พยาธิสภาพที่แตกต่างกันในระบบภูมิคุ้มกันสามารถนำไปสู่ความผิดปกติที่ซับซ้อนได้ ส่งผลให้ร่างกายถือว่าเซลล์เป็นศัตรูและต่อสู้กับเซลล์เหล่านั้นด้วย โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติถือเป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งมีการสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง ผลที่ตามมาของปรากฏการณ์นี้ร้ายแรง เนื่องจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตส่งผลกระทบต่อการทำงานของร่างกายทั้งหมด
แนวคิด
โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติเป็นโรคที่มีลักษณะเฉพาะโดยการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีอย่างรุนแรงเนื่องจากผลกระทบของแอนติบอดีต่อพวกมัน แอนติบอดีเหล่านี้ผลิตโดยร่างกาย สิ่งนี้แสดงออกในรูปแบบของผิวซีด ตับและม้ามโต ปวดหลังส่วนล่างและหน้าท้อง หายใจถี่ และอาการอื่นๆ จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อระบุโรค การรักษาจะต้องระมัดระวัง แต่บางครั้งจำเป็นต้องผ่าตัดเอาม้ามออก
โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกตินั้นหายาก โรคนี้ปรากฏใน 1 คน จาก 70-80,000 คน มักพบในผู้หญิง โรคโลหิตจางแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่ การวินิจฉัยมักง่าย ด้วยความช่วยเหลือของการตรวจเลือดเป็นประจำ แพทย์สามารถวินิจฉัยได้ การกู้คืนเกิดขึ้นในไม่เกิน 50% ของกรณี แต่เมื่อรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์พบว่ามีสุขภาพที่ดีขึ้น 85-90%
รหัส
ใน ICD โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติมีรหัส D59 โรคของสปีชีส์นี้เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของพวกมัน โรคนี้ได้มาและเป็นกรรมพันธุ์ การทำลาย RBC สามารถอยู่ในเซลล์หรือในหลอดเลือดได้
โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic (รหัส ICD-10 ดูด้านบน) เป็นโรคที่ควรระบุโดยเร็วที่สุด มักจะมีชื่อที่ซับซ้อนของโรค โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกอัตโนมัติที่มี agglutins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์เป็นคำที่ใช้สำหรับรูปแบบทั่วไปของโรคโลหิตจาง
เหตุผล
โรคโลหิตจางนี้ไม่ทราบสาเหตุ (เบื้องต้น) และมีอาการ (ทุติยภูมิ) หากสามารถระบุสาเหตุของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงได้แสดงว่าเป็นโรคโลหิตจางทุติยภูมิ เมื่อไม่ได้ระบุปัจจัยสาเหตุ โรคโลหิตจางก็จะไม่ทราบสาเหตุ
โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกอัตโนมัติพัฒนา:
- จากมะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟบลาสติก;
- สัมผัสกับรังสี
- เนื้องอกร้าย;
- โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
- การติดเชื้อในอดีต;
- โรคภูมิต้านตนเองที่ไม่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อระบบเม็ดเลือด;
- เบาหวานชนิดที่ 1;
- การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ;
- ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง
โรคโลหิตจางที่พบได้บ่อยที่สุดคือเมื่อสภาพแวดล้อมภายในร่างกายมีอุณหภูมิปกติ และเม็ดเลือดแดงมีอิมมูโนโกลบูลินคลาส G ส่วนประกอบ C3 และ C4 เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายเฉพาะในม้ามโดยมาโครฟาจ
โรคหวัดอาจปรากฏขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ มันยังพัฒนาจากการติดเชื้อ ภาวะอุณหภูมิต่ำ โรคต่อมน้ำเหลือง ในกรณีหลังนี้ ผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไปป่วย พยาธิวิทยาในร่างกายซึ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย ปรากฏขึ้นหลังจากอุณหภูมิในหลอดเลือดส่วนปลายลดลงถึง 32 องศา autoagglutinins เย็นคืออิมมูโนโกลบูลิน M.
