ผนังกั้นห้องล่างบกพร่องในเด็ก เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาของการพัฒนาอวัยวะภายในมดลูก โดยเฉพาะหัวใจ ข้อบกพร่องนี้ร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เป็นเรื่องปกติมากที่สุดในการปฏิบัติทางการแพทย์ สถิติเป็นตัวเลขถึง 42% ของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด นอกจากนี้ ปัจจัยทางเพศไม่ได้มีบทบาทใดๆ: ทั้งเด็กชายและเด็กหญิงมักได้รับผลกระทบจากโรคนี้อย่างเท่าเทียมกัน อย่างไรก็ตาม มีการพิสูจน์ความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมโดยตรงจากญาติสายเลือดที่ใกล้ที่สุด Doctor of Medical Sciences Yu. M. Belozerov ในงาน "Children's Cardiology" ของเขาระบุว่าโอกาสในการพัฒนาข้อบกพร่องในกรณีนี้เพิ่มขึ้น 3.3%
ข้อบกพร่องที่มีมาแต่กำเนิดของผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องล่าง (interventricular septum) มีลักษณะเป็นการละเมิดการไหลเวียนของเลือดผ่านวงกลมขนาดใหญ่และ / หรือวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิต นอกจากความผิดปกติที่มีอยู่ทั้งหมดแล้ว โรคหัวใจยังเป็นสาเหตุหลักและสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรในเด็ก
เพื่อความเข้าใจที่ดีขึ้นในสาระสำคัญและลักษณะของข้อบกพร่องนี้ จำเป็นต้องเจาะลึกลงไปในระบาดวิทยาเล็กน้อย
ระบาดวิทยา
กะบัง interventricular เกี่ยวข้องกับกระบวนการหดตัวและผ่อนคลายของกล้ามเนื้อหัวใจ ในทารกในครรภ์จะเกิดขึ้นเต็มที่ในช่วง 4-5 สัปดาห์ของการพัฒนา ด้วยการเบี่ยงเบนใด ๆ ในกระบวนการพัฒนาข้อบกพร่องยังคงอยู่ซึ่งต่อมาขัดขวางการไหลเวียนโลหิตและทำให้เกิดปัญหาสุขภาพเพิ่มเติม ใน 80% ของกรณีจะพบข้อบกพร่องตามแนวปริมณฑลของเยื่อหุ้มเซลล์ ส่วนที่เหลืออีก 20% มีข้อบกพร่องในการสร้างกล้ามเนื้อ
จำแนกข้อบกพร่อง
Ventricular septal defect เป็นภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิด โดยปกติข้อบกพร่องเหล่านี้จะแบ่งออกเป็นขนาดใหญ่ ขนาดเล็ก และขนาดกลาง ในการประมาณขนาดของมัน พวกเขาเปรียบเทียบกับเส้นผ่านศูนย์กลางของเส้นเลือดใหญ่ ข้อบกพร่องที่มีขนาดตั้งแต่ 1 ถึง 3 มม. มีขนาดเล็ก โดยจะอยู่ที่ผนังกล้ามเนื้อของผนังกั้นระหว่างโพรง และเรียกว่าโรคโทโลชินอฟ-โรเจอร์ เป็นลักษณะการมองเห็นที่ดีระหว่างการวินิจฉัยเช่นเดียวกับความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตขั้นต่ำและโดยมากในตัวเองไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อร่างกายมนุษย์ ในกรณีนี้ ข้อบกพร่องดังกล่าวสามารถตรวจพบได้ในระหว่างการตรวจแบบสุ่ม ซึ่งเป็นลักษณะทางสรีรวิทยาที่อาจไม่ปรากฏให้เห็นตลอดชีวิตของบุคคล และสิ่งที่อาจจำเป็นมีเพียงการควบคุมในพลวัตเท่านั้น อีกสิ่งหนึ่งคือข้อบกพร่องหลายอันขนาดใหญ่ตั้งแต่ 1 ซม. ขึ้นไปโดยมีอาการชัดเจนที่คุกคามสุขภาพและชีวิต ในกรณีนี้ แพทย์แนะนำอย่างยิ่งให้ทำการผ่าตัดในช่วง 3 เดือนแรกของชีวิตเด็กเพื่อลดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตที่อาจเกิดขึ้นได้
แผนกกะบังระหว่างห้อง
ผนังกั้นโพรงหัวใจประกอบด้วยสามส่วน: ส่วนบน (ส่วนที่หนาแน่นที่สุด) เป็นพังผืด ติดกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่วนตรงกลางครอบคลุมกล้ามเนื้อหัวใจ และส่วนล่างมีลักษณะเป็นกระดูกพรุน ทำให้เกิดโครงสร้างเป็นรูพรุน
ตามตำแหน่งทางกายวิภาค ข้อบกพร่องจะแบ่งออกเป็นดังนี้:
- ผนังกั้นผนังกั้นห้องล่างผิดปกติคิดเป็น 75% ของข้อบกพร่องทั้งหมด ซึ่งอยู่ที่ส่วนบนใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตา อาจปิดเอง
- กล้ามเนื้อผนังกั้นผิดปกติของกล้ามเนื้อ - ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องมากถึง 10% จะอยู่ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ห่างจากวาล์วและระบบการนำไฟฟ้า
- ข้อบกพร่องเหนือชั้น - คิดเป็น 5% ที่เหลือ อยู่เหนือยอดเหนือศีรษะ และไม่สามารถปิดได้เองตามธรรมชาติ
ฮีโมไดนามิกส์
จะเกิดอะไรขึ้นกับทารกที่เกิดมาพร้อมกับผนังกั้นห้องล่างผิดปกติ? ข้อบกพร่องปรากฏขึ้นได้อย่างไร
ความผิดปกติของหัวใจไม่เกิดขึ้นทันทีตั้งแต่แรกเกิด แต่ใน 3-5 วัน ในช่วงแรกๆ นั้น อาจไม่ได้ยินเสียงพึมพำของหัวใจเลย เนื่องจากความดันในโพรงหัวใจเดียวกันนั้นเท่ากันเนื่องจากความดันเลือดสูงในปอด ต่อมาเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงในปอดค่อยๆ ลดลง จะเกิดความแตกแยกของความดันในโพรง ซึ่งนำไปสู่การขับเลือดจากบริเวณที่มีความกดอากาศสูงไปยังบริเวณที่มีความดันต่ำจากซ้ายไปขวา. สิ่งนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าช่องท้องด้านขวาประสบกับค่าคงที่ความอิ่มตัวของเลือดมากเกินไป ปริมาณที่เพิ่มขึ้นจะท่วมหลอดเลือดของการไหลเวียนในปอด - นี่คือวิธีที่ความดันโลหิตสูงในปอดพัฒนา
ระยะของความดันโลหิตสูงในปอด
เป็นธรรมเนียมที่จะต้องแยกแยะระยะที่ระบุโดย Burakovsky ศัลยแพทย์หัวใจชาวรัสเซีย ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในเด็กเล็ก
- ภาวะ hypervolemic. ทุกอย่างเริ่มต้นด้วยความเมื่อยล้าของเลือดและกำเริบจากอาการบวมน้ำที่ปอดภูมิคุ้มกันลดลงและเป็นผลให้มีการติดเชื้อบ่อยครั้ง แต่ที่สำคัญที่สุดคือการพัฒนาของโรคปอดบวมที่รุนแรงและยากต่อการรักษา ในกรณีที่ร่างกายไม่ตอบสนองต่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม พวกเขาจึงหันไปใช้การผ่าตัด - การตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอดตาม Muller การผ่าตัดทำให้หลอดเลือดแดงตีบตันเทียม ซึ่งบางครั้งจะช่วยให้เลือดไหลเวียนในปอดได้น้อยลง อย่างไรก็ตาม ผลของวิธีนี้ไม่ได้เกิดขึ้นในระยะยาว และหลังจาก 3-6 เดือน มักจะต้องดำเนินการครั้งที่สอง
