาที่ถูกต้อง ผู้ป่วยสามารถฟื้นตัวและมีชีวิตอยู่ได้นานกว่าสิบปี ด้วยการพังผืดในปอดแบบก้าวหน้า การพยากรณ์โรคจึงยากขึ้น เรามาดูกันว่า CREST syndrome คืออะไร
