Wegener's granulomatosis คือการอักเสบของผนังหลอดเลือดซึ่งมีลักษณะของ autoimmune granulomatous โรคนี้ร้ายแรงเพราะเกี่ยวข้องกับทางเดินหายใจส่วนบน ปอด ไต ตา และอวัยวะอื่นๆ นอกเหนือจากเส้นเลือดฝอย หลอดเลือดแดง venules และ arterioles
ทำไมมันถึงเกิดขึ้น? อาการบ่งบอกถึงพัฒนาการอย่างไร? การวินิจฉัยดำเนินการอย่างไร? สิ่งที่จำเป็นสำหรับการรักษา? ตอนนี้ต้องตอบคำถามเหล่านี้และคำถามอื่น ๆ อีกมากมาย
ลักษณะของโรค
แกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์เป็นโรคร้ายแรงที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว หากคุณไม่ใส่ใจกับอาการในเวลาและไม่เริ่มการรักษา ความตายจะเกิดขึ้นภายใน 6-12 เดือน
น่าเสียดายที่สาเหตุยังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น อย่างไรก็ตามตามสถิติโรคนี้มักส่งผลกระทบต่อคนที่เคยเป็นโรคติดต่อทางระบบทางเดินหายใจมาก่อน อย่างไรก็ตาม แพทย์ไม่ได้ยกเว้นการเชื่อมต่อแกรนูโลมาโตซิสที่มีจุลินทรีย์ที่เป็นอันตรายและปรสิต
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมักพบในเลือดของผู้ป่วยที่วินิจฉัยโรคนี้ แต่บทบาทของพวกเขาในการเกิดโรคยังไม่ได้รับการพิสูจน์ เช่นเดียวกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึม นิวโทรฟิลและแอนติเจน DR2, HLA B7 และ B8 แต่มีข้อสันนิษฐานว่าปัจจัยทั้งหมดเหล่านี้เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาสำหรับการพัฒนาแกรนูโลมาโตซิสของ Wegener
เหตุผลก็อาจจะเพิ่มความไวของร่างกายหรือภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง
อาการ
โรคนี้มาพร้อมกับภาพทางคลินิกที่เด่นชัด อาการของ granulomatosis ของ Wegener คือ:
- มีอาการหนาวสั่น
- อ่อนแรงและอ่อนล้า
- การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
- จมูกอักเสบมีน้ำมูกเป็นหนอง
- จมูกเบี้ยว
- เหงื่อออกมากเกินไป
- แผลของเยื่อเมือกซึ่งสามารถทะลุถึงเยื่อบุโพรงจมูกได้
- ลดน้ำหนักอย่างไม่สมควร
- ปวดกล้ามเนื้อเนื่องจากภาวะ hypertonicity ของเซลล์ (ปวดกล้ามเนื้อ)
- ลักษณะที่ปรากฏของโรคข้อ (ข้ออักเสบ).
อาการเหล่านี้ของ Wegener's granulomatosis เกิดขึ้นได้แทบทุกกรณี บางคนยังมีอาการดังต่อไปนี้:
- การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด
- ไอมีเสมหะเป็นเลือด (บ่งชี้เยื่อหุ้มปอดอักเสบ).
- การพัฒนาของไตอักเสบ
- ไตวายเฉียบพลัน
- ผื่นเลือดออก
- การพัฒนาของ episcleritis (ประจักษ์ในการอักเสบของลูกตา)
- การก่อตัวของ exophthalmos และ orbital granulomas
- ปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาท
ขั้นสูงอาจมาพร้อมกับความเสียหายต่อหลอดเลือดหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจ
แบบแปลน
granulomatosis ของ Wegener ประเภทนี้มีลักษณะเป็นแผลที่ทางเดินหายใจส่วนบน ดังนั้นอาการที่พบบ่อยที่สุดคือ:
- เสียงแหบ.
- การก่อตัวของเปลือกเลือดในช่องจมูก
- น้ำมูกไหลดื้อ
- เลือดกำเดาไหล
- หายใจลำบาก
หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีความเสียหายร้ายแรงในรูปแบบเฉพาะของโรค เขาจะต้องได้รับการผ่าตัด
ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด
โดยปกติคือ:
- การทำลายเยื่อบุโพรงจมูก. ในกรณีนี้จะทำศัลยกรรมพลาสติกด้านหลังจมูก
- ตีบจากการสำลัก. กำหนด tracheostomy (หลอดลมเทียม).
