การพัฒนาของเนื้องอกร้ายครองตำแหน่งผู้นำในความสัมพันธ์กับการตายในหลายประเทศทั่วโลก เฉพาะตอนนี้ปัญหาร้ายแรงนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ที่ผ่านเกณฑ์วัยชราแล้วเท่านั้น แต่เนื้องอกบางประเภทสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กเช่นกัน และเรติโนบลาสโตมาเป็นเพียงตัวอย่างที่สำคัญของเรื่องนี้
โรคนี้อันตรายร้ายแรงต่อร่างกายเด็ก และหากการวินิจฉัยและการรักษาร่วมกันไม่ตรงเวลาชีวิตของเด็กก็จะตกอยู่ในความเสี่ยง แต่แม้ว่าคุณจะยังสามารถเอาชนะโรคได้ แต่ก็มีความเสี่ยงสูงที่ทารกจะมองไม่เห็น ข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้
เรติโนบลาสโตมาคืออะไร
ตาเราซับซ้อนโครงสร้างธรรมชาติแม่ดูแลเรื่องนี้. ในขณะเดียวกัน อวัยวะที่มองเห็นก็มีเยื่อหุ้มป้องกัน (เส้นใย) ที่ป้องกันอิทธิพลเชิงลบของปัจจัยภายนอกหลายประการ ด้วยระบบออปติคัล เราจำวัตถุรอบตัวเรา แยกแยะเฉดสี พื้นผิว และพารามิเตอร์อื่นๆ ได้
ก่อนที่จะเจาะลึกถึงแก่นแท้ของเรติโนบลาสโตมา (รูปภาพจะอยู่ใต้ข้อความ) - การพูดนอกเรื่องเชิงทฤษฎีเล็กน้อย เรตินาซึ่งถูกปกคลุมด้วยลูกตาด้านนอกมีหน้าที่ในการรับรู้แสง นอกจากนี้เปลือกนี้ครอบคลุมทั้งลูกตา ก่อนที่แสงจะไปถึงเรตินา มันจะผ่านกระจกตา เลนส์ และแก้วน้ำ และภาพที่มองเห็นได้ของวัตถุนั้นเกิดจากเซลล์พิเศษ - แท่งและกรวย ข้างในนั้นมีสารพิเศษซึ่งต้องขอบคุณแสงที่ตกลงมาทำให้เกิดแรงกระตุ้นทางไฟฟ้า และมันไปถึงสมองผ่านเส้นประสาทตาแล้ว ซึ่งสัญญาณอินพุตถูกประมวลผลแล้ว
คำว่า "เรติโนบลาสโตมา" ควรเข้าใจว่าเป็นเนื้องอกร้ายที่พัฒนาขึ้นในชั้นเม็ดสีของเยื่อบุผิวเรตินอล โดยปกติการปรากฏตัวของเขาทำให้เกิดความไม่สะดวก:
- สูญเสียการมองเห็น
- เพิ่มความดันภายในโพรงตา
- การแพร่กระจายของการแพร่กระจายไปยังอวัยวะภายในอื่นๆ รวมทั้งสมอง
ในกรณีส่วนใหญ่ เด็กมีความเสี่ยงต่ออาการจอประสาทตาเสื่อมในช่วงปีแรกๆ ของชีวิต ในปัจจุบันสำหรับทารกแรกเกิดทุกๆ 10-13,000 คนมีคนหนึ่งที่มีพยาธิสภาพดังกล่าว อย่างไรก็ตาม จากทุกกรณีตรวจพบเนื้องอกร้ายในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งกรณีที่มีเนื้องอกนี้คิดเป็น 5%
พยาธิวิทยาต่างๆ
มีหลากหลายรูปแบบและระยะของการสำแดงทางพยาธิวิทยา ในกรณีนี้ การจัดประเภทประกอบด้วยปัจจัยหลายประการ
ดังนั้น ขึ้นอยู่กับสาเหตุของเนื้องอก พยาธิวิทยาสามารถพิจารณาได้:
- กรรมพันธุ์ - เมื่อญาติหลายคนมีโรคนี้ในครอบครัว
- ประปราย - กรณีที่หายากมาก สาเหตุที่ยังไม่ได้รับการชี้แจง
ขึ้นอยู่กับพื้นที่ครอบคลุม เรติโนบลาสโตมายังมีรูปแบบดังต่อไปนี้:
- ข้างเดียวหรือข้างเดียว - ตาข้างเดียวได้รับผลกระทบ
- เรติโนบลาสโตมาทวิภาคีหรือทวิภาคีคือพัฒนาการทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับตาสองข้างพร้อมกัน
- ไตรภาคี - ในกรณีนี้ กระบวนการเนื้องอกนอกเหนือจากเยื่อหุ้มเม็ดสีของดวงตาทั้งสองข้าง ส่งผลต่อต่อมไพเนียลที่อยู่ตรงกลางสมอง
ธรรมชาติของการเจริญเติบโตของเนื้องอกก็ถูกนำมาพิจารณาด้วยซึ่งสามารถ:
- Endophytic - ส่งผลกระทบต่อโครงสร้างของลูกตา วงโคจร และเนื้อเยื่อข้างเคียง
- Exophytic - เนื้องอกจะกระจุกอยู่ที่ชั้นนอกของเรตินา ซึ่งอาจทำให้ม่านตาหลุดได้
- Monocentric - เนื้องอกมีลักษณะเฉพาะโดยการพัฒนาด้วยโหนดเดียว
- Multicentric - เรากำลังพูดถึงจุดโฟกัสที่ทำงานอยู่มากมาย
สำหรับระยะของการเกิดโรค ระบบ TNM ถูกนำมาพิจารณาที่นี่ โดยที่ตัวอักษรละติน T หมายถึงสิ่งต่อไปนี้:
- T1 - เนื้องอกได้รับผลกระทบไม่เกินหนึ่งในสี่ของเยื่อหุ้มเม็ดสีของตา
- T2 - ในกรณีนี้ เรติโนบลาสโตมาอยู่ที่หนึ่งในสี่ถึง 50% ของพื้นที่เรตินาทั้งหมด
- T3 – มากกว่าครึ่งหนึ่งของพื้นที่เรตินอลมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาแล้ว และเนื่องจากยีนเรติโนบลาสโตมา เนื้องอกเริ่มที่จะเติบโตเป็นโครงสร้างข้างเคียงของลูกตา
- T4 - เนื้องอกส่งผลกระทบต่อลูกตา โคจร และเนื้อเยื่อข้างเคียงทั้งหมด
หากมีตัวอักษร N ในการกำหนด แสดงว่าพยาธิสภาพได้ส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง:
- N0 - เนื้องอกยังไม่ทะลุผ่านต่อมน้ำเหลืองที่ใกล้ที่สุด
- N1 - ความเสียหายต่อปากมดลูก ต่อมน้ำเหลืองใต้ขากรรไกร
ตัวอักษรตัวสุดท้าย M หมายถึงการแพร่กระจายไปยังบริเวณที่ห่างไกลในร่างกาย:
- M0 – ไม่มีการแพร่กระจาย
- M1 - เกิดจุดโฟกัสรองของโรค
เรติโนบลาสโตมาหมายถึงชนิดของเนื้องอกที่เซลล์ที่เปลี่ยนแปลงไปมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากเนื้อเยื่อรอบข้างที่แข็งแรง และเนื้องอกดังกล่าวมีลักษณะก้าวร้าวมากขึ้นพวกเขามีการเติบโตอย่างรวดเร็ว สำหรับการแพร่กระจายนั้น จุดโฟกัสซ้ำๆ ของพยาธิวิทยาไม่เพียงส่งผลต่อไขสันหลัง สมอง แต่ยังส่งผลต่อโครงสร้างกระดูกด้วย
Retinoblastoma: ภาพและสาเหตุของการเกิดขึ้น
สาเหตุของเรติโนบลาสโตมาอยู่ที่ความบกพร่องทางพันธุกรรม และถ้าเด็กได้รับยีน RB ที่กลายพันธุ์ การกลายพันธุ์ที่ตามมาก็จะส่งผลต่อการก่อตัวของเนื้องอก และกรณีดังกล่าวคิดเป็น 60% ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมดที่มีการวินิจฉัยนี้
แต่นอกจากนี้ ปัจจัยทางพันธุกรรมสามารถนำไปสู่ความผิดปกติอื่นๆ ของการพัฒนาของทารกในครรภ์: เพดานโหว่ ลิ้นหัวใจบกพร่อง เป็นต้น