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซึ่งพบในม้ามมักรุนแรง บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยไม่สามารถช่วยชีวิตได้ โรคที่เกิดจากการติดเชื้อมักเป็นแบบเฉียบพลัน หากการละเมิดเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ มันจะเป็นเรื้อรัง
โรคโลหิตจาง paroxysmal เย็นเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกปรากฏขึ้นจากการสัมผัสกับความหนาวเย็น อันตรายเกิดขึ้นได้แม้ในขณะที่ดื่มเครื่องดื่มเย็น ๆ และล้างมือด้วยน้ำเย็น บ่อยครั้งที่โรคโลหิตจางนี้ปรากฏขึ้นพร้อมกับซิฟิลิส ความรุนแรงของโรคอาจแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี บางครั้งพยาธิสภาพที่รักษาไม่หายพัฒนาจนเสียชีวิต
อาการ
โรคโลหิตจาง autoimmune ในเด็กและผู้ใหญ่แสดงออกในรูปแบบของ 2 กลุ่มอาการ: โลหิตจางและ hemolytic คุณสามารถระบุกลุ่มอาการแรก:
- ผิวซีดและเยื่อเมือก;
- เวียนหัว
- คลื่นไส้บ่อย;
- ใจเต้นแรง;
- จุดอ่อน;
- เมื่อยล้า
ตรวจพบภาวะโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง:
- สำหรับผิวเหลืองอ่อนหรือเหลืองเข้ม
- ม้ามโต;
- ปัสสาวะสีน้ำตาล;
- การปรากฏตัวของ DIC
โรคโลหิตจางเฉียบพลันมักเกิดขึ้นเมื่อร่างกายติดเชื้อ ดังนั้นนอกจากอาการของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงแล้ว ยังมีสัญญาณของโรคต้นเหตุด้วย
โรคโลหิตจางเป็นเรื้อรัง ภายใต้อิทธิพลของอุณหภูมิต่ำ, นิ้วและนิ้วเท้า, หู, ใบหน้าจะซีด อาจเกิดแผลและเนื้อตายได้ ผู้ป่วยมักมีอาการลมพิษเย็น แผลที่ผิวหนังยังคงอยู่เป็นเวลานาน
โรคโลหิตจางจากความร้อนเรื้อรัง พยาธิวิทยารุนแรงขึ้นด้วยอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นซึ่งมักจะปรากฏในการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย อาการคือปัสสาวะสีดำ
โลหิตจางเฉียบพลันแสดงออกในรูปของไข้ หนาวสั่น ปวดหัว เวียนหัว นอกจากนี้ยังมีอาการหายใจลำบาก ปวดท้อง และหลังส่วนล่าง ผิวหนังซีดอาจเป็นสีเหลืองมีเลือดออกใต้ผิวหนังที่ขา นอกจากม้ามแล้ว ขนาดของตับยังเพิ่มขึ้น
ในความเจ็บป่วยเรื้อรังสุขภาพของคนเป็นที่น่าพอใจ การละเมิดสามารถระบุได้โดยการเพิ่มขนาดของม้ามและดีซ่านเป็นระยะ หลังจากการพักฟื้น อาการกำเริบเกิดขึ้น
การวินิจฉัย
เพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง คุณไม่เพียงแค่ต้องการตรวจภายนอกของผู้ป่วย จำเป็นต้องทำการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง autoimmune นอกจากการรวบรวมความทรงจำ คุณต้องบริจาคเลือด การวิเคราะห์แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของ ESR, reticulocytosis, โรคโลหิตจางปกติหรือขาดเลือดและตรวจพบการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในเลือด และระดับฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงก็ลดลง
ตรวจปัสสาวะ. เผยให้เห็นโปรตีน ส่วนเกินของเฮโมโกลบิน และ urobilin ผู้ป่วยยังได้รับการเรียกอัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในด้วยการศึกษาตับและม้าม หากข้อมูลที่ได้รับไม่เพียงพอ จำเป็นต้องมีการเก็บตัวอย่างไขกระดูกเพื่อทำการเจาะ หลังจากตรวจสอบวัสดุแล้ว จะตรวจพบภาวะ hyperplasia ของสมอง ซึ่งดำเนินการเนื่องจากการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
Trepanobiopsy เป็นขั้นตอนที่ดำเนินการเพื่อจุดประสงค์เดียวกับการเจาะไขกระดูก แต่คนไข้จะทนได้ยากขึ้น ดังนั้นจึงใช้ไม่บ่อยนัก
การทดสอบโดยตรงของคูมบ์สสำหรับโรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติจะเป็นบวก แต่เมื่อคุณได้รับผลการทดสอบเป็นลบ คุณไม่ควรแยกโรคออก มักเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยฮอร์โมนหรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง เอ็นไซม์อิมมูโนแอสเซย์จะช่วยระบุประเภทและประเภทของอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง
คุณสมบัติของการรักษา
การรักษาโรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติมักจะใช้เวลานานและไม่ได้นำไปสู่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์เสมอไป ก่อนอื่นคุณต้องหาสาเหตุที่ทำให้ร่างกายเริ่มทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง ถ้าสาเหตุปัจจัยถูกกำหนดแล้ว คุณต้องกำจัดมัน
หากไม่มีสาเหตุ การรักษาโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองจะดำเนินการโดยวิธีจากกลุ่มกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ มักมีการกำหนด Prednisolone หากอาการของโรครุนแรงและระดับฮีโมโกลบินลดลงเหลือ 50 g / l จำเป็นต้องถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง
โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกอัตโนมัติได้รับการรักษาด้วยการล้างพิษในเลือดเพื่อขจัดผลิตภัณฑ์ที่สลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงและปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดี Plasmapheresis ช่วยลดระดับของแอนติบอดีที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือด การรักษาตามอาการเป็นสิ่งจำเป็น เพื่อป้องกันการพัฒนาของ DIC จึงมีการกำหนดยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม จะสามารถสนับสนุนระบบเม็ดเลือดได้ด้วยการแนะนำวิตามิน B12 และกรดโฟลิก
ถ้ามันรักษาโรคได้แสดงว่าการรักษาสิ้นสุดลง หากผ่านไประยะหนึ่ง โรคนี้ปรากฏขึ้นอีก จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเอาม้ามออก ซึ่งจะช่วยป้องกันการเกิดวิกฤต hemolytic ในอนาคต เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงสะสมอยู่ในม้าม ขั้นตอนมักจะนำไปสู่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ แนวทางทางคลินิกแนะนำว่าโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองนั้นไม่ค่อยได้รับการรักษาด้วยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันหากการตัดม้ามล้มเหลว
การใช้ยา
ยาสามารถใช้เป็นยาหลักหรือยาเสริมได้ ให้มากที่สุดมีผลรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:
- "เพรดนิโซโลน" เป็นฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ ยายับยั้งกระบวนการภูมิคุ้มกัน ดังนั้นการรุกรานของระบบภูมิคุ้มกันต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงลดลง ต่อวัน 1 มก. / กก. จะฉีดเข้าเส้นเลือดดำแบบหยด ด้วยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงปริมาณจะเพิ่มขึ้นเป็น 15 มก. / วัน เมื่อวิกฤตเม็ดเลือดหมดไป ปริมาณยาจะลดลง การรักษาจะดำเนินการจนกระทั่งฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงเป็นปกติ จากนั้นค่อยๆ ลดขนาดยาลง 5 มก. ทุกๆ 2-3 วัน จนกว่ายาจะหยุด
- "เฮปาริน" เป็นยากันเลือดแข็งโดยตรงที่ออกฤทธิ์สั้น ยานี้กำหนดเพื่อป้องกัน DIC ซึ่งความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นเมื่อจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไหลเวียนในเลือดลดลงอย่างรวดเร็ว ทุกๆ 6 ชั่วโมง 2,500-5,000 IU จะถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังภายใต้การควบคุมของ coagulogram
- "Nadroparin" - สารกันเลือดแข็งที่ออกฤทธิ์ยาวนานโดยตรง ข้อบ่งชี้เหมือนกับเฮปาริน ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง 0.3 มล./วัน
- "Pentoxifylline" เป็นสารต้านเกล็ดเลือด ดังนั้นจึงใช้เพื่อลดความเสี่ยงของ DIC ยาอีกตัวหนึ่งถือเป็นยาขยายหลอดเลือดส่วนปลาย ซึ่งช่วยเพิ่มปริมาณเลือดไปยังเนื้อเยื่อส่วนปลายและเนื้อเยื่อสมอง ภายใน 400-600 มก. / วันใน 2-3 ปริมาณ ควรทำการรักษา 1-3 เดือน
- กรดโฟลิกเป็นวิตามินที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการต่างๆ ของร่างกาย รวมถึงการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดง ปริมาณเริ่มต้นคือ 1 มก. ต่อวัน อนุญาตให้เพิ่มขนาดยาได้โดยมีผลการรักษาไม่เพียงพอ ปริมาณสูงสุดคือ 5 มก.
- วิตามิน B12 - สารที่เกี่ยวข้องการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงที่เป็นผู้ใหญ่ ด้วยการขาดแคลนขนาดของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและคุณสมบัติของพลาสติกลดลงซึ่งจะช่วยลดระยะเวลาของการดำรงอยู่ 100-200 ไมโครกรัมนำมารับประทานหรือเข้ากล้ามต่อวัน
- "รานิทิดีน" - H2-antihistamine ที่ช่วยลดการผลิตกรดไฮโดรคลอริกในกระเพาะอาหาร ต้องใช้มาตรการเหล่านี้เพื่อชดเชยผลข้างเคียงของ prednisolone ต่อเยื่อบุกระเพาะอาหาร ข้างในนำมา 150 มก. วันละสองครั้ง
- โพแทสเซียมคลอไรด์ - ยาที่กำหนดเพื่อชดเชยการสูญเสียโพแทสเซียมไอออนในร่างกาย รับประทาน 1 กรัม วันละ 3 ครั้ง
- "Cyclosporin A" - ยากดภูมิคุ้มกันซึ่งดำเนินการด้วยการกระทำที่ไม่เพียงพอของกลูโคคอร์ติคอยด์ 3 มก./กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำต่อวัน
- Azathioprine เป็นยากดภูมิคุ้มกัน รับประทานวันละ 100-200 มก. เป็นเวลา 2-3 สัปดาห์
- "ไซโคลฟอสฟาไมด์" เป็นยากดภูมิคุ้มกัน รับประทานวันละ 100-200 มก.