- ภัยตาบอด. แกรนูโลมาถูกตัดออก
- ขั้วไตวาย. ในสถานการณ์นี้ มีการระบุการปลูกถ่ายไต
สิ่งสำคัญคือต้องชี้แจงว่าด้วย granulomatosis ของ Wegener แพทย์จะเสนอคำแนะนำสำหรับการผ่าตัดก็ต่อเมื่อชีวิตของผู้ป่วยตกอยู่ในอันตรายจริงๆ หรือความทุพพลภาพ
รูปแบบทั่วไปของโรค
มีอาการทางระบบที่หลากหลาย ซึ่งรวมถึง:
- เลือดออก
- ไอกรนปากหายใจไม่ออก ร่วมกับเสมหะมีเลือดปน
- ไข้
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ฝีปอดบวม
- ไตและหัวใจล้มเหลว
- ผื่นโพลีมอร์ฟิค
Wegener's granulomatosis ในรูปแบบทั่วไปได้รับการรักษาโดยใช้วิธีการแก้ไขเลือดออกนอกร่างกาย ซึ่งรวมถึง:
- แช่แข็ง. สารทางพยาธิวิทยาจะถูกลบออกจากพลาสมาเลือด การเชื่อมต่อที่มีประโยชน์ยังคงอยู่ ความแตกต่างจากการกรองด้วยพลาสมาคือในระหว่างที่แช่เยือกแข็ง พลาสมาจะถูกทำให้เย็นลง
- พลาสมาเฟียเรซิส. ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการนำเลือด ทำความสะอาด และนำกลับเข้าสู่กระแสเลือด
- กรองพลาสม่าคาสเคด. วิธีการกึ่งคัดเลือกที่มีเทคโนโลยีสูงที่ช่วยให้สามารถกำจัดไวรัสและเชื้อโรคออกจากเลือดได้ หนึ่งในเครื่องฟอกเลือดที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในโลก
- ยารักษาร่างกาย. แก้ไขการตกเลือดเนื่องจากยาที่ส่งตรงไปยังพื้นที่ของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ลักษณะเฉพาะของวิธีการนั้นอยู่ที่เอฟเฟกต์แบบจุด มักใช้ในการรักษา granulomatosis ของจมูกของ Wegener การใช้วิธีนี้ช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ของยาที่มีต่อร่างกายโดยรวม
และแน่นอนการรักษาทางเภสัชวิทยาเป็นสิ่งจำเป็น ยาชนิดใดที่สั่งจ่ายโดยทั่วไปสำหรับ granulomatosis ของ Wegener ทั้งสองรูปแบบมีคำอธิบายด้านล่าง
การวินิจฉัย
ควรบอกเกี่ยวกับการนำไปปฏิบัติ หากมีคนสังเกตเห็นอาการของโรคเม็ดเลือดแข็งของ Wegener (รูปถ่ายของอาการของโรคไม่ได้ถูกนำเสนอด้วยเหตุผลทางจริยธรรม) เขาจะต้องไปพบแพทย์โรคไขข้อ
การวินิจฉัยโรคนี้เป็นงานที่ยาก มันจะต้องแตกต่างจาก sarcoidosis, เนื้องอกร้าย, uveitis, ไซนัสอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, โรคเลือดและไต, วัณโรคและโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ ขั้นตอนแรกรวมถึงการศึกษาต่อไปนี้:
- บริจาคปัสสาวะและเลือดเพื่อการวิเคราะห์ทางคลินิก ผลลัพธ์สามารถบ่งชี้ว่ามีภาวะโลหิตจางในคนซึ่งเป็นกระบวนการอักเสบช่วยให้แน่ใจว่าความหนาแน่นของปัสสาวะและเนื้อหาของเลือดและโปรตีนเปลี่ยนแปลงไป นอกจากนี้ การศึกษานี้เผยให้เห็นการเร่งความเร็วของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจางในภาวะปกติ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ตลอดจนภาวะเลือดคั่งในเลือดและโปรตีนในปัสสาวะ
- บริจาคโลหิตเพื่อการวิเคราะห์ทางชีวเคมี ผลลัพธ์จะบ่งบอกถึงสัญญาณของความเสียหายของตับและไต นอกจากนี้ยังสามารถตรวจจับการเพิ่มขึ้นของ γ-globulin, ยูเรีย, creatinine, haptoglobin, seromucoid และ fibrin
- อัลตราซาวนด์ของไตและอวัยวะในช่องท้อง. การตรวจอัลตราซาวนด์จะช่วยระบุรอยโรคและการไหลเวียนของเลือดลดลง
- การตรวจระบบทางเดินปัสสาวะ (scintigraphy, excretory urography). การศึกษาเหล่านี้จะช่วยกำหนดระดับของการลดลงของการทำงานไต
- เอกซเรย์ปอด. ช่วยระบุการมีอยู่ของสิ่งแทรกซึมในเนื้อเยื่อ เช่นเดียวกับการระบุเยื่อหุ้มปอดและโพรงที่สลาย
- Bronchoscopy กับการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกของระบบทางเดินหายใจส่วนบน. ซึ่งช่วยในการระบุลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรค
นอกเหนือจากที่กล่าวข้างต้นแล้ว อาจจำเป็นต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้อง เช่น แพทย์ระบบทางเดินหายใจ โสตศอนาสิก จักษุแพทย์ โรคไต โรคทางเดินปัสสาวะ และแพทย์ผิวหนัง หลังจากตรวจและซักถามผู้ป่วยแล้ว จะไม่รวมโรคอื่นๆ ที่คล้ายคลึงกัน
การรักษา
การรักษา granulomatosis ของ Wegener นั้นกำหนดโดยแพทย์หลังจากการตรวจเสร็จสิ้น
ตามกฎแล้วจะมีการกำหนดยา "Cyclophosphamide" มันคือยาเคมีบำบัดที่ออกฤทธิ์ต่อเซลล์ที่มีฤทธิ์เป็นด่าง มีกิจกรรมต่อต้านเนื้องอกในวงกว้างมาก นอกจากนี้ยายังมีผลกดภูมิคุ้มกันที่เด่นชัด ใช้ยานี้ทางเส้นเลือด ปริมาณรายวันคือ 150 มก. ต่อวัน
ยานี้รวมกับ "เพรดนิโซโลน" ซึ่งเป็นยากลูโคคอร์ติคอยด์สังเคราะห์ ซึ่งมีจุดประสงค์เพื่อยับยั้งการทำงานของมาโครฟาจเนื้อเยื่อและเม็ดเลือดขาว นอกจากนี้ยังช่วยรักษาเสถียรภาพของเยื่อหุ้ม lysosomal ขัดขวางความสามารถของแมคโครฟาจในการฟาโกไซโตซิสและป้องกันไม่ให้เม็ดเลือดขาวเข้าสู่บริเวณที่มีการอักเสบ ปริมาณยา "Prednisolone" ต่อวันคือ 60 มก. เมื่ออาการดีขึ้น ปริมาณยาที่ให้ลดลง
การรักษา granulomatosis ของ Wegener ได้รับการฝึกฝนในรอยโรคที่ระบบเมื่อโรคครอบคลุมผิวหนัง ข้อต่อ ไต และตา
ยาอายุวัฒนะ. ตัวอย่างเช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์จะต้องกินยาต่อไปอีก 1 ปี หลังจากที่แพทย์วินิจฉัยระยะของการทรุดตัวของอาการเฉียบพลันโดยสมบูรณ์ แน่นอนว่าต้องค่อยๆ ลดขนาดยาในแต่ละวัน
กินยากดภูมิคุ้มกัน
หากไม่มียาเหล่านี้ที่มี granulomatosis ของ Wegener (ภาพถ่ายของ granulomas ใต้กล้องจุลทรรศน์ถูกนำเสนอด้านบน) เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเอง จึงจำเป็นต้องทานยาเพื่อระงับการป้องกันภูมิคุ้มกัน
ยาสองชนิดที่กล่าวข้างต้นยังเป็นยากดภูมิคุ้มกันอีกด้วย และมีประสิทธิภาพสูงสุด แต่มีทางเลือกอื่น:
- เมโธเทรกเซท. สารต้านเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับสารต้านเมตาบอไลต์ ยับยั้งการสังเคราะห์นิวคลีโอไทด์ของไทมิดิเลตและพิวรีน โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีฤทธิ์ต้านเซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็ว และยังมีผลกดภูมิคุ้มกัน
- "ฟลูออโรราซิล". การกระทำนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อปิดกั้นการสังเคราะห์ดีเอ็นเอและการก่อตัวของ RNA ที่ไม่สมบูรณ์ทางโครงสร้าง จึงยับยั้งกระบวนการแบ่งเซลล์
- "เดกซาเมทาโซน". ลดความเข้มข้นของเอนไซม์โปรตีโอไลติก ลดการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอย ยับยั้งการสร้างคอลลาเจนและการทำงานของไฟโบรบลาสต์
- "อะซาไธโอพรีน". โครงสร้างอะนาล็อกของอะดีนีน กัวนีน และไฮโปแซนทีน ซึ่งประกอบเป็นกรดนิวคลีอิก ยาขัดขวางการเพิ่มจำนวนเนื้อเยื่อและการแบ่งตัวของเซลล์ และยังส่งผลต่อการสังเคราะห์แอนติบอดี