การพัฒนาของเนื้องอกประปรายเป็นกรณีที่หายากมาก แต่ในขณะเดียวกันทุกอย่างที่นี่ก็ขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ของยีนด้วย จากมุมมองทางทฤษฎี อาจเป็นเพราะอายุของพ่อแม่ (45 ปีขึ้นไป) สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย นอกจากนี้ กิจกรรมของคนจำนวนมากยังเกี่ยวข้องกับงานในอุตสาหกรรมอันตราย พยาธิวิทยาประเภทนี้มักเกิดขึ้นในหมู่นักเรียนชั้นประถมศึกษาและผู้ใหญ่
มีเรื่องเล่าว่าเด็กที่มีตาสีน้ำตาลมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคเรติโนบลาสโตมามากขึ้น ในความเป็นจริง ทุกอย่างไม่ได้เป็นเช่นนั้น และอาจกล่าวได้ว่าเรติโนบลาสโตมานั้นถูกกำหนดโดยยีนออโตโซมที่โดดเด่น
อาการ
ภาพทางคลินิกในเด็กส่วนใหญ่จะพิจารณาจากขนาดของเนื้องอกและการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น สัญญาณที่เป็นลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยาคือ leukocoria ซึ่งเรียกกันทั่วไปว่า cat's eye syndrome สามารถสังเกตอาการได้หากเนื้องอกมีขนาดค่อนข้างใหญ่หรือมีการผ่าจอประสาทตา เนื้องอกในกรณีนี้จะคลานออกมาหลังเลนส์ และมองเห็นได้ง่ายผ่านรูม่านตา
ขึ้นอยู่กับระยะของพยาธิสภาพอาการในแต่ละกรณีจะแตกต่างกัน:
- เวทีT1 (ส่วนที่เหลือ) - ยังไม่มีสัญญาณเด่นชัดอย่างไรก็ตามในระหว่างการตรวจ leukocoria หรือตาแมว (ตามที่ระบุไว้ข้างต้น) สามารถสังเกตได้ซึ่งเกิดจากการส่งเนื้องอกผ่านรูม่านตา ผู้ป่วยอาจมีอาการตาเหล่และสูญเสียการมองเห็นแบบสามมิติ
- ระยะ T2 (ต้อหิน) – ผู้เชี่ยวชาญด้านภาพถ่ายที่ดีของจอตาเรติโนบลาสโตมาในเด็กสามารถตรวจพบสัญญาณการอักเสบของเยื่อบุตาทั้งหมด (เยื่อเมือก ม่านตา และหลอดเลือด) ซึ่งมาพร้อมกับรอยแดง นอกจากนี้ยังพบการฉีกขาดและกลัวแสง และเนื่องจากการไหลออกของของเหลวภายในบกพร่อง ความดันในดวงตาจึงเพิ่มขึ้น ซึ่งจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวดได้
- ระยะ T3 (การงอก) - ในกรณีนี้ เนื้องอกได้รับมิติที่กว้างขวางแล้ว และลูกตาเริ่มนูนไปข้างหน้า เกินวงโคจร นอกจากนี้ เนื้องอกยังส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อรอบข้าง ไซนัสไซนัส รวมถึงช่องว่างระหว่างเยื่อเพียและอะแรคนอยด์ ไม่เพียงแต่จะสูญเสียการมองเห็นเท่านั้น แต่ยังเป็นภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วยด้วย
- ระยะ T4 (การแพร่กระจาย) - เนื้องอกเรติโนบลาสโตมาที่เกิดซ้ำอาจอยู่ที่ตับ กระดูก หลัง หรือสมอง การแพร่กระจายของการแพร่กระจายจะดำเนินการผ่านระบบไหลเวียนโลหิตและระบบน้ำเหลืองของร่างกาย เส้นประสาทตา และเนื้อเยื่อสมอง ในกรณีนี้จะมีอาการมากขึ้น: มึนเมารุนแรง อ่อนแรง และอาเจียน ปวดหัว
มักตรวจพบเนื้องอกได้ก่อนที่เนื้องอกจะออกบริเวณดวงตา ดังนั้นสิ่งที่สำคัญที่สุดในที่นี้คือการวินิจฉัยอย่างทันท่วงที
การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา
สามารถตรวจพบการพัฒนาของเนื้องอกได้แม้ในระยะแรกสุดของเรติโนบลาสโตมา เมื่อสัญญาณยังไม่แสดงออกมาอย่างเต็มที่ ในระหว่างการตรวจผู้ป่วย จักษุแพทย์สามารถกำหนดขนาดของเนื้องอกได้ แม้ว่าจะมีขนาดเล็กมากก็ตาม รูม่านตาสีขาวในภาพ (จากการเปิดรับแสงแฟลช), ตาเหล่, การมองเห็นลดลง - ทั้งหมดนี้เป็นเหตุผลสำคัญที่ต้องติดต่อผู้เชี่ยวชาญเพื่อวินิจฉัย แค่ดูรูปก็จะตรวจพบอาการเรติโนบลาสโตมาทันที
ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับครอบครัวที่มีกรณีของโรคดังกล่าวในญาติสนิท จำเป็นต้องตรวจสอบสุขภาพของบุตรหลานของคุณอย่างระมัดระวัง เนื่องจากพวกเขามีความเสี่ยงสูง
ปัจจุบันใช้วิธีการวินิจฉัยต่อไปนี้เพื่อตรวจหาพยาธิวิทยา:
- MRI. คุณสามารถประมาณขนาดของเนื้องอกและจำนวนเนื้องอกได้ที่นี่
- CT. การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่วยให้คุณทราบได้ว่าดวงตาได้รับผลกระทบอย่างไร
- เจาะไขกระดูก. ความต้องการของเธอคือการเข้าใจว่าเนื้อเยื่อกระดูกได้รับผลกระทบจากเซลล์มะเร็งหรือไม่
- อัลตราซาวด์ช่องท้อง. ให้คุณยืนยันหรือหักล้างการปรากฏตัวของจุดโฟกัสซ้ำของพยาธิวิทยาในร่างกาย
- เอกซเรย์ปอด. ทำเพื่อจุดประสงค์เดียวกับอัลตราซาวนด์
- ตรวจเลือดและปัสสาวะ. การศึกษานี้ทำให้คุณสามารถประเมินการทำงานของอวัยวะภายในได้
โดยใช้วิธีการข้างต้น แพทย์จะทำการวินิจฉัยตามอาการของเรติโนบลาสโตมา แต่นอกจากนี้ ผู้เชี่ยวชาญสามารถทำการตรวจเพิ่มเติมได้ ซึ่งรวมถึงการวัดความดันลูกตา ศึกษาโครงสร้างดวงตาอย่างละเอียดด้วยหลอดผ่า ส่องกล้องตรวจอัลตราซาวนด์ไบโอเมทรี การใช้ไอโซโทปรังสี
ด้วยการถ่ายภาพรังสีของวงโคจรของดวงตา สามารถตรวจสอบการตกตะกอนของเกลือแคลเซียมในบริเวณที่ได้รับผลกระทบโดยเทียบกับพื้นหลังของการตายของเนื้อเยื่อ (เนื้อร้าย) ตามกฎแล้วสิ่งนี้จะเกิดขึ้นในขั้นตอนสุดท้ายของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา
วิธีการรักษาทางพยาธิวิทยา
การรักษาด้วยเรติโนบลาสโตมานั้นขึ้นอยู่กับระยะของการรักษา แต่ที่นี่ควรพิจารณาปัจจัยหลายประการ ก่อนอื่น ต้องหาพื้นที่ครอบคลุมเนื้องอกของเนื้อเยื่อข้างเคียง ว่ามีการแพร่กระจายในร่างกายหรือไม่ ฯลฯ
ตามกฎแล้ว การรักษาที่ซับซ้อนรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:
- การผ่าตัด.