- วินคริสตินเป็นยากดภูมิคุ้มกัน หยด 1-2 มก. ต่อสัปดาห์
ยาแต่ละตัวมีข้อบ่งชี้ ข้อห้าม กฎการรับเข้าเรียน ดังนั้นคุณต้องอ่านคำแนะนำในการใช้งานก่อน การเยียวยาทั้งหมดที่กล่าวถึงในบทความสามารถทำได้ก็ต่อเมื่อแพทย์สั่งเท่านั้น
กำจัดม้าม
ขั้นตอนนี้ถือว่าถูกบังคับ ช่วยให้คุณสามารถยกเว้นการแตกของเม็ดเลือดแดงภายในเซลล์ ลดการสำแดงของโรค Splenectomy - การผ่าตัดเอาม้ามออก - ดำเนินการด้วยการกำเริบของโรคครั้งแรกหลังการรักษาด้วยยาการผ่าตัดอาจไม่สามารถทำได้โดยมีข้อห้ามจากอวัยวะและระบบอื่น ผลกระทบของขั้นตอนนั้นยอดเยี่ยมและให้การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ตามแหล่งต่าง ๆ ใน 74-85% ของกรณี
ตัดม้ามผ่าตัดในห้องผ่าตัดภายใต้การดมยาสลบทางหลอดเลือดดำ ผู้ป่วยอยู่ในท่าหงายหรือนอนตะแคงขวา หลังจากตัดม้ามออกแล้ว จำเป็นต้องมีการตรวจช่องท้องเพื่อให้มีม้ามเพิ่มขึ้น เมื่อพบแล้วจะถูกลบออก ความผิดปกตินี้ไม่ค่อยพบเห็น แต่การเพิกเฉยต่อข้อเท็จจริงดังกล่าวนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย เนื่องจากหลังจากกำจัดออกแล้ว โรคจะทุเลาลง แพทย์ควรตัดสินใจทำการผ่าตัด หลังจากนั้น จำเป็นต้องปฏิบัติตามใบสั่งยาของผู้เชี่ยวชาญทั้งหมด เนื่องจากจะช่วยให้คุณฟื้นตัวได้อย่างรวดเร็ว
การป้องกัน
ตามแนวทางการรักษา โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติสามารถป้องกันได้ สิ่งนี้ต้องการทิศทางของความพยายามในการป้องกันบุคคลจากไวรัสอันตรายที่อาจนำไปสู่การเจ็บป่วย
หากโรคได้เกิดขึ้นแล้ว ก็จำเป็นต้องลดผลกระทบต่อร่างกายจากปัจจัยเหล่านั้นที่อาจนำไปสู่การกำเริบได้ ตัวอย่างเช่น สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงอุณหภูมิสูงและต่ำ ไม่มีทางที่จะป้องกันโรคโลหิตจางที่ไม่ทราบสาเหตุได้เพราะไม่ทราบสาเหตุ
หากมีโรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติอย่างน้อยหนึ่งครั้ง อีก 2 ปีข้างหน้าจำเป็นต้องบริจาคโลหิตเพื่อการวิเคราะห์ทั่วไป ควรทำทุก 3 เดือน สัญญาณใด ๆ ของโรคอาจบ่งบอกถึงโรคที่กำลังพัฒนา ในกรณีนี้จำเป็นต้องไปพบแพทย์
พยากรณ์
การพยากรณ์โรคของ autoimmune hemolytic anemia คืออะไร? ทุกอย่างขึ้นอยู่กับระดับของโรค โรคโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุเป็นเรื่องยากที่จะรักษา การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์หลังจากหลักสูตรฮอร์โมนสามารถทำได้ไม่เกิน 10% ของผู้ป่วย
แต่การถอดม้ามออกจะเพิ่มจำนวนผู้ที่ฟื้นตัวได้ถึง 80% การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันเป็นเรื่องยากที่จะทนต่อการรักษานี้ส่งผลเสียต่อระบบภูมิคุ้มกันและนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อน ความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจาง
