โรคคาซาบาห์-เมอร์ริตต์เป็นเนื้องอกในหลอดเลือด ซึ่งแพทย์เรียกอีกอย่างว่าฮีมันจิโอมา เนื้องอกดังกล่าวสามารถอยู่บนอวัยวะภายในและใต้ผิวหนังได้ โรคนี้มักมาพร้อมกับจำนวนเกล็ดเลือดและโรคโลหิตจางที่ลดลงอย่างรวดเร็ว ซึ่งมีลักษณะเด่นคือมีฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงน้อยเกินไป
กับพื้นหลังของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ กระบวนการของการแข็งตัวของเลือดหยุดชะงัก ซึ่งมักจะทำให้เลือดออกภายนอกและภายในอย่างกะทันหัน เด็กแรกเกิดมักพบกับความผิดปกติ
ICD-10 รหัส hemangioma - P83.
คุณสมบัติ
โรคนี้ถือว่าหายากมาก hemangioma ไตที่พบบ่อยที่สุด แต่แม้กระทั่งวันนี้ก็สามารถรักษาได้สำเร็จ
การก่อตัวของเนื้องอกและการเกิดเลือดออกนั้นสัมพันธ์กับความผิดปกติในโครงสร้างของเลือดเป็นหลัก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการกระตุ้น fibronolysis มากเกินไปทำให้เกิดการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดในบริเวณเนื้องอกซึ่งถูกทำลายภายใต้อิทธิพลของปัจจัยทางธรรมชาติ
สาเหตุของการเกิดพยาธิวิทยา
ตามแพทย์ Kasabach-Merritt syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมและสืบทอดมาโดยส่วนใหญ่จะอยู่ในรูปแบบ autosomal dominant
นอกจากนี้ยังมีข้อสันนิษฐานหลายประการเกี่ยวกับสาเหตุของโรคนี้:
- บีบเด็กตอนที่มันเคลื่อนผ่านช่องคลอด อาการบาดเจ็บจากการคลอดต่างๆ ด้วยความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคนี้ แม้แต่ hematomas เล็กน้อยก็สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ hemangioma
- สตรีมีครรภ์ห้ามใช้ยาในระหว่างตั้งครรภ์
- สภาพแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวย เช่น การที่มารดาในอนาคตได้รับรังสี - เงื่อนไขเหล่านี้ส่งผลกระทบโดยตรงต่อ DNA กระตุ้นการก่อตัวของการกลายพันธุ์และทำให้เกิดความผิดปกติต่างๆ ในร่างกาย
นี่คือสาเหตุหลักของโรค Kazabah-Merritt อย่างไรก็ตามควรกล่าวว่าโรคนี้ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่
ภาพทางคลินิก
อาการหลักของโรคนี้คือมี hemangiomas พวกเขาคืออะไร? เหล่านี้เป็นเนื้องอกในหลอดเลือดที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดหลังคลอด จริงอยู่ hemangiomas อาจอยู่ในร่างของเด็กในครรภ์แล้ว
เนื้องอกในหลอดเลือดจะค่อยๆ ขยายใหญ่ขึ้น กระจายไปยังโครงสร้างใกล้เคียง หากแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในอวัยวะภายใน การวินิจฉัยจะยากขึ้นอย่างมาก โรคที่ไม่สามารถตรวจพบได้ทันเวลาจะเต็มไปด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างกะทันหันซึ่งก่อให้เกิดเลือดออกภายในและภายนอก
การวินิจฉัยโรค Kazabakh-Merritt
การตรวจหาโรคนี้ไม่ยากเลยหากมันส่งผลต่อผิวหนังและมองเห็นได้ชัดเจน หากความผิดปกติครอบคลุมเนื้อเยื่อของอวัยวะภายใน การวินิจฉัยจะทำได้ยาก การตรวจทารกแรกเกิดในกรณีนี้ดำเนินการโดยวิธีการที่มีอยู่ทั้งหมด:
- วิเคราะห์เลือดรอบข้าง. จำเป็นต้องแสดงต่อทารกที่มีเลือดออกผิดปกติ การทดสอบอาจแสดงจำนวนเกล็ดเลือดและระดับไฟบริโนเจนลดลงอย่างมาก ในบางกรณี แพทย์แนะนำให้ผู้ปกครองใช้การทดสอบเวลา prothrombin การตรวจสอบนี้ช่วยให้คุณกำหนดอัตราการแข็งตัวของเลือดในร่างกายได้อย่างแม่นยำ
- การทดสอบโครโมโซม. เหล่านี้เป็นการศึกษาทางพันธุกรรมที่มุ่งกำหนดยีนทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคจริงๆ
- ตรวจชิ้นเนื้อแองจิโอมา. หนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดซึ่งเกี่ยวข้องกับการนำวัสดุชีวภาพมาทำการวิจัย พบเกล็ดเลือด ไฟบริน และอนุภาคเลือดอื่นๆ ที่ถูกทำลายจำนวนมาก
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
- Angiography.