- รังสีบำบัด
- เคมีบำบัด
โดยปกติการผ่าตัดสามารถใช้เพื่อกำจัดเนื้องอกซึ่งเป็นการรักษาหลักสำหรับเรติโนบลาสโตมา ก่อนหน้านี้ การทำตาเพื่อจุดประสงค์นี้ แต่ตอนนี้ต้องขอบคุณนวัตกรรมทางการแพทย์ที่ทันสมัย ทำให้มีวิธีการที่มีประสิทธิภาพอื่นๆ
ทำศัลยกรรม
ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น การผ่าตัดเป็นการรักษาหลักสำหรับเรติโนบลาสโตมา ข้อบ่งชี้ทางการแพทย์โดยตรงสำหรับการใช้งานนั้นกว้างขวางการบุกรุกของเนื้องอก, ความดันลูกตาเพิ่มขึ้น, ไม่สามารถฟื้นการมองเห็นได้
ปัจจุบันใช้วิธีการผ่าตัดดังต่อไปนี้:
- การแข็งตัวของเลือด
- การรักษาด้วยความเย็น
- การปลดปล่อย
photocoagulation เซลล์เนื้องอกถูกทำลายด้วยเลเซอร์ การผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมเรติโนบลาสโตมาข้างเดียวหรือทวิภาคีทำได้โดยใช้ยาชาเฉพาะที่ และผู้ป่วยจำนวนมากสามารถทนได้
การแช่แข็งเป็นกระบวนการหลักในการแช่แข็งเซลล์มะเร็ง นี่คือเทคโนโลยีที่ทันสมัยในการกำจัดเรติโนบลาสโตมา ซึ่งใช้ไนโตรเจนเหลวเป็นสารทำความเย็น
Enucleation คือ การกำจัดตาที่ได้รับผลกระทบ การดำเนินการดังกล่าวกำหนดไว้ในกรณีที่เนื้องอกส่งผลกระทบต่อลูกตาเกือบทั้งหมด (หรือทั้งหมด) การอยู่รอดของผู้ป่วยค่อนข้างสูง
ในช่วงหลัง สังเกตได้ว่าแม้การผ่าตัดดังกล่าวจะมีประสิทธิภาพสูง แต่ก็เป็นบาดแผลทางจิตใจที่ร้ายแรง ไม่เพียงแต่สำหรับเด็กเท่านั้น แต่สำหรับพ่อแม่ของเขาด้วย นอกจากนี้ ขั้นตอนการทำยังทิ้งข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางที่เด่นชัด เนื่องจากอาจมีปัญหา
ความจริงก็คือว่าในเด็กนั้น กระบวนการสร้างวงโคจรของดวงตาและการเติบโตของกระดูกของกะโหลกศีรษะยังคงดำเนินต่อไป ในเรื่องนี้ผู้ป่วยอายุน้อยจำเป็นต้องทำเทียมบ่อยครั้งและซ้ำๆ
สถานการณ์เลวร้ายลงเล็กน้อยเมื่อสัญญาณของเรติโนบลาสโตมาบ่งชี้ถึงระยะขั้นสูงของพยาธิวิทยา ซึ่งเนื้องอกได้เกินวงโคจรของดวงตาไปแล้ว การดำเนินการในกรณีนี้ยิ่งทำให้บอบช้ำมากขึ้นไปอีก เนื่องจากจำเป็นต้องเอาส่วนกระดูกของกะโหลกศีรษะออก
คุณสมบัติของรังสีบำบัด
หากมีความเป็นไปได้แม้แต่น้อยที่จะรักษาอวัยวะที่มองเห็น ให้ฉายรังสีรักษาที่ดวงตาที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากเนื้องอกสามารถตอบสนองต่อรังสีเอกซ์ได้อย่างแข็งขันวิธีการรักษานี้จึงสมเหตุสมผลอย่างสมบูรณ์ ในเวลาเดียวกัน เรตินา ร่างกายน้ำเลี้ยง และส่วนหน้าของเส้นประสาทตา (อย่างน้อย 1 ซม.) ควรอยู่ในเขตอิทธิพลของอุปกรณ์