- เมื่อเวลาผ่านไป ปฏิกิริยาตอบสนองของ Kitaev จะถูกกระตุ้นในเส้นเลือด สิ่งสำคัญที่สุดคือหลอดเลือดตอบสนองต่อการบรรทุกเกินพิกัดและยืดกล้ามเนื้อด้วยอาการกระตุก และตามด้วยเส้นทางแฝงในจินตนาการของโรค ซึ่งเป็นระยะเปลี่ยนผ่าน ในเวลานี้เด็กสามารถหยุดป่วยได้เขาจะตื่นตัวและมีน้ำหนักเพิ่มขึ้น เงื่อนไขนี้เป็นเงื่อนไขที่ดีที่สุดสำหรับการผ่าตัด
- ความดันโลหิตสูงในปอดสูง - โรคไอเซนเมงเกอร์ ในระยะยาว (ในกรณีที่ไม่มีการผ่าตัด) เส้นเลือดตีบจะพัฒนา นี่เป็นกระบวนการที่อันตรายและไม่สามารถย้อนกลับได้ ในขั้นตอนนี้ ศัลยแพทย์หัวใจมักปฏิเสธที่จะทำการผ่าตัดผู้ป่วยการแทรกแซงเนื่องจากขาดการรับประกันที่สมเหตุสมผลสำหรับการรักษาและความรุนแรงของอาการของผู้ป่วย เมื่อฟังเสียงที่ 2 เหนือหลอดเลือดแดงในปอดจะออกเสียงเสียงพึมพำ systolic จะอ่อนแอหรือไม่มีเลย การปรากฏตัวของเสียงพึมพำของ Graham-Still, เสียงพึมพำ diastolic เนื่องจากวาล์วไม่เพียงพอได้รับการแก้ไขแล้ว ลักษณะเด่นคือหายใจมีเสียงหวีดและหายใจลำบาก หน้าอกยื่นออกมาเป็นรูปโดมและเรียกว่า "หัวใจโคก" อาการตัวเขียวแย่ลง ผิวหนังและเยื่อเมือกกลายเป็นสีเขียว และจากบริเวณรอบข้าง อาการตัวเขียวจะกระจายไป
สาเหตุของผนังกั้นหัวใจห้องล่างบกพร่อง
มาดูสาเหตุของข้อบกพร่องนี้กันดีกว่า
โดยมากแล้ว ผนังกั้นห้องล่างบกพร่องในเด็กจะเกิดขึ้นในขั้นตอนการวางอวัยวะและเกิดจากความผิดปกติของพัฒนาการในมดลูก ข้อบกพร่องนี้มักมาพร้อมกับความผิดปกติของหัวใจอื่นๆ ใน 25 ถึง 50% ของกรณี ข้อบกพร่องจะเกิดขึ้นควบคู่ไปกับการพัฒนาของไตที่ผิดปกติ ภาวะลิ้นหัวใจไมตรัลไม่เพียงพอ และกลุ่มอาการดาวน์ ผลกระทบทางลบโดยตรงในช่วงการพัฒนาของตัวอ่อนเกิดจากความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในร่างกายของหญิงตั้งครรภ์การติดเชื้อไวรัส ผลกระทบด้านลบของสิ่งแวดล้อมและนิเวศวิทยาที่ไม่ดี การได้รับรังสี การใช้แอลกอฮอล์และยาเสพติด ตลอดจนการทำแท้งและภาวะเป็นพิษอาจส่งผลกระทบได้ ไม่ใช่บทบาทสุดท้ายที่เล่นโดยปัจจัยทางพันธุกรรม ควรสังเกตว่าสาเหตุหลักของการพัฒนาข้อบกพร่องที่ได้มาคือภาวะแทรกซ้อนภายหลังกล้ามเนื้อหัวใจตาย
ภาพทางคลินิก
ภาพทางคลินิกของความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่างประกอบด้วยอาการต่างๆ ที่บ่งบอกถึงภาวะหัวใจล้มเหลว ตามกฎแล้วพวกเขาพัฒนา 1-3 เดือนในชีวิตของเด็ก ทั้งหมดขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่องข้างต้น การปรากฏตัวของข้อบกพร่องจะแสดงโดยการเกิดโรคหลอดลมอักเสบและปอดบวมในช่วงต้นเป็นเวลานาน เมื่อตรวจสอบอย่างใกล้ชิด เด็กจะดูซีดและเซื่องซึม ไม่เคลื่อนไหว หลบตา โดยมีลักษณะเฉพาะที่ขาดความสนใจในดวงตาของเขา สามารถตรวจพบหายใจถี่ซึ่งสังเกตได้ทั้งระหว่างการออกกำลังกายและพักผ่อน, อิศวร, การขยายตัวของขอบเขตของหัวใจหรือการกระจัด อาการที่เรียกว่า "เสียงฟี้อย่างแมว" ก็มีลักษณะเฉพาะเช่นกัน ได้ยินเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ แออัด ตามกฎแล้วเสียงพึมพำ systolic จะรุนแรงมากส่งผ่านทางด้านขวาของกระดูกอกจะได้ยินในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ด้านซ้ายของหน้าอกและจากด้านหลัง มีการเพิ่มขนาดของตับและม้ามในการคลำ ในเด็ก การเจริญเติบโตมากเกินไปจะพัฒนาเร็วมาก
วิธีการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคหัวใจแบบมาตรฐาน ได้แก่ เอกซเรย์ปอด อัลตร้าซาวด์ ECG - การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยเครื่อง Doppler แบบสองมิติ MRI การตรวจเอ็กซ์เรย์ให้รายละเอียดผิวเผินเกี่ยวกับรูปร่างของหัวใจ กำหนดขนาดของดัชนีหัวใจและทรวงอก
คลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดงว่าหัวใจห้องล่างมีมากเกินไปหรือไม่ และต่อมาหัวใจห้องบน หัวใจและการขยายตัวมากเกินไป - ทั้งหมดนี้เป็นพยานถึงความสูงระดับของความดันโลหิตสูงในปอด
อัลตราซาวนด์จะแสดงอะไร
อัลตราซาวนด์สำหรับผนังกั้นหัวใจห้องล่างบกพร่องในทารกในครรภ์สามารถตรวจพบพยาธิสภาพต่างๆ ของหัวใจได้ในระยะแรกของการพัฒนา ซึ่งเป็นวิธีการวิจัยที่เรียบง่าย เข้าถึงได้อย่างกว้างขวาง และในขณะเดียวกันก็ให้ความรู้
การศึกษาให้ข้อมูลต่อไปนี้เกี่ยวกับหัวใจ:
- ขนาดเซลล์ โครงสร้าง และความสมบูรณ์;
- สภาพของผนังหัวใจ มีหรือไม่มีลิ่มเลือดและเนื้องอกในนั้น
- ปริมาณของเหลวในถุงเยื่อหุ้มหัวใจ;
- ภาวะเยื่อหุ้มหัวใจ;
- ความหนาของผนังห้องหัวใจ;
- สถานะและเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดหัวใจ;
- โครงสร้างและหน้าที่ของวาล์ว;
- พฤติกรรมของกล้ามเนื้อหัวใจในเวลาที่หดตัวและผ่อนคลาย
- ปริมาณเลือดที่ไหลเวียนผ่านหัวใจ
- เสียงออร์แกนที่เป็นไปได้;
- มีแผลติดเชื้อ
- พาร์ติชั่นเสีย
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วย Doppler
ด้วยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยเครื่อง Doppler จะระบุตำแหน่งที่แน่นอนของข้อบกพร่อง ขนาด และความดันในช่องท้องด้านขวาของหัวใจและหลอดเลือดแดงในปอด สำหรับระยะแรกของความดันโลหิตสูงในปอดนั้นมีลักษณะเฉพาะสำหรับตัวบ่งชี้ถึง 30 มม. ปรอทสำหรับวินาที - ตัวชี้วัดมีตั้งแต่ 30 ถึง 70 มม. ปรอท ศิลปะ. ในที่สาม - ความดันสูงกว่า 70 มม.