- การศึกษาไอโซโทป
- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
คุณสมบัติเฉพาะ
ควรพูดว่า Kazabah-Merritt syndrome มักปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดหรือในสัปดาห์แรกของชีวิตเด็ก แต่ไม่เกิน 4-5 เดือน นอกจากนี้โรคนี้ยังมีลักษณะเฉพาะโดยการเกิด hemangioma, anemia และ thrombocytopeniaหากภาพทางคลินิกไม่สมบูรณ์ อาจสงสัยว่ามีพยาธิสภาพอื่นอยู่ เฉพาะวิธีการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือและห้องปฏิบัติการเท่านั้นที่ทำให้สามารถระบุการวินิจฉัยและลักษณะของโรคได้อย่างแม่นยำ
คุณสมบัติของการบำบัด
การรักษาโรคที่ซับซ้อนนี้ต้องครอบคลุม ยิ่งไปกว่านั้น ยิ่งคุณเริ่มการบำบัดได้เร็วเท่าไหร่ คุณก็จะยิ่งประสบความสำเร็จในกระบวนการมากขึ้นเท่านั้น
แพทย์สามารถแนะนำกลยุทธ์การรักษาที่เหมาะสมได้หลายอย่าง ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของพยาธิสภาพและลักษณะของการรักษา ยาแผนปัจจุบันมีหลายวิธีในการรักษาโรค Kazabach-Merritt:
- ยารักษา
- ศัลยกรรม;
- รังสีบำบัด;
- อัดลม
คำแนะนำทางคลินิกสำหรับโรค Kasabach-Merritt ในเด็ก
หากเลือกการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม เด็กจะได้รับมาตรฐานการรักษา ประกอบด้วยกลุ่มยาหลายกลุ่ม:
- ยาเพรดนิโซโลน. พวกเขาช่วยอะไร? เป็นฮอร์โมนสเตียรอยด์ที่ผลิตโดยต่อมหมวกไต แพทย์ใช้อย่างแข็งขันเพื่อรักษาการทำงานปกติของอวัยวะภายในในโรคภูมิต้านทานผิดปกติ ยานี้ถูกกำหนดให้เป็นการบำบัดแบบเสริม ยาเม็ดสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงในรูปแบบของเลือดออก, โรคอ้วน, ความผิดปกติในทางเดินอาหาร, ลักษณะของโคก, การปราบปรามของฮอร์โมนค่ายามีตั้งแต่ 100-130 rubles
- "Metipred" เป็นคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เกือบจะคล้ายกับเพรดนิโซน องค์ประกอบนี้ยังประกอบด้วยอนุมูลอิสระเพิ่มเติม - เมทิลซึ่งมีผลสนับสนุน สามารถกำหนดให้ใช้แทน "Prednisolone" เนื่องจากเด็กสามารถทนต่อยาได้ง่ายกว่าและมีผลข้างเคียงน้อยกว่า ราคาอยู่ที่ประมาณ 240-260 รูเบิล
- "Prednisone" - อะนาล็อกที่แท้จริงของ "Prednisolone" จากผู้ผลิตรายอื่น ราคาของยาถึงประมาณ 120 รูเบิล
- "Methotrexate" เป็นยาในประเทศซึ่งตามกลไกการทำงานของมันสอดคล้องกับตัวต้านกรดโฟลิก ยานี้ป้องกันการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเนื้องอก ผลข้างเคียง ได้แก่ ความผิดปกติในทางเดินอาหาร ผลกระทบต่ออวัยวะสืบพันธุ์ ตับ ไต ภูมิคุ้มกัน ราคาของ "Methotrexate" คือ 160-180 รูเบิล
- "แอล-แอสพาราจิเนส" เป็นเอนไซม์ที่มีประสิทธิภาพซึ่งออกแบบมาเพื่อต่อสู้กับเนื้องอกจากแหล่งกำเนิดต่างๆ สลายกรดอะมิโนที่จำเป็นสำหรับเนื้องอกเพื่อการพัฒนาและการเจริญเติบโต ผลข้างเคียง ได้แก่ การแข็งตัวของเลือด การหยุดชะงักของระบบประสาทส่วนกลาง อาการแพ้ แผลในทางเดินอาหาร ราคาของยาอยู่ที่ประมาณ 220 รูเบิล
- "Daunorubicin" - วิธีการรักษาในรูปแบบของการแก้ปัญหาสำหรับการฉีดเข้ากล้าม ช่วยต่อสู้ด้วยเนื้องอกต่าง ๆ ป้องกันกระบวนการแบ่งเซลล์เนื้องอก ไม่รวมการพัฒนาของอาการไม่พึงประสงค์: ความแออัดของเลือด, หนาวสั่น, อาการแพ้, ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์, ภาวะหัวใจล้มเหลว ค่ายาถึง 520 rubles