- คลอบูติน. มันมีผลเป็นด่าง ยานี้มีคุณสมบัติ cytostatic ดังนั้นจึงขัดขวางการจำลองแบบของ DNA มีผลอย่างมากต่อเนื้อเยื่อน้ำเหลือง
ยาที่อยู่ในรายการลดระดับของกิจกรรมภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นด้วย granulomatosis ของ Wegener ส่งผลกระทบต่อร่างกายที่ "โกรธ" กล่าวอีกนัยหนึ่งคือระงับปฏิกิริยาของเขา
แต่น่าเสียดายที่ผลข้างเคียงคือความต้านทานโดยรวมของร่างกายลดลงต่อการติดเชื้อต่างๆ และความผิดปกติของระบบเผาผลาญ แต่หากไม่ได้ใช้ยาเหล่านี้ โรคนี้ก็ไม่สามารถรับมือได้
ขนาดยาและรูปแบบการบริหารเป็นอย่างไร? สิ่งนี้ถูกกำหนดโดยแพทย์โรคข้อ สำหรับผู้ป่วยบางราย เช่น การบำบัดด้วยชีพจรนั้นเหมาะสม - การให้ยาในปริมาณมาก 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์
รักษาการให้อภัยและรักษาอาการกำเริบ
เมื่ออาการของบุคคลดีขึ้น กองกำลังทั้งหมดจะถูกสั่งให้รักษาการให้อภัยของเขา ในการทำเช่นนี้คุณต้องรับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันต่อไปไม่เช่นนั้นโรคจะคืบหน้า แต่จะใช้ยาอะไรและปริมาณเท่าใด - แพทย์เป็นผู้กำหนด
การให้อภัยอาจยาวนาน แต่ผู้ป่วยจะต้องเตรียมพร้อมสำหรับการกำเริบของโรค เมื่อโรคแย่ลง จำเป็นต้องเพิ่มปริมาณของยาที่มีฮอร์โมนหรือกลับสู่ภาวะปกติที่กำหนดไว้ในตอนเริ่มการรักษา
หลายคนสนใจว่ามีวิธีรักษาพื้นบ้านที่มีประสิทธิภาพที่ช่วยรับมือกับเรื่องนี้หรือไม่โรค? คำตอบนั้นชัดเจน แม้ว่าจะไม่มีการเตรียมทางเภสัชวิทยา การใช้ซึ่งอาจนำไปสู่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ การรักษาด้วยสมุนไพรก็ไม่สามารถช่วยได้ เงินทุนและยาต้มสามารถบรรเทาอาการทางลบเท่านั้น แต่ในกรณีนี้ ควรปรึกษาเรื่องการบริโภคกับแพทย์ของคุณล่วงหน้า
ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรค
หากเริ่มรักษาโรคได้ทันท่วงที โอกาสที่โรคจะหายมีสูงมาก ด้วยการรักษาที่เหมาะสม จะเกิดในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด
แต่การลุกลามของโรคนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง ได้แก่:
- การทำลายกระดูกใบหน้า
- ไตวาย.
- เยื่อบุตาอักเสบเรื้อรัง
- ระบบหายใจล้มเหลว
- การพัฒนาแกรนูโลมาเนื้อตายในเนื้อเยื่อปอด
- เน่าของนิ้ว
- การพัฒนาของปอดบวมปอดบวม
- หูหนวกเนื่องจากหูชั้นกลางอักเสบเรื้อรัง
- เท้าแตกและย่อยยับ
- การติดเชื้อทุติยภูมิบนพื้นหลังของภูมิคุ้มกันอ่อนแอ
ถ้าบุคคลละเลยอาการและไม่หันไปหาผู้เชี่ยวชาญ ผลดีก็ไม่สามารถนับได้ ผู้ป่วยประมาณ 93% เสียชีวิตระหว่าง 5 เดือนถึง 2 ปี
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตด้วยว่ารูปแบบเฉพาะของแกรนูโลมาโตซิสนั้นไม่เป็นพิษเป็นภัย เมื่อทำการรักษาที่มีคุณภาพสูงใน 90% ของผู้ป่วยอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและใน 75% เกิดขึ้น แต่น่าเสียดายที่ 50% ไม่นานประมาณหกเดือนหลังจากนั้นก็มีอาการกำเริบและอาการทั้งหมดกลับมา
ดังนั้น เพื่อหลีกเลี่ยงอาการแทรกซ้อนและอาการกำเริบ คุณจำเป็นต้องเสริมสร้างภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่อง รักษาโรคติดเชื้อในเวลาที่เหมาะสม ไปพบแพทย์โรคข้อเป็นประจำ และปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของเขาโดยไม่มีข้อยกเว้น