ด้วยหน้าจอป้องกันพิเศษ จึงสามารถหลีกเลี่ยงความขุ่นของเลนส์ได้ ซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของวิธีการรักษาเรติโนบลาสโตมาด้วยวิธีนี้ ซึ่งจะช่วยลดผลเสียของการบำบัดต่อร่างกายให้เหลือน้อยที่สุด
และเนื่องจากผู้ป่วยมักเป็นเด็กเล็ก จึงทำการผ่าตัดโดยใช้ยาสลบโดยวางเด็กไว้บนโต๊ะพิเศษ
การใช้เคมีบำบัด
ในที่นี้มักใช้ cytostatics ซึ่งกำหนดไว้สำหรับรอยโรคในลูกตาขนาดใหญ่ที่มีการบุกรุกของเส้นประสาทตา การรักษาจะดำเนินการโดยใช้ยาต่อไปนี้:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "วินคริสติน่า";
- "คาร์โบแพลตตินั่ม";
- "ไซโคลฟอสฟาไมด์";
- "โดโซรูบิซิน" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin")
ประสิทธิภาพของเคมีบำบัดค่อนข้างสูงและการรักษาก็สมเหตุสมผลดี แต่ในขณะเดียวกันการใช้ยาเหล่านี้ส่งผลเสียต่อผู้ป่วย ในเรื่องนี้หากมีความเป็นไปได้ดังกล่าว การจัดหา cytostatics จะดำเนินการโดยตรงไปยังพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากเรติโนบลาสโตมา ซึ่งจะช่วยลดระดับความเสียหายต่อร่างกายมนุษย์
พยากรณ์อะไร
หากตรวจพบพยาธิสภาพในระยะเริ่มแรก ความน่าจะเป็นที่ผู้ป่วยจะฟื้นตัวโดยสมบูรณ์ก็ยังเป็นความจริง ยิ่งกว่านั้นการมองเห็นและดวงตาจะไม่เสียหาย สุขภาพของผู้ป่วยก็ไม่เป็นอันตรายเช่นกันและสามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้ ข้อดีของระยะเริ่มต้นของโรคยังถือเป็นความเป็นไปได้ของการรักษาโดยใช้เทคนิคการอนุรักษ์และประหยัด
หากกระบวนการเนื้องอกส่งผลกระทบต่อเยื่อหุ้มสมอง ไซนัสพาราไซนัส และเส้นประสาทตา รวมถึงการแพร่กระจายที่ห่างไกลออกไป การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายก็ไม่ดีนัก
ดังนั้น เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดเรติโนบลาสโตมา เด็กที่มีความเสี่ยงควรอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญอย่างต่อเนื่อง ด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถตรวจพบเรติโนบลาสโตมาของดวงตาได้ทันท่วงทีซึ่งจะช่วยให้การรักษาได้ทันที