- "Cytarabine" - ยับยั้งการทำงานของเซลล์เนื้องอกและยับยั้งกระบวนการเผาผลาญในร่างกาย มอบให้กับเด็ก ๆ ในรูปแบบของแท็บเล็ต ผลข้างเคียงของแพทย์ ได้แก่ ความเมื่อยล้า, ไม่แยแส, ศีรษะล้าน, ซึมเศร้า, การปรากฏตัวของหลอดลมหดเกร็ง, การปราบปรามของระบบภูมิคุ้มกัน, การปรากฏตัวของจุดบนผิวหนัง ค่ายาไม่เกิน 60 รูเบิล
คำแนะนำเพิ่มเติม
เหนือสิ่งอื่นใด แพทย์สั่งอินเตอร์เฟอรอนสำหรับทารก - ยาหยดพิเศษที่ฉีดเข้ากล้ามหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำแก่เด็ก ป้องกันการทำลายตนเองของเซลล์เม็ดเลือดดัดแปลงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของเด็กแรกเกิด ทำให้เขารู้สึกดีขึ้นได้ง่ายขึ้น ยาเหล่านี้ช่วยให้ร่างกายที่อ่อนแอซึ่งต้องทนทุกข์ทรมานจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาในการฟื้นตัวอย่างมีนัยสำคัญ
หากอาการของทารกแย่ลงอย่างกะทันหันและมีการแพร่ขยายกลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด เด็กจะได้รับยาต้านเกล็ดเลือดและยาอื่นๆ ที่ช่วยให้เลือดบางลง ยาดังกล่าวได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลสำหรับทารกแต่ละคน
ศัลยกรรม
หากการรักษาด้วยฮอร์โมนแบบประคับประคองไม่ได้ผลหรือพบว่ามี hemangioma ในไตที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการDIC กำหนดการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก เช่นเดียวกับกรณีที่เนื้องอกสร้างแรงกดดันต่ออวัยวะภายในและขัดขวางการไหลเวียนของเลือดตามปกติ
การผ่าตัดจะทำเฉพาะในกรณีที่รุนแรงเท่านั้น ในขณะที่เนื้องอกที่เกิดขึ้นจะถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ โดยปกติสภาพของเด็กหลังการผ่าตัดจะกลับสู่สภาวะปกติอย่างรวดเร็ว ในช่วงพักฟื้น แพทย์จะสั่งยาฮอร์โมนให้ทารก ซึ่งทำให้เขาฟื้นตัวเร็วมาก
ไม่ควรรอการผ่าตัด เพราะอาจทำให้อวัยวะภายในเสียหายอย่างถาวร
กายภาพบำบัด
การกดทับด้วยลมเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำและ hemangioma การบำบัดดังกล่าวได้รับอนุญาตสำหรับเด็กที่ห้ามใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด
การกดทับด้วยลมทำให้มีเลือดไหลออกเพิ่มขึ้นจากบริเวณที่เลือดสะสม ขั้นตอนนี้มักจะช่วยให้คุณกำจัดเนื้องอกที่เกิดขึ้นได้อย่างสมบูรณ์
รังสีบำบัดสามารถระบุได้สำหรับผู้ป่วยเด็กที่ไม่มีประสิทธิภาพของวิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม กลไกของขั้นตอนนี้ค่อนข้างง่าย: ภายใต้อิทธิพลของรังสี เซลล์เนื้องอกจะถูกทำลายอย่างง่ายดาย
การรักษาด้วยความเย็นสามารถใช้ได้หาก hemangioma อยู่ข้างนอก เพื่อกำจัดเนื้องอกในกรณีนี้ใช้อุณหภูมิต่ำสุดที่เป็นไปได้ซึ่งนำไปสู่การทำลายล้างเซลล์
พยากรณ์
Hemangioma (รหัส ICD-10 - P83) เป็นพยาธิสภาพที่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ผลที่ตามมาที่เป็นอันตรายเพียงอย่างเดียวของโรคคือการพัฒนา DIC และการตกเลือดในสมองหรืออวัยวะที่สำคัญ ท้ายที่สุดพวกเขาสามารถปฏิเสธได้อย่างสมบูรณ์เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยา
นอกจากนี้ เด็กที่เป็นโรค Kasabach-Merritt มักเป็นโรคเรื้อรัง
ดังนั้น การรักษาให้ตรงเวลาจึงสำคัญมาก และหากไม่มีผลตามที่ต้องการ ให้ดำเนินการแก้ hemangioma ด้วยวิธีที่รุนแรง