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
MRI เป็นวิธีการตรวจที่มีข้อมูลและเปิดเผยมากที่สุด มันแสดงให้เห็นสถานะปัจจุบันของเนื้อเยื่อและหลอดเลือด ช่วยในการสร้างหรือชี้แจงการวินิจฉัยแนะนำการพัฒนาต่อไปของโรคและพัฒนาแผนการรักษาที่เหมาะสมและเหมาะสม การวินิจฉัยความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่างอย่างทันท่วงทีจะเพิ่มโอกาสในการป้องกันการกำเริบของโรคและการฟื้นตัวอย่างรวดเร็วของผู้ป่วยอย่างปฏิเสธไม่ได้
การรักษา
การรักษาโรคหัวใจในผนังกั้นห้องล่างบกพร่องประกอบด้วยการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัดเนื้อเยื่อหัวใจ การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมรวมถึงการบำบัดด้วยยา ตามกฎแล้วเรากำลังพูดถึงยา inotropic ร่วมกับยาขับปัสสาวะ ในกรณีของการแทรกแซงการผ่าตัดจะดำเนินการแบบประคับประคอง - การลดลูเมนของหลอดเลือดแดงในปอดตามมุลเลอร์ หรือพวกเขาทำการแก้ไขข้อบกพร่องอย่างรุนแรง - แผ่นแปะทำจากเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มหัวใจ
พยากรณ์
มีบ่อยครั้งที่ "รู" ที่บกพร่องมาปิดเองเมื่อสิ้นสุดการตั้งครรภ์ของแม่ หรือบางช่วงหลังคลอด สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะหลังคลอด ระบบไหลเวียนโลหิตของทารกดูเหมือนจะเริ่มต้นขึ้นอีกครั้ง และความกดดันเปลี่ยนไป ทั้งหมดนี้ส่งผลดีต่อทารกและนำไปสู่การรักษา แพทย์สามารถสั่งยาประคับประคองได้เท่านั้นและการทำอัลตราซาวนด์แบบปกติ
ในกรณีที่มีผนังกั้นหัวใจห้องล่างบกพร่อง ไม่ควรหยุดนิ่งและปล่อยให้โรคดำเนินไป เฉพาะในกรณีที่หายากมากเท่านั้น ข้อบกพร่องจะไม่ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อคุณภาพและอายุการใช้งาน
ส่วนใหญ่ก่อให้เกิดอันตรายและคุกคามชีวิตมนุษย์อย่างแท้จริง อายุขัยของข้อบกพร่องข้างต้นขึ้นอยู่กับขนาดของข้อบกพร่องโดยตรง แต่โดยเฉลี่ยแล้ว ตัวเลขจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 20 ถึง 25 ปี ความเป็นจริงที่น่ากลัวยิ่งขึ้นชี้ให้เห็นถึงสถิติ 50 ถึง 80% ของการเสียชีวิตในเด็กก่อนอายุ 6 เดือนหรือหนึ่งปี ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องจดจำสัญญาณและอาการแรก ระบุโรคได้ทันท่วงที และดำเนินการตามขั้นตอนที่ถูกต้องและทันเวลาเพื่อกำจัดมัน
